小児の腸吸収不良症候群

　　一、発病原因

　　栄養素の消化・吸収過程の3つの期間（腔内期、粘膜期、運搬期）のどの段階か、またはいくつかの段階に影響を与える可能性のあるどんな要因も、吸収不良症候群を引き起こすことができます。

　　二、発病機構

　　糖の吸収不良は、主に小腸粘膜が特異的な二糖酵素を欠乏し、食物中の二糖が十分に水解されず、単糖の吸収に影響を与えるため、吸収不良が発生します。また、時として単糖の吸収が障害されることもあります。新生児以外では、アミラーゼが欠乏することは稀で、一般的には臨床的な問題を引き起こしません。

　　1、原発性糖の吸収不良

　　原発性糖の吸収不良では、先天性ラクチアーゼ欠乏、セルロース-イソマルトース酵素欠乏、およびグルコース-ガラクトースの吸収不良が、常染色体隐性遺伝病であり、臨床的に稀です。セルロース-イソマルトース酵素欠乏は、食事にセルロースを加えた後で発病することがありますが、他は生後すぐに発病します。小腸粘膜の組織学的検査では正常ですが、対応する二糖酵素の活性が低下します。グルコース-ガラクトースの吸収不良では、二糖酵素の活性はすべて正常です。吸収不良は、Na-グルコース、Na-ガラクトース輸送タンパク質の先天性欠乏によるものであり、病児は果糖の吸収が良好です。

　　2、二次性ラクチアーゼ欠乏および単糖の吸収不良

　　臨床では比較的よく見られます。ラクチアーゼは小腸の毛髪の先端に分布しているため、小腸粘膜上皮細胞および刷状缘に損傷を引き起こすすべての疾患は、二糖酵素欠乏を併発することができます。変化が重篤で広範囲であれば、単糖の吸収にも影響を与えることがあります。例えば、急性腸炎（特に小腸上部に影響を与えるもの、例えばロタウイルス腸炎、ブルガル鞭毛虫感染など）、慢性下痢、タンパク質-カロリー栄養不良、免疫不全症候群、乳糜泻、小腸手術損傷などがあります。

　　空腸の上部では、ラクチアーゼは主に毛髪の先端の上皮細胞の刷状缘に存在し、セルロースアミラーゼは毛髪の体部に豊富に存在し、マルトースアミラーゼは腸全体に広く分布し、最も豊富に存在します。したがって、小腸に病変が発生すると、ラクチアーゼが最も影響を受けやすく、回復も最も遅く、臨床では最も一般的です；マルトースアミラーゼは影響を受けにくく、セルロースアミラーゼは単独で欠乏することが稀で、腸粘膜が重篤に損傷したときにのみ活性が低下し、その時点でラクチアーゼの活性は既に影響を受けており、通常は単糖の吸収障害も伴います。

　　3、脂肪の吸収不良

　　脂肪の吸収不良は脂肪の消化・吸収不良による症候群で、膵臓、肝臓、胆嚢、腸などの多くの疾患で見られます。腸の病変による脂肪の吸収不良は、他の多くの栄養素の吸収不良も同時に伴うことが多く、吸収不良症候群と呼ばれます。

　　4、タンパク質の吸収不良

　　タンパク質が単独で吸収されにくく、臨床的に稀で、通常は腸粘膜が広範囲に損傷したときに発生し、脂肪の吸収不良と同時に発生することが多い。吸収不良症候群は時としてタンパク質の吸収不良も伴うことがある。腸粘膜の分泌物から失われるため、ミルクや大豆タンパク質の耐性不良、乳糜泻、ブルガル鞭毛虫症、炎症性腸疾患、腸リンパ管拡張症など、腸からタンパク質が失われることがあります。これを証明するために糞便中のα1抗トリプシンを測定し、血液中にこのタンパク質が存在することを確認することができます。腸内で消化分解されないため、腸粘膜にタンパク質が浸出すると、糞便中にα1抗トリプシンが検出されます。

　　小児腸吸収不良症候群患者は脱水酸中毒、蛋白質エネルギー栄養障害、臀紅、さまざまなビタミンやミネラルの欠乏、貧血など、多くの合併症を伴い、子供の健康な成長発育に大きく影響します。

　　1、吸収不良が直接引き起こす症状

　　体重減少、成長発育遅延、顔色の悪化、舌炎、腹部の膨張やガスの増加による不快、多くの場合下痢があり、脂肪の消化不良では便が薄く、柔らかく、油質の泡状で量が多く、悪臭があり、このような便は便器にやすやすと付着し、流しにくくなります。牛乳を飲んだ後に突然の下痢が発生し、腹部の膨張やガスの増加が見られる場合、乳糖酵素欠乏が考えられます。

　　2、吸収不良に続発するさまざまな欠乏症の症状

　　栄養不足の範囲と程度は、原発性疾患の重症度や影響を受ける消化器の領域と大きさに関連しており、多くの吸収不良患者には貧血があり、これは通常鉄の欠乏（小細胞性貧血）や葉酸、ビタミンB12の欠乏（大細胞性貧血）によるものであり、神経系の症状として坐立不安、睡眠障害、刺激しやすいなどがあります。ビタミンDやカルシウムの欠乏では痙攣や手足の抽筋、骨や歯の発育遅延が見られ、脂溶性ビタミンKの吸収不良では凝固因子が減少し、皮膚の紫斑や出血傾向が引き起こされます。核黄素の欠乏では舌炎や口角炎が見られ、タンパク質の吸収不良では低蛋白血症性浮腫が引き起こされ、これは通常下肢に見られます。

　　3、特定の疾患に続発する腸消化および吸収不良

　　各原発性疾患の異なる症状が見られます。胆道閉塞では黄疸が見られ、消化器系炎症では感染の症状が見られ、腸切除によって引き起こされた吸収不良では手術歴が見られます。

　　多くの場合、二次性の吸収不良であり、原因が複雑です。一般的な予防策は、合理的な栄養摂取を強化し、体力を高め、消化器系のさまざまな病気や栄養障害性疾患を予防することです。

　　一、選択試験

　　1、糞便pH測定：糖耐量不良児の新鮮な糞便のpHは高くなることが多い。

　　2、糞便還元糖測定：新鮮な糞便1つを水2つに混ぜ合わせ、均等に濾過し、上清液1mlを取り、Clinitest試薬1枚を加えて標準カードと比色し、還元糖濃度を得ます。0.5g/dl以上が陽性であり、新生児では0.75g/dl以上が異常とされます。上記の上清液にベンедクト液を加えて加熱することでも還元糖を測定できます。

　　蔗糖は還元糖ではありませんので、1つの糞便に2つの1NのHClを加えて加熱し、上清液を取り、この時点で蔗糖は単糖に分解されています。それから、上記の方法で還元糖を測定できます。未吸収の蔗糖は通常結腸内で細菌によって還元糖に分解されていますので、実際にはHClを加えて水解する必要はありませんが、酸処理を行った場合、糞糖は処理しなかった場合よりも顕著に増加し、病児が蔗糖吸収不良であることを示唆します。

　　排泄物には他の還元物質も含まれており、ビタミンCが陽性を呈することがあります。

　　二、糖-呼気試験

　　方法は感度が高く、信頼性があり、簡単で、かつ無創的ですが、呼気中の水素含有量を測定するためにはガスチャー分析計が必要です。人間は水素を生成することができず、呼気中の水素は結腸内の糖が細菌によって発酵されたもので、正常者はほとんどの糖類を結腸に到達する前に完全に吸収します。吸収されない糖類が腸内細菌の発酵代謝されることで、人体の呼気中の水素は生成されます。この原理を利用して、小腸の糖類の吸収不良を測定することができます。

　　特定の試験糖を摂取前後に呼気中の水素や14CO2を測定し、試験糖を摂取した後、呼気水素が上昇したり、呼気14CO2が低下した場合は、その試験糖に対する吸収不良を示します。夕食を禁食して8～12時間後、空腹時の水素基値を測定し、それから検査用糖を2g/kg、最も多い場合50gまで経口投与します。一部の人は用量を0.25～0.5g/kgに減らすことを提案しています。糖耐性不良症状を引き起こすリスクを減らすためです。30分ごとに呼気の水素含有量を収集し、2～3時間にわたって行います。水素の合計量が空腹時の基値の20×10-6ppmを超えた場合は、検査用糖の吸収不良と診断されます。病児は抗生物質を使用して腸内細菌を抑制することができ、偽陰性が現れることがあります。

　　三、小腸粘膜バイオプシー

　　内視鏡や口からCrosby腸バイオプシー导管を挿入して、吸引により薄い層の腸粘膜を切り取り、組織学的な検査を行い、各種二糖酵素の含有量を直接測定します。特に先天性糖吸収不良の診断に有利です。

　　四、右旋木糖吸収試験

　　腎機能が正常である場合、尿中の木糖の排出量を測定することで、小腸の吸収機能を反映できます。この試験は小腸粘膜の普遍的な損傷による吸収不良の診断に対する陽性率は70％以上です；膵臓病や回腸に限られる病気の場合、木糖試験が陽性になります；腎機能不全者や胃の排空遅延者は偽陽性が現れることがあります。方法は、空腹時に右旋木糖5g（250mlの水に溶かして）を服用し、それから200～300mlの水を飲み、5時間の尿を収集し、尿中の木糖含有量を測定します。正常値は（1.51±0.21）gで、排出量が1～1.16gの場合は疑わしいです。

　　五、ビタミンB12吸収試験

　　まず、ビタミンB12を1mg注射して体内の在庫を満たし、それから60Co（コバルト）または57Coで標記されたビタミンB12を122μg経口投与します。24時間の尿を収集し、尿中の放射性物質の含有量を測定します。正常者は尿から排出される量は経口投与量の8％～10％以上でなければなりません。この値以下は吸収不良とされ、回腸末端の吸収不良や切除後の腸内細菌の過剰増殖（如盲腸症候群）や内因子の欠如による悪性貧血などが原因です。

　　1、リンゴ食事

　　リンゴは鞣酸を含んでおり、下痢を止める効果があります。リンゴ1個を洗って蒸し、果肉を食べるか皮をむいて果泥にして食べます。1回分は30～60グラム、1日3回です。リンゴのスープも下痢の治療に役立つ補助飲料です。リンゴを刻んで250ミリリットルの水と少しだけ塩を加えて、5％の砂糖を加えてもいいので、煎じてお茶のように飲みます。1歳未満の乳児にも適しています。

　　2、卵黄膳

　　卵を茹でて殻と白身を取り除き、黄身を鍋で弱火で溶かして油を取り出します。1歳未満の乳児は1日1個の黄身油を2-3回に分けて服用し、3日間为一疗程、下痢を治療し、脾胃を補う作用があります。また、卵黄に少々の粉と生姜を加えて蒸した卵餅も同様の効果があります。

　　3、栗粉膳

　　3-5個の栗を殻を剥き、潰して水で煮て、砂糖で味付けして食べます。1日2-3回、温中止下作用があります。

　　一、治療

　　治療原則：原因に対応する治療を行い、栄養不足を修正し、必要な代謝療法を使用します。

　　1、原因治療

　　（1）耐性がない食事を中止する：乳糖吸収不良の場合は乳糖を含む食物の摂取を中止します。

　　（2）不足している消化酵素を補充する：乳糖吸収不良の場合は乳糖酵素、膵臓機能不全の場合は膵酵素を使用します。

　　（3）細菌感染による慢性腸炎は、適切な場合に抗生物質を使用し、また適切な場合に微生物製剤を使用することができます。原因が除去された後、多くの症状が軽減されます。

　　2、栄養療法

　　原則的に高カロリー、高タンパク質、低脂肪の食事を用います。重症者は食欲がなく、消化吸収機能が悪いため、摂取した食物や薬はしばしば完全に便から排出されます。この場合、まず経腸外栄養を用いて、症状が改善された後、要素食を経口投与することになります。すなわち、消化しやすいまたは半消化された食物を使用します。脂肪は中鎖脂肪酸トリグリセリド、糖は麦芽糖糊精または葡萄糖で、タンパク質は蛋白質水解物またはアミノ酸で作られます。少しずつ食べ、徐々に増やし、段階的に進めます。現在、乳糖を含まない粉乳や蛋白質水解要素食があります。

　　3、对症療法

　　（1）必要なビタミン、無機物、微量元素を補充する。

　　（2）水、電解質、酸碱平衡の乱れを迅速に修正する：理論的には治療は簡単ですが、実際には多くの具体的な困難があります。例えば、必要な食事を見つける方法、糖を制限した場合の熱量の維持方法、どの程度の糖制限で子供が無症状のままになるかなどです。

　　二、予後

　　多くの場合、二次感染や水、電解質のバランスが崩れることで臓器機能が低下し、死亡に至ります。