소아 대장 회전 장애

　　1. 발병 원인

　　발병 원인

　　이해하는 것이 중간 대장의胚胎 발달이 이 질환을 이해하고 수술적 치료를 받는 데 중요한 의미를 가지고 있습니다.4주에, 중간 대장은 일반적으로 복부 공종에서 부풀어오르고 이음 복통을 형성합니다; 임신 초기에,胚胎의 중간 대장이 공종 발달보다 빠르게 발달하므로, 태아가10주 정도로, 장단이 복부 공종에 돌아가면서 점진적으로 회전하고 고정되어, 최종적으로 완전한 신생아의 대장과 콜론 형태를 형성합니다. 중간 대장이 회전 과정에서 방해를 받으면 출생 후 즉시 해당 증상이 나타날 수 있습니다. 중간 대장의 발달은3단계.

　　1、첫 번째 단계

　　이음 복통 형성.4주에, 태아의 중간 대장이 측면으로 구부러지고 발골로 상승하여 복부 공종에 진입하여 복통을 형성합니다. 복통의 중축은 상대막动脉(SMA)으로, 이를 기준으로 중간 대장을 머리쪽 구간(혈관 앞, 十二지장 콜론 구간)과 꼬리쪽 구간(혈관 뒤, 막결장 구간)으로 나눕니다. 첫 번째 단계에서 중간 대장 머리쪽 구간의 발달이 꼬리쪽 구간보다 빠르습니다.

　　(1tailside segment development: During the formation of the mesenteric hernia and the process of continuing to grow outside the body cavity, the cephalic segment is pushed down by the developing liver and left umbilical vein, rotating counterclockwise90° to the right side of SMA as shown1B as shown; as the lumen further develops, before the second stage begins, the cephalic segment rotates again90° to the posterior side of SMA, a total of rotation180°.

　　(2tailside segment development: In the first stage, the tailside segment of the mesentery and the cephalic segment rotate parallelly, and the ileocecal junction is initially located below SMA as shown in2A, with the first90° rotation to the right side of SMA, the ileocecal junction rotates counterclockwise90° to the left side of SMA. At the10weeks before returning to the abdominal cavity, the ileocecal junction continues to rotate90°, at this time, it is exactly located on the ventral side of SMA.

　　2、2단계

　　中肠回纳入腹

　　(1tailside segment development: The intestinal segment continues to develop and returns to the abdominal cavity during the 18th week10weeks (at this time, the embryo is about40mm) begins to return to the abdominal cavity, up to the 18th week (at this time, the embryo is about11completed in the 18th week. The cephalic segment is first retracted, and it continues to rotate around SMA during this period90°, a total of counterclockwise rotation270°. In the end, the duodenojejunal junction is fixed to the left posterior abdominal wall by the Treitz ligament.

　　(2tailside segment development: During the process of the cecum and ascending colon returning to the abdominal cavity, it also continues to rotate90°에서 SMA 오른쪽까지, SMA를 반시계 방향으로 전환270°.

　　3、3단계

　　중간 대장 고정은 임신12생후부터, 중간 대장이 정상적으로 회전하면 대장은 점차 고정되고, 복막은 밴드 모양의 조직으로 형성되어 상하 대장 양막이 후복벽에 부착됩니다. 만약 콧대大肠와 상 대장이 충분히 회전하지 않고, 오른쪽 복부에 도달하지 않으면, 복막 밴드는 여전히 상 대장을 오른쪽 대장 절곳에 연결할 것입니다. 이때 밴드는 일곱지장 복면에 걸쳐 있으며, 장 구간을 압박하여 막힘을 유발합니다.

　　2. 발병 기전

　　회전不良의 해부 이상은 주로 머리쪽 구간과 尾쪽 구간에 따라 분류되며, 고정 이상은 일반적으로 막대大肠 부분에서만 발생합니다.

　　1、전혀 회전하지 않음

　　의료적으로 가장 흔한 것은 중간 대장이 전혀 회전하지 않는 경우로, 머리쪽 구간과 尾쪽 구간 모두 회전하지 않습니다如图4표시된 것처럼, 정상적으로 일곱지장은 SMA 뒤쪽으로 회전하여 트레이츠링드 레이즈가 중앙선 왼쪽 위의 위 연구 부분에 위치합니다. 중간 대장이 회전하지 않으면 일곱지장 길이가 짧아지고, 꼬리 모양으로 보이며, 완전히 중앙선 오른쪽에 위치하여 일곱지장 불완전 막힘을 유발합니다; 또한 장 구간이 고정되지 않아 중간 대장이 턴하기 쉽습니다. 일곱지장과 대장의 양막은 SMA를 둘러싸고 서로 결합하여 양막 지대를 형성하며, 중간 대장은 이를 축으로 턴합니다. 정상적으로 소장 양막의 기저 부분은 넓으며, 왼쪽 상악부 트레이츠링드 레이즈에서 오른쪽 하악부 양막 대장까지, 소장 및 양막은 일반적으로 축적 턴이 발생하지 않습니다; 만약 근쪽 양막 대장과 원쪽 양막 대장이 모두 중앙腹部에 위치하면, 양막 부착 부분은 상대적으로 좁고, 턴의 가능성이 크게 증가합니다.

　　2、머리쪽 구간 회전 이상

　　만약 머리쪽 구간이 회전하지 않고, 尾쪽 구간이 회전하고 정상적으로 고정되어 있다면, 대장 양막 밴드의 압박으로 인해 일곱지장 막힘如图5표시된 것처럼이지만, 일곱지장과 양쪽 대장 연결 부분에서 양막 부착 부분은 여전히 상대적으로 넓으며, 중간 대장 턴의 가능성은 낮습니다.

　　3헤드쪽 구간이 역방향 회전

　　십이지장이 SMA 앞쪽에 위치하게 하며(정상적으로는 뒤쪽에 위치해야 합니다); 테일쪽 구간의 역회전은 대장이 SAM 뒤쪽에 위치하게 하여 그림과 같이 보입니다.6그림에서 볼 수 있듯이, 대장 기형이 발생합니다. 테일쪽 구간이 정상적으로 회전하면, 상쪽 대장이 좌상후 복부에서 우하복부로 회전하면서 그의 간막이 SMA 앞쪽을 건너며, 헤드쪽 구간에서 발달된 소장을 덮어疝囊을 형성하여 십이지장 주변疝를 형성합니다.

　　4헤드쪽 구간이 불완전 회전

　　십이지장과 양쪽 회전의 연결 부위(트레이츠링)가 그의 좌상후 복부의 정상적인 위치보다 낮게 위치하게 하며, 테일쪽 구간의 이상 회전은 중肠회전을 유발할 수 있습니다. 또한, 헤드쪽 구간이 회전하지 않거나 불완전 회전하는 것을 구별하는 데는 객관적인 기준이 없으며, 대체로 트레이츠링이 복부 중앙선의 우측에 위치하면 회전이 되지 않다고 생각합니다.

　　5끝쪽 구간의 회전 이상

　　헤드쪽 구간이 회전이 정상적이지만, 테일쪽 구간이 회전이 이상적이면 중肠회전이 발생할 수 있습니다. 완전히 회전하지 않는 것과 마찬가지로, 이 경우 트레이츠링과 회장부의 간막 뿌리 부분이 매우 좁습니다.

　　6끝쪽 구간이 불완전 회전

　　대장이 정상적으로 고정되지 않으면 대장이 고정되지 않은 부분에서 대장이 회전하여 대장 기형이 발생할 수 있습니다. 대장 간부가 고정되지 않으면 대장이 우상후 복부 벽에까지 확장되어 복막 밴드가 형성되어 십이지장의 일부가 막혀질 수 있습니다.

　　1합병증에서 소장 회전이 불완전하거나 회전이 되지 않으면先天性 갈비뼈 기형과 복막 결함-脐膨出, 복절이 중요한 합병증입니다. 보고에 따르면:30％～62회전不良 환자의 %는 기형을 동반하고 있으며, 대부분은 소화기 기형입니다.1/2십이지장 기형 환자,1/3간이 회전不良을 동반한 공간 회전 장애 환자는 내장 회전이 막혀 혈액 공급이 차단되어 장기 기형이 발생하는 원인 중 하나입니다. 다른 기형에는 미켈憩室, 십이지장 밴드 또는 좁혀짐, 장대, 직장 기형, 식도 기형 및 식도 기관 연결, 先天性短肠, 콜레도 기형, 先天性心脏病, 내장 반전, 회장囊肿 및 사과형 복부综합증이 포함됩니다. 가족성 소장회전不良이 얼굴이나 다리 기형과 동반된 경우가 보고되었으며, 이 질환은 유전과 관련이 있을 가능성이 있습니다.

　　2본 질환은 수분 부족, 산中毒, 감염성 쇼크, 복膜炎, 궤양성 장기 기형이 발생할 수 있으며, 증상이 간헐적으로 나타나면 영양 결핍, 성장 발달 지연이 발생할 수 있습니다.

　　1소장회전

　　소장회전은 주로 유아 및 어린이에서 많이 발생하지만, 다른 연령대에서도 발생할 수 있으며, 심지어 성인이 되어도 발생할 수 있습니다. 이는 외과 긴급 상황으로, 적시에 수술을 통해 교정하지 않으면 소장 괴사로 짧은 소장과 사망으로 이어질 수 있습니다. 기본적인 증상은 신생아가 갑자기 간질식성 구토를 하며, 구토는 십이지장 접합이나 복막 밴드의 압박으로 인한 십이지장 기형과 관련이 있습니다. 장기 기형,败血症, 출혈성 고대뇌압도 간질식성 구토를 일으킬 수 있으며, 빠른 진단이 필요합니다. 소장회전은 언제나 발생할지나 어떤 상황에서 발생할지 예측할 수 없기 때문에, 간질식성 구토患儿에 대해 적극적으로 치료해야 하며, 단순히 관찰만 하고 궤양성 장기 기형으로 발전하지 않도록 해야 합니다. 소장 괴사가 발생하면 생존 기회가 크게 줄어들며, 충분한 길이의 소장을 유지하는 것도 매우 어려울 수 있습니다. 따라서 회전이 잘못된 경우를 발견하면 즉시 수술을 통해 교정해야 합니다.

　　2、십이지장 막힘

　　십이지장 막힘은 머리 쪽 단계의 십이지장 간식도의 SMA를 둘러 회전하지 않거나 충분히 회전하지 않아 십이지장 구부리기와 곡사로 인해 간헐적인 막힘을 일으키며, 또한, 상대측结肠에서 십이지장 아래쪽으로 향해 오른쪽 상단 후 배후벽까지의先天性 양막이 십이지장을 압박하여 막힘을 일으킬 수 있습니다. 그 결과,黄疸성 구토(때로는黄疸성이 아닌 것도 있음)와 복통이 나타나거나 둘 다가 나타날 수 있습니다.

　　3、간헐성 만성적인 복통

　　회전不良 환자는 간헐성이나 만성적인 복통이 나타날 수 있으며, 원인은 많으며, 종종 함께 나타납니다. 간헐성 장 회전 또는 다른 원인에 의한 장 막힘은 장 내 공간 확장을 유발할 수 있으며, 경련성 통증 및 구토를 유발할 수 있습니다. 장막 혈관이나 림프 시스템의 일부 또는 간헐적인 막힘은 장 벽, 장막 및 장막淋節에 부종을 유발할 수 있으며, 이러한 원인도 복통을 유발할 수 있습니다. 일부 회전은 만성적인动脉 공급 부족을 유발할 수 있으며, 설사, 만성적인 복통, 식사 후 증가하는 장 통증, 또는 장막 부족으로 인해 검은변을 유발할 수 있습니다.

　　4、无症状 환자

　　다른 질환으로 인해 상腹部 수술이나 상하위 위장관 촬영 검사를 수행할 때,无症状의 장 회전不良이 어때 발견될 수 있습니다. 그病理적 기본은 머리 쪽 단계와 꼬리 쪽 단계가 전혀 회전하지 않는 것일 수도 있으며, 머리 쪽 단계가 정상적으로 회전하지만 꼬리 쪽 단계가 회전하지 않는 것일 수도 있습니다.

　　1、결혼 전 건강 검사는 출생 결함을 예방하는 데 긍정적인 역할을 합니다. 검사 프로젝트와 내용에 따라 크기가 달라지며, 주로 혈액학 검사(예:乙型肝炎 바이러스, 梅毒螺旋体,艾滋病病毒), 생식 시스템 검사(예: 촬영자의 유병성 검사), 일반 건강 검사(예: 혈압, 심电图) 및 질병 가족력, 개인 과거 병력 등을 조사하고, 유전 질환 상담 업무를 잘 수행해야 합니다.

　　2、임신 중에는 가능한 한 해로운 요인을 피해야 합니다. 이는 담배, 알코올, 약물, 방사선, 농약, 소음, 유해한 유체 기체, 유해한 중금속 등을 포함합니다. 임신 기간 동안 출산 전 보건의 과정에서 체계적인 출생 결함 검사를 수행해야 하며, 정기적인超音波 검사, 혈액학 검사 등이 포함되며, 필요한 경우 유전자 검사도 수행합니다.

　　1、상消化道 촬영

　　장 회전不良이 의심될 때, 일반적으로 위장관 촬영 검사를 시행해야 하며, 첫 번째로 바륨 촬영을 선택할 수 있으며, 물에 녹는 촬영제도 선택할 수 있습니다. 촬영제를 코에서 내리는 위식도管的를 통해 촬영제를 주입하면, 투시하면서 동적 관찰을 할 수 있어 더 많은 유용한 정보를 얻을 수 있습니다. 중간 장 회전의 가장典형적인 表현은 십이지장 제1부에서 시작됩니다.2，3단 출현 "뇌가루형" 변화; 십이지장 부분 협착은 "螺旋형" 변화를 보일 수 있으며, 급성 장조환이 의심될 때는 이 검사를 하지 않는 것이 좋습니다.

　　대장회전 장애가 발생하지 않은 대장회전 장애 환자에서는, 상消化道造影이 티어스터 레드의 위치를 확인하는 데 매우 중요한 역할을 합니다. 일반적으로, 이 기계는脊椎의 왼쪽 배꼽 수준에 위치해야 하며, 후방 배벽에 밀착해야 합니다. 대장회전 장애가 있으면, 티어스터 레드가 SMA를 둘러싸지 않고 정상적으로 회전하지 않으면, 그 위치는脊椎의 오른쪽 티어스터 레드 아래로 내려가고, 정상적인 위치보다 더 배쪽에 있으며, 배쪽 평면 사진에서는 보이지 않는 액체가 가득 차서 확장된 장부도 티어스터 레드의 위치를 내려보낼 수 있습니다. 이 경우, 액체를 직접 원활하게 주입하여 회문부 위치를 확인할 수 있습니다.

　　2、바리움 염장

　　물론 바리움 염장 검사는 대장회전 장애를 진단하는 방법 중 하나이지만, 위장관造影에 비해 큰 제한이 있으며, 주로 다음과 같은 이유로 인해 있습니다.15％의 정상婴儿의 회문부는 자유롭거나 높은 위치에 있으며,婴儿의 대장은 상대적으로 길기 때문에 회문부를 인식하고 촬영하는 데 어려움이 있습니다. 더 중요한 것은, 대장회전 장애 환자의 회문부 위치는 정상일 수 있습니다.

　　위의 제한에도 불구하고, 바리움 염장 검사에서 전체 대장이 왼쪽 배를 위치하고 있음(완전히 회전하지 않은 경우에 나타납니다)이나, 또는(또는) 오른쪽 대장이 이상적으로 단축되고 회문부가 골반 경골 위에 위치하면 대장회전 장애를 진단할 수 있습니다.

　　3、초음파

　　비创伤성 검사로서, 대장막 상동맥의 위치와 방향을 조사하여, 초음파는 대장회전 장애를 진단하는 데 도움이 됩니다. 일반적으로, 대장막 상동맥(SMV)은 SMA의 오른쪽에 위치하며, SMA의 앞쪽이나 왼쪽에 위치하면 대장회전 장애가 있을 가능성이 있습니다. 그러나 초음파는 대장회전 장애를 정확하게 진단할 수 없으며, 일부 저자들은 보고했습니다.9예가 대장회전 장애로 인해 수술을 받은 환자 중에서만6예 B超에서 대장막 동맥 이상을 발견했습니다; 또 다른 그룹249예가 양막 좁혈을 배제하기 위해 초음파 검사를 받은 환자 중에서만9명이 대장막 동맥 이상을 발견했으며, 그 중 SMV가 SMA의 왼쪽에 위치한5예 모두가 대장회전 장애를 가지고 있으며, 나머지4예 SMV가 SMA의 아래쪽에 위치해 있지만, 단지1예를 들어, 대장회전 장애가 실제로 있음을 확인한 경우, 대장회전 장애 환자의 대장막 동맥 위치는 완전히 정상일 수 있으며, 동맥 위치가 이상이라고 해서 대장회전 장애를 확정할 수 없기 때문에,超음파는 대장회전 장애를 진단하는 최선의 방법이 아니며, 그 역할은 구토 환자의 양막 좁혈을 배제하는 데 제한됩니다.

　　1、사과식

　　사과에는鞣酸이 들어 있어 설사를 멈추는 효과가 있습니다. 사과 한 개를 깨끗이 씻고蒸熟한 후, 과육을 먹거나 씻어서 찍어 먹습니다. 각 번에30~60그램을, 하루에3번으로, 사과 주스도 설사를 치료하는 보조 음료입니다. 사과를 썬물에 넣고,250밀리리터와 적은 소금을 추가할 수도 있습니다5％의 당분을 포함한 국물을 차처럼 마시면, 설사에 적합합니다1세 살 이하의婴儿

　　2、노른자식

　　달걀을 삶고 껍질과 흰자를 제거한 후, 노른자를 볶을 솥에小火에서 끓이며 기름을 추출합니다1세 살 이하의婴儿는 하루에 한枚 노른자를 사용하며, 분2-3다음에 복용하십시오3하루가 한 치료 기간으로, 설사를 치료하고, 간장을 강화하고 위장을 보호하여 설사를 멈추는 효과가 있습니다; 달걀 노른자에 약간의 밀가루와 자두를 넣고蒸熟한 달걀 빵도 동일한 효과가 있습니다.

　　3、감자 가루 식사

　　3-5개의 감자를 깨고, 물에 끓여서 가루로 만들고, 설탕을 첨가하여 먹습니다. 매일23번, 온화한 면역 억제 작용이 있습니다.

　　1. 치료

　　소장 괴사 소장 막힘 아이들은 긴급 수술을 받아야 하며, 먼저 즉시静脈输液을 주고, 동시에 식도 내막 수술관, Foley 수술관을置하고, 혈액 교차형을 일치시키고, 넓은 스펙트럼의 항생제를 사용하여 감염을 통제해야 합니다. 시간은 소장을 유지하는 데 중요한 요소입니다.

　　1、입부 후 조사

　　즉시 모든 소장을 복부로 내리며, 소장 괴사나 소장 막힘을 일으키는 다른 원인이 있는지 조사하고, 회장의 위치를 인식해야 합니다. 소장 괴사가 있을 경우, 복부 내 혼란스러운 액체는細菌 감염이 있을 가능성이 있으며, 점막이 부어 있을 수 있습니다. 림프류 회로가 방해받으면 흰 점막이 있을 수 있으며, 일반적으로 복수 문화를 시행해야 합니다.

　　2、회전 복원

　　대부분의 경우 소장 괴사는 시계 방향으로 일어나며, 반시계 방향으로 회전하여 복원해야 합니다. 복원 후 소장은 발적, 부종 및 지역 괴사가 있을 수 있으며, 이 경우 물에 데워서 약간의 열을 주고 소장 혈류 상태를 관찰할 수 있습니다. 소장 괴사가 이미 존재할 경우, 소장 절제와 대장 내시경을 시행해야 합니다. 소장을 최대한 유지하기 위해 일부 일시적으로 판단할 수 없는 의심스러운 소장 부분은 방치하여 관찰해야 합니다.24～36h，다시 수술을 통해 제거 여부를 결정합니다.

　　3、쇄도 풀기

　　쇄도는 12지장을 막아서 반복적인 막힘을 일으킬 수 있으며, 반드시 풀어야 합니다. 일반적으로 12지장 위의 간문과 12지장 양쪽의 12지장-소장 연결 부분까지 풀어야 합니다.

　　4、확장 소장막 기저 부분

　　12지장 내측 부분의 쇄도를 풀면, 12지장과 상대结肠 간의 거리를 더욱 늘려, 소장막 기저 부분을 최대한 확장하여 소장 괴사를 줄이는 데 도움이 됩니다. 하지만, 회장과 12지장을 정상解剖 위치로 되돌리는 것을 강조하지 않습니다.

　　5、12지장 막힘 해소

　　12지장 연결 부위에서 '螺旋형' 구조가 형성될 수 있습니다.

　　2. 예후

　　소장 회전不良을 치료하는 수술의 사망률은3％～9％，소장坏疽, 일찍 출산 및 기타 이상형이 동시에 있을 경우, 사망률이 증가합니다. 중증监护와 소장 내·외 수영 지원 방법이 점점 완벽해지면서, 이 질환의 생존률이 크게 향상되었습니다. 또한, 소장 괴사와 소장 회전不良 증상을 및 일찍 진단과 치료는 그 예후를 개선하는 중요한 요소입니다.