Anomalía anorrectal congénita

　　La aparición de anomalías anorrectales es el resultado de trastornos en el desarrollo embrionario, que afectan tanto a hombres como a mujeres, aunque existen diferencias anatómicas. El resultado del proceso de separación del cloaca, donde el uréterosinusal y el rectosinusal están comunicados, da lugar a anomalías altas o intermedias, con defectos en el desarrollo anorrectal y fístulas entre el recto y la uretra o la vagina. El trastorno en el proceso de traslación del ano y el desarrollo incompleto del periné dan lugar a anomalías bajas, como fístulas cutáneas anales, fístulas del antro anal y estreñimiento anal.

　　Pueden aparecer complicaciones como obstrucción intestinal baja completa aguda; los pacientes con estreñimiento rectal y anal pueden presentar dificultad para defecar, estreñimiento, formación de cálculos fecales, megacolon secundario, etc. Pueden ocurrir varios desarrollo anormal del ano rectal y fístulas entre el recto y la uretra o la vagina. El trastorno del proceso de traslado del ano y el desarrollo insuficiente del perineo, que constituyen la anomalía baja, la aparición de fístula cutánea del ano, fístula vestibular del ano, estreñimiento del ano, etc.

　　1、高位畸形

　　Aproximadamente40％， los niños son más comunes, a menudo hay fístulas, pero debido a que las fístulas son pequeñas, prácticamente todos tienen síntomas de obstrucción intestinal, el control nervioso de los músculos pélvicos a menudo tiene defectos, y se acompaña de anomalías de la vértebra sacra y la vejiga superior urinaria, este tipo de caso tiene una depresión leve en la posición normal del ano, la pigmentación es más profunda, pero no hay ano, durante el llanto, la depresión no se hincha hacia afuera, ni hay sensación de impacto al tocar con los dedos, las niñas a menudo tienen fístula vaginal, la abertura está en la curvatura posterior de la pared vaginal, los órganos genitales externos también tienen un desarrollo deficiente, presentando un tipo infantil, las heces se derraman constantemente a través de la fístula, lo que es fácil causar infección de vías genitales, los niños a menudo tienen fístula urinaria, los gases y las heces fetales se excretan a través de la abertura de la uretra, lo que puede causar uretritis, balanitis y infección superior de vías urinarias repetidamente.

　　2、中间位畸形

　　Aproximadamente150％， sin fístula, el extremo ciego del recto está ubicado cerca del músculo esponjoso del globo vesical o en el segmento inferior de la vagina, la músculo rectal pectinada rodea el extremo distal del recto, en los casos con fístula, la abertura de la fístula está en el globo vesical, el segmento inferior de la vagina o el área del vestíbulo, el aspecto de la posición del ano es similar al de la anomalía alta, también se puede defecar a través de la uretra o la vagina, la aguja de exploración puede ingresar al recto a través de la fístula, en el área perineal se puede tocar la punta de la aguja, en las niñas es más común la fístula vestibular del recto, ya que la fístula está ubicada en la fosita vesical del vestíbulo vaginal, también conocida como fístula vesical, el orificio fistuloso es grande, los bebés pueden mantener básicamente la defecación normal a través de la fístula en la etapa temprana de la infancia, lo que puede causar vaginitis o infección ascendente.

　　3、低位畸形

　　Aproximadamente40％， la posición terminal del recto es baja, generalmente se acompaña de fístulas, raramente se acompaña de otras anomalías, algunas están cubiertas por una membrana en la posición normal del ano, se puede ver borrosamente el color de las heces fetales, durante el llanto, la membrana es obviamente向外膨出，有时肛膜已破，但不完全而排便困难，在男孩伴有肛门皮肤瘘，管中充满胎便而呈深蓝色，瘘口位于会阴部，或更前至阴囊缝，或尿道尾侧的任何部位，在女孩伴有肛门前庭瘘或皮肤瘘，瘘口位于阴道前庭部或会阴部。

　　Esta enfermedad pertenece a las enfermedades de desarrollo anormal congénito, por lo que no se puede prevenir directamente la enfermedad mediante la causa. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano tienen una importancia significativa para la prevención indirecta de la enfermedad, y también se debe realizar la asesoría genética. Las medidas de prevención incluyen evitar el matrimonio entre parientes cercanos, la detección de genes portadores, el diagnóstico prenatal y el aborto selectivo, etc., para evitar el nacimiento de niños afectados. Durante el embarazo, se debe prestar atención a fortalecer la nutrición dietética de la embarazada, especialmente se debe prestar atención a la ingesta de proteínas y microelementos, y se debe realizar el examen de ultrasonido de manera regular para aclarar la situación.

　　1Examen de tejido vivo

　　Tomar una muestra a una distancia de4Un trozo pequeño de tejido submucoso y muscular de la mucosa rectal de más de cm, se realiza un examen de la cantidad de células ganglionares, los niños con megacolon carecen de células ganglionares.

　　2Métodos de medición de la presión anal y rectal

　　Medir los cambios en la presión refleja de la presión refleja del recto y el esfínter anal puede diagnosticar el megacolon congénito y diferenciarlo de otras causas de constipación, en niños normales y con constipación funcional, después de que el recto se estimula de manera expansiva, el esfínter interno se relaja refleivamente, la presión disminuye, los niños con megacolon congénito no solo no se relajan, sino que también se contraen marcadamente, lo que aumenta la presión, este método en10Los recién nacidos pueden presentar resultados falsos positivos en los primeros días.

　　3Métodos de análisis químico de la mucosa rectal

　　Esto se debe a que en la ubicación donde faltan las células nerviosas ganglionares submucosas y musculares del segmento espasmódico, las fibras preganglionares parasimpáticas hipertróficas liberan continuamente una gran cantidad de acetilcolina y colinesterasa, que pueden medirse por métodos químicos, y ambas tienen cantidades y actividad significativamente más altas que en niños normales5～6Vez, ayuda en el diagnóstico de megacolon congénito y puede utilizarse en recién nacidos.

　　1Qué alimentos son buenos para la salud en la malformación congénita del recto y ano

　　Comer una dieta ligera y nutritiva, prestar atención a la equidad de la dieta.

　　2Lo que no debería comer mejor que la malformación congénita del recto y ano

　　Evitar alimentos picantes y刺激性.

　　El objetivo de la cirugía quirúrgica es reconstruir un ano rectal con función de control normal, la elección de métodos y tiempo, según varios tipos diferentes y condiciones de fístula concomitante. El principio de tratamiento es mejorar la función de control de defecación postoperatoria, el recto extruido debe pasar por el esfínter rectal pectineal, para identificar mejor el esfínter rectal pectineal y la uretra, las malformaciones intermedias y altas pueden realizarse cirugía deoplastia anal por vía sacrococcygea o cirugía deoplastia anal por vía sacroabdominopudenda. Se debe reducir al mínimo el daño a los nervios pélvicos durante la cirugía para mejorar la sensación, el recto bajado debe tener una buena circulación sanguínea, llegar sin tensión al perineo, durante la sutura se debe enrollar la piel en el ano para evitar la prolapsia de la mucosa, etc., estos son puntos clave, si el cirujano tiene o no esta noción, determinará si el pronóstico es bueno o no. Hoy en día, la mayoría de los médicos creen que para aquellos que no son adecuados para la cirugía deoplastia anal, se debe realizar primero una fístula colónica temporal, esperando hasta6～10Meses cuando se realiza la cirugía deoplastia anal, después de la cirugía3Meses cerrando el fistula.