Malformazioni anale rettale congenite

　　L'insorgenza delle malformazioni anale rettale è il risultato di un difetto dello sviluppo embrionale, maschi e femmine sono praticamente identici, con differenze anatomiche soltanto. Il risultato del processo di separazione del cloaca, l'urinogenitale e l'ano-rettale comunicano tra loro, formando malformazioni alte o medie, causando vari difetti di sviluppo anale rettale e fistole tra il retto e l'uretra o la vagina. L'obbrobrio del processo di spostamento anale posteriore e dell'insufficienza di sviluppo perineale forma malformazioni basse, causando fistole cutanee anale, fistole anale vestibolari, stenosi anale e altri.

　　Possono verificarsi complicazioni come l'ostruzione intestinale completa acuta a bassa posizione; nei casi di stenosi anale e rettale, possono verificarsi difficoltà di defecazione, costipazione, formazione di feci sabbiose, megacolon secondario e altri sintomi di ostruzione cronica. Possono verificarsi vari difetti di sviluppo anale e rettale e fistole tra il retto e l'uretra o la vagina. L'ostacolo nel processo di spostamento anale posteriore e l'insufficienza di sviluppo perineale causano malformazioni a bassa posizione, come fistole anale cutanee, fistole anale vestibolari, stenosi anale, ecc.

　　1、malformazioni a posizione alta

　　Circa40％， nei ragazzi è più comune, spesso esiste una fistola, ma poiché la fistola è piccola, quasi tutti hanno sintomi di ostruzione intestinale, la innervazione dei muscoli pelvici spesso ha difetti, e sono associati a malformazioni del sacro e delle vie urinarie superiori, i casi di questo tipo hanno una leggera concavità nella posizione anale normale, la pigmentazione è più profonda, ma non c'è ano, durante il pianto la concavità non si sporge verso l'esterno, non c'è impatto quando si tocca con le dita, nelle ragazze spesso c'è una fistola vaginale, l'apertura si trova nella fessura convessa del retro della vagina, i genitali esterni sono sviluppati in modo anormale, di tipo immaturo, le feci spesso escono attraverso la fistola, è facile causare infezione delle vie genitali, nei ragazzi spesso c'è una fistola del sistema urinario, le feci del feto escono attraverso l'apice dell'uretra, può verificarsi infezione dell'uretra, infiammazione del glande e infezione delle vie urinarie superiori.

　　2、malformazioni a posizione intermedia

　　Circa150％， nei portatori senza fistola, l'apice del retto è situato accanto al muscolo cavernoso del bulbo urinario o vicino alla parte inferiore della vagina, il muscolo retto perineale avvolge l'apice del retto, nei portatori con fistola, l'apertura della fistola si trova nel bulbo urinario, nella parte inferiore della vagina o nella regione vestibolare, l'aspetto esterno dell'ano è simile a quello delle malformazioni ad alta posizione, può defecare attraverso l'uretra o la vagina, il ago può entrare nel retto attraverso l'apertura della fistola, nel perineo può essere toccato l'apice dell'ago, nelle ragazze è più comune la fistola vestibolare anale, poiché l'apertura della fistola si trova nella conca vestibolare vaginale, anche chiamata fistola conica, la conca è grande, i neonati possono mantenere la defecazione normale attraverso la fistola nell'infanzia, può causare infiammazione vaginale o infezione ascendente.

　　3、malformazioni a bassa posizione

　　Circa40％， la posizione terminale del retto è bassa, spesso associata a fistole, raramente associata a altre malformazioni, alcune sono coperte da una membrana sottile nella posizione anale normale, visibile indistintamente il colore delle feci del feto, durante il pianto la membrana è visibilmente sporgente verso l'esterno, a volte la membrana anale è stata rotta, ma non completamente e ci sono difficoltà di defecazione, nei ragazzi c'è una fistola anale cutanea, il tubo è pieno di feci del feto e assume un colore blu scuro, l'apertura della fistola si trova nella regione perineale, o ancora più in avanti fino al sello scrotale, o in qualsiasi parte laterale dell'uretra. Nei ragazzi, c'è una fistola anale vestibolare o cutanea, l'apertura della fistola si trova nella regione vestibolare vaginale o perineale.

　　Questa malattia appartiene a una malattia di anomalia di sviluppo congenita, quindi non è possibile prevenire direttamente la malattia attraverso la causa. La scoperta precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono di grande importanza per prevenire indirettamente la malattia, e dovrebbe essere effettuata una consulenza genetica. Le misure preventive includono evitare matrimoni tra parenti stretti, test genetici sui portatori, diagnosi prenatale e aborto selettivo, ecc., per prevenire la nascita di bambini malati. Durante la gravidanza, è necessario rafforzare l'alimentazione e la nutrizione delle donne incinte, in particolare l'assunzione di proteine e microelementi, e prestare attenzione a eseguire esami ecografici regolari per chiarire la situazione.

　　1Esame istologico

　　Prendere a una distanza di4Un piccolo pezzo di tessuto sottocutaneo e muscolare della mucosa rettale superiore di 1 cm, esaminare il numero di cellule gangliari, i bambini con megacolon mancano di cellule gangliari.

　　2Metodo di misurazione della pressione anale e anale

　　Misurare le variazioni di pressione riflessa del reflusso rettale e anale, può diagnosticare la megacolon congenita e distinguere la stitichezza causata da altre cause, quando il retto è stimolato espansivamente, l'intestino interno si rilassa immediatamente riflessivamente, la pressione diminuisce, i bambini con megacolon congenita non si rilassano, ma si contraggono chiaramente, aumentando la pressione, questo metodo è10I neonati entro i 3 giorni possono verificarsi risultati falsi positivi.

　　3Metodo di esame chimico del tessuto mucoso del retto

　　Questo è basato sull'iperplasia della mucosa sottocutanea e del tessuto muscolare del nervo gangliare del segmento spastico in assenza di cellule gangliari, i fasci pre-gangliari parasimpatici ingrossati continuano a rilasciare una grande quantità di acetilcolina e acido colinico, entrambi possono essere determinati quantitativamente e qualitativamente superiori ai bambini normali5～6Voti, utili per la diagnosi della megacolon congenita e può essere utilizzato nei neonati.

　　1Cibo che è buono per le malformazioni congenite del retto e dell'ano

　　Alimentazione leggera e nutriente, prestare attenzione al bilancio dietetico.

　　2Cibo che meglio evitare per le malformazioni congenite del retto e dell'ano

　　Evitare cibi piccanti e irritanti.

　　L'obiettivo della chirurgia è ricostruire l'ano rettale con funzione di controllo normale, la scelta del metodo e del tempo è determinata da vari tipi e condizioni di fistola concomitante. Il principio di trattamento è migliorare la funzione di controllo dell'evacuazione post-operatoria, il retto estruso deve passare attraverso il cerchio muscolare rettale pubico, per meglio identificare il cerchio muscolare rettale e l'uretra, le deformità media e alta possono essere eseguite tramite plastica anale via viale sacrale anale o via viale sacrale perineale anale. Durante l'intervento, è necessario ridurre al minimo il danno ai nervi pelvici per migliorare la sensibilità, il retto estruso deve avere un ottimo apporto di sangue, arrivare al perineo senza tensione, durante la suture inserire la pelle nell'ano per prevenire la distorsione mucosa e altri, questi sono punti chiave, se il chirurgo ha questa concezione o no, determinerà la prognosi whether good. Oggi la maggior parte dei medici sostiene che coloro che non sono idonei alla plastica anale perineale, eseguire prima la colostomia temporanea, aspettare fino a6～10Mesi di esecuzione della plastica anale, dopo l'intervento3Mesi di chiusura del fistolo.