先天性直肠肛门畸形

　　直肠肛门畸形的发生是胚胎发育期发生障碍的结果，男性和女性基本上是相同的，仅是解剖上的区别。泄殖腔分隔过程的结果，尿生殖窦与肛门直肠窦之间相通，构成高位或中间位畸形，发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管。肛门后移过程障碍和会阴发育不全的结果，构成低位畸形，发生肛门皮肤瘘，肛门前庭瘘，肛门狭窄等。

　　可能出现急性完全性低位肠梗阻症状等并发症；肛门直肠狭窄者可出现排便困难、便秘、粪石形成、继发巨结肠等慢性梗阻症状。发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的 fistula.肛门后移过程障碍和会阴发育不全的结果，构成低位畸形，发生肛门皮肤 fistula,肛门前庭 fistula,肛门狭窄等。

　　1высокие аномалии

　　около40%，у мальчиков встречается чаще, часто встречается fistula, но из-за тонкости fistula, почти все имеют симптомы кишечной обструкции, нервное управление мышцами таза часто имеет дефект, и伴有骶альный и верхний урологический дефект, в этом типе случаев кожа в нормальном положении анального отверстия слегка впадает, пигментация более глубокая, но нет анального отверстия, при крике впадина не向外突出, при пальпации нет толчка, девочки часто сопровождаются fistula влагалища,开口 в изогнутой части задней стенки влагалища, внешние половые органы также развиваются不良,呈幼稚型, кал часто выходит через fistula, легко вызывает инфекцию половых путей, мальчики часто сопровождаются fistula мочеполовой системы, газ и кал排出 из уретры, может反复 возникать уретрит, баланопостит и инфекция верхних мочевых путей.

　　2средние аномалии

　　около150%，у пациентов без fistula, дистальный конец прямой кишки расположен рядом с уретральным шаровидным телом или в нижнем отделе влагалища, прямая кишка окружена耻бальным прямым мышцей, у пациентов с fistula, fistula открывается на уретральном шаровидном теле, нижнем отделе влагалища или вульве,外观 с高位畸形相似, также можно дефекировать через уретру или влагалище, игла может проникнуть в прямую кишку через fistula, в перинеуме можно почувствовать верхушку иглы, у девочек часто встречается fistula переднего отверстия прямой кишки, fistula расположена в кармане переднего отверстия влагалища, fistula较大, в раннем детстве через fistula можно поддерживать нормальное дефекация, может вызвать вагинит или上行ную инфекцию.

　　3низкие аномалии

　　около40%，конец прямой кишки находится на низком уровне, часто сочетается с fistula, редко встречается другие аномалии, некоторые из них покрыты тонкой пленкой в нормальном положении анального отверстия, цвет кала виден нечетко, во время плача диафрагма明显向外突出, иногда мембрана уже破，но не полностью, и затруднено дефекация, у мальчиков встречается fistula анальной кожи, содержимое Fistula заполнено каловыми массами и имеет темно-синий цвет, fistula расположена в области перинеума, или еще дальше до складки яичек, или в любом месте на боковой стороне уретры. У девочек встречается fistula переднего отверстия анального канала или кожная fistula, fistula расположена в передней части вульвы или перинеуме.

　　Эта болезнь относится к врожденным аномалиям развития, поэтому невозможно предотвратить ее direttamente на основе этиологического фактора. Ранняя диагностика, ранняя терапия и генетическая консультация имеют важное значение для косвенной профилактики. Важно также проводить меры по предотвращению браков между близкими родственниками, генетическое тестирование носителей и пренатальную диагностику с избирательным абортом, чтобы предотвратить рождение больных детей. В период беременности необходимо уделять внимание улучшению питания беременных, особенно需要注意摄入蛋白质和微量元素，定期进行超声检查以明确情况。

　　1биопсия

　　измерения от анального отверстия4верхний слой слизистой оболочки и мышечный слой на一小ом участке стенки прямой кишки длиной более 1 см, проверка количества нервных клеток, у пациентов с巨结肠 отсутствуют нервные клетки.

　　2Метод измерения давления в анальном отверстии и прямой кишке

　　Измерение рефлекторных изменений давления в анальном отверстии и мышцах сфинктера может диагностировать врожденный巨结肠 и дифференцировать запор, вызываемый другими причинами, у здоровых детей и функционального запора, после того как прямая кишка стимулируется вздутием, внутренний сфинктер немедленно расслабляется рефлекторно, давление падает, у детей с врожденным巨结肠 внутренний сфинктер не только не расслабляется, но и происходит明显的 сокращение, что приводит к увеличению давления, этот метод в10новорожденные иногда могут дать ложноположительные результаты в течение первых нескольких дней.

　　3Химический метод исследования прямой кишки

　　Это основано на гиперплазии субмукозного и мышечного нервного ганглиозного слоя в месте отсутствия нервных клеток, непрерывное высвобождение большого количества ацетилхолина и холинэстеразы увеличенными парасимпатическими передними волокнами, их количество и активность можно определить химическими методами, они значительно превышают норму у детей.5～6раз в два раза больше, что помогает в диагностике врожденного巨结肠 и может использоваться у новорожденных.

　　1Что полезно есть при врожденных анально-rectальных аномалиях

　　Питание должно быть легким и питательным, уделять внимание балансу рациона.

　　2Что не следует есть при врожденных анально-rectальных аномалиях

　　Избегать острой и раздражающей пищи.

　　Цель хирургического лечения - восстановление функции дефекации анального отверстия с нормальным контролем, выбор метода и времени зависит от различных типов и情况的瘘管。Основные принципы лечения направлены на улучшение функции дефекации после операции, выводимый прямой кишкой должен проходить через тазовую мышцу, чтобы лучше идентифицировать тазовую мышцу и мочевой пузырь, средние и высокоположенные аномалии можно корректировать с помощью операции по иссечению анального канала через путь sacrococcygeal или операцию по иссечению анального канала через путь sacroabdominal. Во время операции следует минимизировать повреждение тазовых нервов для улучшения чувствительности, выводимый прямой кишкой должен иметь的良好 кровоснабжение, без напряжения достигать промежности, при缝合е вводить кожу в прямую кишку, чтобы предотвратить соскальзывание слизистой оболочки и т.д., все это ключевые моменты. Имеет ли хирург такое понимание, будет определять, будет ли预后 благоприятным. В настоящее время большинство врачей считают, что людям, не подходящим для операции по иссечению анального канала, следует сначала выполнить временный колостомию, ожидая6～10месяцев выполняется операция по иссечению анального канала, после операции3месяцев закрытие фистулы.