Anomalie recto-anale congenitale

　　L'incidence des anomalies recto-anales est le résultat d'un dysfonctionnement du développement embryonnaire, chez les hommes et les femmes, elle est pratiquement la même, avec simplement une différence anatomique. Le résultat du processus de séparation de la cloaque, où l'urétrale et le sinus recto-anal sont en communication, constitue des anomalies hautes ou intermédiaires, avec diverses malformations du développement recto-anal et des fistules entre le rectum et l'urètre ou la vagina. Les obstacles au processus de déplacement postérieur de l'anus et l'insuffisance de développement de la région anale constituent des anomalies basses, avec des fistules cutanées anale, des fistules vestibulaires anales et une sténose anale.

　　Peut entraîner diverses complications telles que les symptômes d'obstruction intestinale complète et complète à basse position; les patients atteints d'une sténose anale rectale peuvent présenter des symptômes chroniques d'obstruction, tels que des difficultés à déféquer, de la constipation, la formation de calculus fécal, une megacôlon secondaire, etc. Il se produit diverses malformations de développement anale rectal et des fistules entre le rectum et l'urètre ou le vagin. L'obstruction du processus de déplacement anale postérieure et l'insuffisance de développement perinéal constituent une malformation basse, se produisant une fistule anale cutanée, une fistule anale vestibulaire, une sténose anale, etc.

　　1、malformation haute

　　Environ40％，chez les garçons, souvent avec une fistule, mais en raison de la finesse de la fistule, presque tous ont des symptômes d'obstruction intestinale, la支配 des muscles pelviens est souvent déficiente, et est accompagnée de malformations de la vertèbre coccygienne et des voies urinaires supérieures, ce type de cas a une légère dépression à la position anale normale, la pigmentation est plus profonde, mais sans anus, lorsque l'enfant crie, la dépression ne s'étend pas vers l'extérieur, et il n'y a pas de sensation de choc au toucher avec les doigts, les filles sont souvent accompagnées d'une fistule vaginale, ouverte à la partie concave postérieure de la paroi vaginale, les organes génitaux externes sont également sous-développés, présentant un type infantile, les selles sortent souvent par l'orifice de la fistule, ce qui peut entraîner une vaginite ou une infection ascendante. Chez les garçons, ils sont souvent accompagnés de fistules urinaires, expulsant des gaz et des selles fœtales par l'orifice urétral, ce qui peut entraîner une cystite urinaire répétée, une balanite et une infection urinaire supérieure.

　　2、malformation intermédiaire

　　Environ150％，chez les garçons, souvent avec une fistule, mais en raison de la finesse de la fistule, presque tous ont des symptômes d'obstruction intestinale, la支配 des muscles pelviens est souvent déficiente, et est accompagnée de malformations de la vertèbre coccygienne et des voies urinaires supérieures, ce type de cas a une légère dépression à la position anale normale, la pigmentation est plus profonde, mais sans anus, lorsque l'enfant crie, la dépression ne s'étend pas vers l'extérieur, et il n'y a pas de sensation de choc au toucher avec les doigts, les filles sont souvent accompagnées d'une fistule vaginale, ouverte à la partie concave postérieure de la paroi vaginale, les organes génitaux externes sont également sous-développés, présentant un type infantile, les selles sortent souvent par l'orifice de la fistule, ce qui peut entraîner une vaginite ou une infection ascendante. Chez les garçons, ils sont souvent accompagnés de fistules urinaires, expulsant des gaz et des selles fœtales par l'orifice urétral, ce qui peut entraîner une cystite urinaire répétée, une balanite et une infection urinaire supérieure.

　　3、malformation basse

　　Environ40％，la position terminale du rectum est basse, souvent accompagnée de fistules, rarement accompagnée d'autres malformations, certaines sont recouvertes d'une membrane mince à la position anale normale, on peut voir vaguement la couleur des selles fœtales, lorsque l'enfant crie, le diaphragme s'étend fortement vers l'extérieur, parfois la membrane anale est brisée, mais pas complètement et les selles sont difficiles à évacuer, chez les garçons, il y a souvent une fistule anale cutanée, le tube est rempli de selles fœtales et est de couleur bleue foncée, l'orifice de la fistule est situé dans la région perineale, ou plus avant jusqu'au sillon scrotal, ou à tout endroit latéral de l'urètre. Chez les filles, il y a souvent une fistule anale vestibulaire ou cutanée, l'orifice de la fistule est situé dans la région vestibulaire vaginale ou perineale.

　　Cette maladie appartient aux maladies de développement congénital anormal, donc elle ne peut pas être prévenue directement en fonction de la cause. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce ont une grande importance pour la prévention indirecte de la maladie, et une consultation génétique doit être effectuée en même temps. Les mesures de prévention incluent l'éviter les mariages entre proches parents, les tests génétiques des porteurs, les diagnostics prénatals et les avortements sélectifs, etc., pour prévenir la naissance des enfants atteints. Pendant la grossesse, il est nécessaire de renforcer l'alimentation et la nutrition de la femme enceinte, en particulier需要注意蛋白质和微量元素的摄入量，注意定期B超检查明确情况。

　　1examen histologique

　　Prendre un échantillon à une distance de l'anus4cm de la muqueuse sous-cutanée et du muscle sous-cutané de la paroi rectale, pour vérifier le nombre des cellules ganglionnaires, les enfants atteints de colite hypertrophique manquent de cellules ganglionnaires.

　　2Méthode de mesure de la pression anale-rectale

　　La mesure des changements de pression réflexe des réflexes rectaux et des muscles sphinctériens anaux peut diagnostiquer l'agénésie colique congenitale et distinguer la constipation causée par d'autres raisons, chez les enfants normaux et la constipation fonctionnelle, après que le rectum est stimulé par une expansion, le muscle sphinctérique interne se relâche immédiatement de manière réflexe, la pression diminue, chez les enfants atteints d'agénésie colique congenitale, le muscle sphinctérique interne ne se relâche pas, mais se contracte fortement, augmentant la pression, cette méthode est10Les nouveau-nés peuvent parfois présenter des résultats faussement positifs dans les 24 heures.

　　3Méthode chimique de l'examen histochimique du rectum

　　Cela est basé sur l'hyperplasie des cellules ganglionnaires des muscles lisses sous-muqueux du segment spastique en l'absence de cellules ganglionnaires, les fibres pré-ganglionnaires parasympathiques hypertrophiques libèrent constamment une grande quantité d'acétylcholine et d'acétylcholinestérase, qui peuvent être déterminés par des méthodes chimiques, et leur nombre et leur activité sont supérieurs à ceux des enfants normaux5～6fois, ce qui est utile pour le diagnostic de l'agénésie colique congenitale et peut être utilisé chez les nouveau-nés.

　　1Quels aliments sont bons pour la santé des personnes atteintes d'anomalies congenitales recto-anales?

　　Aliments légers et nutritifs, attention à l'équilibre alimentaire.

　　2Quels aliments ne devraient pas être mangés par les personnes atteintes d'anomalies congenitales recto-anales?

　　Éviter les aliments épicés et irritants.

　　L'objectif de la traitement chirurgical est de reconstruire un anus qui a une fonction de contrôle normale, et le choix des méthodes et du moment dépend de différents types et des conditions des fistules associées. Le principe de traitement est d'améliorer la fonction de contrôle des selles après l'opération, le rectum sorti doit traverser le cercle musculaire rectal pubien, pour mieux identifier le cercle musculaire rectal pubien et l'urètre, les anomalies intermédiaires et hautes peuvent être traitées par plastie anale par voie sacro-coccygeo-anale ou par voie sacro-ventro-perinéale. Il est préférable de réduire au minimum les lésions des nerfs pelviens pendant l'opération pour améliorer la sensibilité, le rectum descendu doit avoir une bonne vascularisation, atteindre le perineum sans tension, et faire rentrer la peau dans l'anus lors de la suture pour prévenir le prolapsus de la muqueuse, etc., ce sont des points importants. Si le chirurgien a ou non cette conception, cela déterminera si le pronostic est bon ou non. Aujourd'hui, la plupart des médecins recommandent que ceux qui ne sont pas adaptés à la plastie anale perinéale soient d'abord opérés d'une colostomie temporaire, et attendent jusqu'à6～10mois après l'opération de plastie anale, après l'opération3mois après la fermeture de la fistule.