副腎性徴異常症

　　増生が原因の場合、主に皮質網の関連部分で発生します。人間の副腎が生成し分泌する性ホルモンは主にステロイドホルモンであり、エストロゲンは少ないです。副腎皮質の正常な発達過程では、酵素の正常な作用が必要であり、酵素の供給が不足したり作用が障害された場合、皮質ステロイドの合成に影響を与え、副腎皮質の増生を促進し、雄性ホルモンの作用を増加させるため、火に油を注ぐようなものです。大量の雄性皮質ステロイドは、女性患者を男性化させるために作用します。腫瘍が原因の場合、体内に蓄積される性ホルモン成分が多いことが原因です。

　　性腺萎縮、性機能障害、女性の閉経、男性の勃起不全、性欲減退が常伴されます。女の子の場合、容姿や笑顔は男の子と似ており、肌は黒く、毛が多く、言葉は少なく、陰蒂はペニスのように勃起し、大陰唇は陰嚢のように見えます。尿道は尿生殖嚢の开口であり、胎児期の男児の性徴異常は外陰が大きいことが主な症状であり、その後急速に成長し、4〜5歳の子供の体格や外陰は成人の大きさに達します。正常な青春前期に発病した場合、その原因は副腎腫瘍が多いです。以下のような症状が併発することがあります：皮下脂肪の消失、体格の男性化、陰蒂の肥大、声の低い、乳房や子宮の縮小、月经の停止、性欲の減退など。

　　この病気の診断は容易ではなく、しばしば十分かつ慎重な検査を経しても結論を出せない場合があります。しかし、正しい診断がなされないまま、合理的な処置は不可能です。まず、どの種類の患者が徹底的な検査が必要であるかを決定し、一般的には、明確な症状があり治療が必要な患者、または腫瘍の可能性がある場合には検査が必要です。また、幼少期に症状が現れたり、成人期に急に発病した場合には、腫瘍を疑うべきです：

　　一、女性において：女性の仮性両性異形は、以下の検査により明確な診断ができます：

　　1、細胞核の顕微鏡検査では、染色質が陽性であり、染色体の数を数えると、性染色体の核型はXX型です。

　　2、尿生殖嚢を検査すると、阴道が見られます。尿道鏡で阴道を検査すると、子宮頸部が見られます。子宮頸部に尿管を挿入して子宮及び子嚢管の造影をすることができます。

　　3、生化学試験では、尿から過剰なステロイドが排出されます。

　　女性の仮性両性異形では、母親が妊娠中に胎盤を通じて受け取った雄性ホルモンが原因で生じる結果が見られます。このような雄性ホルモンは、男性化作用の卵巢腫瘍からもたらされる可能性があり、または妊娠中の母体が皮質ステロイドや合成のプロゲステロン類の薬物療法を受けた場合も考えられます。

　　二、在男性：細胞核の染色質が陰性で、遺伝型はXY、尿から排出されるステロイド物質が増加し、女性のように見えます。

　　3、増生と腫瘍の鑑別診断：

　　この病気は染色体疾患であり、染色体異常の原因は明確ではありません。環境要因、遺伝要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養などに関連している可能性があります。したがって、この病気は直接的に予防できません。早期発見、早期診断、早期治療がこの病気の予防に重要です。妊娠中は定期的な検査を行い、子供が発育異常の傾向がある場合、染色体検査を行い、明確になったら人工流産を行い、病気の子供の出生を避ける必要があります。

　　1、顕微鏡で細胞核を検査すると、女性では染色質が陽性、男性では染色質が陰性です。染色体の数を数えると、女性はXX型、男性はXY型です。

　　2、生化学試験では、尿から過剰なステロイドが排出されます。

　　3、女性では尿生殖嚢を検査し、阴道が見られます。尿道鏡で阴道を検査すると、子宮頸部が見られます。子宮頸部に尿管を挿入して子宮および输卵管の造影ができます。

　　副腎性徴異常症の診断は、臨床症状に加えて、以下の点に注意する必要があります：患者は鶏肉、牛肉、羊肉、蚕の幼虫など、できるだけ少なく取るべきです。食事のバランスを取ります。

　　1、増殖性の男性化または男性化性の増生病の治療

　　先天性または獲得性の男性化した増生病は、ヒドロコルチスで治療できます。ヒドロコルチスはACTHの生成を抑制し、その結果、雄性ホルモンの分泌も減少し、同時に皮質ホルモンも補給され、これは不足しているものです。ステロイド治療は、軽い多毛症の症状や軽いステロイド代謝異常に対して軽率に使用すべきではありません。他の危険を引き起こす可能性があり、毛髪にほとんど影響しません。しかし、子供の先天性の増生病や成人の性征の乱れには、非常に大きな価値があります。比較的大きな用量から始め、副腎に十分な抑制を図り、その後徐々に小用量で維持します。成長期の子供では、治療と骨格発育の関係が非常に重要です。抑制が不足すると、成長が速く、最終的には高くならない；過剰にすると、成長に不必要な影響を与えます。成長記録を設け、定期的に骨の写真を撮り、正常な発育の進行を確保します。

　　ヒドロコルチスは経口および注射で使用できます。経口が最適です。注射は子供には苦痛をもたらし、成人には不便をもたらします。経口ヒドロコルチスは一日3～4回服用し、その速効性を利用します。経口量は筋肉注射量の2～3倍です。抑制療法では成人では1日100ミリグラム、2歳未満の子供では1日20～30ミリグラムです。数日で抑制効果が得られ、これは尿中の17-OXOSを検査することで確認できます。以下の表を参照してください：

　　表二：24時間尿中の17-OXOSの正常値、成人では24時間尿中8～12mg、6-14歳の子供では4-6mg、2-6歳の子供では2-4mg、2歳未満の幼児では0.5～1mgです。

　　維持量は患者によって異なります。成人では一般的に1日30～40ミリグラム、子供では1日10～20ミリグラムです。合成ステロイド类药物の場合、必要量はさらに少なく、特にヒドロコルチスまたはヒドロコルチスと他の合成薬を併用することが望ましいです。夜間にACTHに対する理想的な抑制を確保するため、通常はプレドニゾロン5または7.5ミリグラムを服用し、翌朝7時と午後3時にそれぞれ2.5ミリグラムを服用し、用量を調節します。成長期の子供にとって特に重要です。24時間以内の17-OXOSの定期検査が必要です。この治療は生命を守るために必要です。

　　小児では軽度のナトリウム喪失型があり、先天性腎上腺増殖は、電解質のバランスを維持するために単独でヒドロコルチスを使用できますが、通常は每月に2～5グラムの塩を与える必要があります。重症のケースでは、追加でフロリネフコルチソン0.05～0.1ミリグラムが必要です。他の保塩ホルモンも使用できます。例えば、9～12ヶ月ごとに筋肉内にアセトイルドコサートン（DOCA）125ミリグラムの錠剤を投与するか、3～4週間ごとに筋肉内にデオキシコルチソンピバレート（人工合成の塩皮酮）2ミリグラムを注射します。保塩ホルモンは3～4歳まで連続して使用し、その後徐々に減らし、最終的には停止します。

　　青春期以降の成人で、軽い増殖があり性機能障害がある場合、合成ホルモン療法が使用できます。毎晩11時にプレドニゾロン5または7.5ミリグラムを使用します。

　　患者が長期にわたってステロイド抑制療法を受けており、緊急時の対応能力が非常に低いです。したがって、彼が病気である場合や手術を受けるときは、追加でヒドロコルチスを補給する必要があります。つまり、治療を受けていない症例では、成人になるまでその腎上腺機能不足の状況が知られていない場合があり、小さな手術の際に重篤な危機が発生することがあります。

　　治療結果

　　2歳以内にホルモン療法を受けた場合、効果は非常に満足のいくものです。適切な抑制療法を継続すると、成長と発達は正常になります。2歳以降の治療では、定期的な検査により骨格の発達が最終的に達成される高さが決定されます。治療は男性化の問題を解消することもできます。

　　治療後は女性の女性の発達が急速に現れます。乳房が肥大し、月经が正常になります。治療が青春期以降に始まった場合、再び成長するのは難しくなります。多毛は徐々に退行するかもしれませんが、治療前に多毛が非常に明らかな場合、完全には消えにくいです。この場合、整形（美容）治療を受けると、成人の正常な性機能および生育能力が確立され、乳腺が肥大しますが、声は低く、毛は多くなります。正常な妊娠が可能で、出産時以外はヒドロコルチゾンを使用しません。

　　男性として治療を受けると、生殖器の発達を阻止し、成長を改善し、精巣は青春期以降に成熟します。ヒドロコルチゾン療法は、生育可能になるまで続けられ、副腎機能不足にも注意する必要があります。

　　外科整形治療：女性外陰の仮性二性異形を早く治療することが最も良いです。問題は、男として育つことに集中している場合に発生することがありますが、適切な治療を受けられないことが多いです。

　　2、副腎腫瘍の治療

　　腫瘍は可能な限り手術で切除してください。腺腫を切除することで、健康が完全に回復することができますが、多毛はしばらく続く可能性があります。癌腫は手術で切除が難しい場合や切除後に再発する可能性があります。O、P′DDDの化学療法を使用すると一時的に改善が見込まれますが、予後は悪です。

　　女性化した腫瘍は非常に稀な状況で、副腎や異所性副腎組織が女性ホルモンを分泌する腫瘍によるものです。腫瘍は通常悪性で、大きく、触れることができます。成人に多く、男性に多いです。組織学的検査では、他のホルモン分泌腫瘍と区別が難しいです。

　　過剰なエストロゲンや性腺刺激ホルモンの分泌に起因する臨床症状です。下垂体からの性腺刺激ホルモンの生成を抑制し、精巣萎縮、性欲消失、勃起不全、乳房の肥大、圧痛があります。ただし、乳腺からの分泌物は少ないです。顔の皮膚は繊細で、毛は少なくなります。太りやすい、筋肉の発達が見られにくいです。

　　可能な限り手術で切除してください。切除ができなかった場合や切除後に再発した場合、化学療法のO、P′DDDを使用します。ヒドロコルチゾン療法は必要ありません。予後は悪です。

　　良性腫瘍が切除された場合、治癒することができますが、乳腺は完全に小さくすることはできません。整形手術を受けることができます。