Ασθένεια της αδρενικής ενδρογονικής ανωμαλίας

　　Η αιτία της υπερπλασίας είναι ότι η κύρια εκδήλωση βρίσκεται στην περιοχή του δέρματος του δέρματος. Η παραγωγή και η έκκριση των σεξουαλικών ορμονών από την αδρενάλεια του ανθρώπινου σώματος αποτελούν την κύρια, οι ορμόνες του θηλυκού είναι σπάνιες. Κατά τη φυσική ανάπτυξη της κύστης της αδρενάλης, πρέπει να υπάρχει η κανονική λειτουργία των ενζύμων για να μπορέσει να ολοκληρωθεί, η έλλειψη της παροχής των ενζύμων ή η διαταραχή της λειτουργίας επηρεάζει τη σύνθεση του κορτικοστερόλης, προκαλώντας την υπερπλασία της κύστης της αδρενάλης, αυξάνοντας την επίδραση των ανδρογόνων, όπως να προσθέσεις φωτιά στο φλεγόμενο, η μεγάλη ποσότητα ανδρογόνων κορτικοστερόλης κάνει τους ασθενείς να μετατρέπονται από θηλυκό σε ανδρικό. Η αιτία του όγκου είναι λόγω της μεγάλης ποσότητας ορμονικών συστατικών που εκκρίνεται από τον όγκο και συσσωρεύεται στο σώμα.

　　Συνήθως συνοδεύεται από ατροφία των σεξουαλικών αδένων, διαταραχή της σεξουαλικής λειτουργίας, ανδρική αμηχανία και μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας. Για τα κορίτσια, η φωνή και η έκφραση τους είναι όπως οι αγόρια, και η επιδερμίδα τους είναι σκοτεινή, με πολλά μαλλιά, φιλολογική, ο κόλπος τους όπως ο πениς, μπορεί να εμπνεύσει, οι μεγάλες λεπίδες όπως οι κίτρινοι κόλποι. Το ουρογεννητικό στόμα είναι η ανοιχτή πόρτα του ουρογεννητικού σ窦, η εξωγεννητική ανωμαλία του αρρενωπού τοκετού κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου κύρια εκδήλωση είναι τα εξωγεννητικά όργανα είναι μεγάλα, μετά από την ταχεία ανάπτυξη4~5Η σωματική κατάσταση και τα εξωγεννητικά όργανα των ετών παιδιών είναι αμφίβολο, όπως οι ενήλικες. Οι ασθενείς που αναπτύσσονται κανονικά πριν από την εφηβεία, οι αιτίες τους είναι συνήθως όγκοι της αδρενάλης. Μπορούν να προκαλέσουν τις παρακάτω εκδηλώσεις: εξαφάνιση υποδόριας λίπους, ανδροποίηση της σωματικής κατάστασης, αύξηση του κόλπου, θόρυβος φωνής, συρρίκνωση των μαστών και του οργάνου, διακοπή της περιόδου, μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας κ.λπ.

　　Η διάγνωση αυτής της ασθένειας δεν είναι εύκολη, μερικές φορές, ακόμη και αν γίνονται επαρκείς, προσεκτικές και χρονοβόρες εξετάσεις, δεν μπορεί να γίνει συμπέρασμα, αλλά χωρίς σωστή διάγνωση, η λογική αντιμετώπιση είναι αδύνατη, πρώτα να αποφασιστεί ποιοι ασθενείς χρειάζονται εκτενείς εξετάσεις, γενικά, οι ασθενείς με εμφανή κλινικά συμπτώματα που χρειάζονται θεραπεία χρειάζονται εκτενείς εξετάσεις, φυσικά, μπορεί να χρειαστεί εξέταση αν υπάρχει όγκος; Από την άλλη πλευρά, αν εμφανίζονται συμπτώματα κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας ή αν εμφανιστούν οξεία συμπτώματα κατά την ενήλικη ζωή, πρέπει να υποψιαστούμε τον όγκο

　　Πρώτο, στις γυναίκες:Για τη διάγνωση της γυναικείας δίπτυχης ανδρικών χαρακτηριστικών, μπορεί να γίνει σαφής διάγνωση με τις εξής εξετάσεις:

　　1Μικροσκοπική έρευνα του πυρήνα των κυττάρων, η χρωματική υφή είναι θετική, ο αριθμός των χρωμοσωμάτων, το γονικό μοτίβο των σεξουαλικών χρωμοσωμάτων είναι XX τύπος

　　2Ελέγχεται ο ουρογεννητικό σφίγγμα, βλέπε τη μήτρα, αν χρησιμοποιηθεί το ουροσκόπιο για τον έλεγχο της μήτρας, βλέπε τον κολποειδή, μπορεί να τοποθετηθεί ουροσκόπιο μέσω του κολποειδού για τη δημιουργία αντραπυελογραφήματος της μήτρας και των σάλπινξ

　　3Βιοχημικές δοκιμές, η ούρα περιέχει υπερβολική ποσότητα στεροειδών

　　Η γυναικεία δίπτυχος ανδρικών χαρακτηριστικών μπορεί επίσης να είναι το αποτέλεσμα των ανδρικών ορμονών που περνούν από την πλάκτα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτές οι ορμόνες μπορούν να προέρχονται από τον όγκο του οvariου που προκαλεί ανδροποίηση, ή από τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή ή συνθετικά κορτικοστεροειδή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

　　Δεύτερο, στους άνδρες:Η αρνητική χρωματική υφή του πυρήνα των κυττάρων, το γονικό τύπος είναι XY, η ποσότητα των στεροειδών που εκκενώνονται στην ούρα αυξάνεται, όπως στη γυναίκα

　　Τρίτη, η διάγνωση της διαφοράς μεταξύ της αύξησης και του όγκουΔεν είναι εύκολο, ένας μεγάλος όγκος μπορεί να γίνει αισθητός, τα δύο αύξητα επινεφρίδια μπορεί να γίνουν αισθητά κατά την πρώτη ημέρα της γέννησης, ο δοκιμασμός της αναστολής της υποθάλαμσης από την δεξαμεθαζόνη μπορεί να βοηθήσει, η μέτρηση των στεροειδών στην ούρα μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση του καρκίνου, της αύξησης ή του όγκου, η μεγαλύτερη δυσκολία είναι η ούρα κατά τη διάρκεια του όγκου11-Η εκκένωση του OXOS μπορεί να είναι φυσιολογική, αλλά πάντα υπάρχει ένα στεροειδές που αυξάνεται, η ακτινογραφία μπορεί να βοηθήσει σε ορισμένες περιπτώσεις, αν έχουν γίνει πολλές εξετάσεις και δεν μπορεί να αποκλειστεί ο όγκος, η χειρουργική εξέταση είναι απαραίτητη

　　Η ασθένεια ανδρικών χαρακτηριστικών είναι μια ασθένεια χρωμοσωμάτων, η αιτία της μη κανονικής μεταβολής των χρωμοσωμάτων δεν είναι σαφής, μπορεί να έχει σχέση με περιβαλλοντικούς παράγοντες, γονίδια, διατροφή και συναισθηματική, διατροφική κατάσταση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οπότε η ασθένεια αυτή δεν μπορεί να προληφθεί άμεσα. Η πρόωρη ανίχνευση, η πρόωρη διάγνωση και η πρόωρη θεραπεία έχουν σημαντική σημασία για την πρόληψη της ασθένειας. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, πρέπει να γίνονται τακτικές εξετάσεις, αν το παιδί έχει τάσεις αναπτυξιακής ανωμαλίας, πρέπει να γίνει άμεσα η ανίχνευση των χρωμοσωμάτων, μετά την καθαρή διάγνωση, πρέπει να γίνει άμεσα η τεχνητή ανάπαυση για να αποφευχθεί η γέννηση ασθενών παιδιών

　　1Μικροσκοπική έρευνα του πυρήνα των κυττάρων, στη γυναίκα είναι θετικός στο χρωματικό υλικό, στον άνδρα είναι αρνητικός στο χρωματικό υλικό, ο αριθμός των χρωμοσωμάτων, το γυναικείο χρωμοσωματικό μοτίβο είναι XX τύπος, ο ανδρικός είναι XY τύπος

　　2Βιοχημικές δοκιμές, η ούρα περιέχει υπερβολική ποσότητα στεροειδών

　　3Η γυναίκα ελέγχει τον ουρογεννητικό σφίγγμα και βλέπει τη μήτρα, αν χρησιμοποιηθεί το ουροσκόπιο για τον έλεγχο της μήτρας, βλέπει τον κολποειδή, μπορεί να τοποθετηθεί ουροσκόπιο μέσω του κολποειδού για τη δημιουργία αντραπυελογραφήματος της μήτρας και των σάλπινξ

　　Η διάγνωση της ασθένειας ανδρικών χαρακτηριστικών εκτός από την εξέταση των κλινικών συμπτωμάτων, πρέπει επίσης να δοθεί προσοχή στις εξής πτυχές στη διατροφή: οι ασθενείς πρέπει να αποφεύγουν να τρώνε κοτόπουλο, βοδινό, μοσχαρίσιο, γαλακτομύζη κ.λπ. και να προσαρμόζουν σωστά τη διατροφή τους.

　　1θεραπεία της αύξησης της ανδρικότητας ή της ανδρικής αύξησης

　　παράγοντες ανδρογόνων ή αποκτηθείς ανδρογόνος υπερπλασία, μπορεί να θεραπευτεί με υδροκορτιζόνη, η υδροκορτιζόνη καταπιέζει την παραγωγή του ACTH, μειώνοντας έτσι την παραγωγή ανδρογόνων, και επίσης προσθέτοντας κορτικοστεροειδή, που είναι ακριβώς αυτό που λείπει. Η θεραπεία με στεροειδή δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ελαφρά για ήπια συμπτώματα υπερπλασίας και ήπιας διαταραχής του μεταβολισμού των στεροειδών, καθώς μπορεί να προκαλέσει άλλους κινδύνους και να έχει μικρή επίδραση στην τριχοφυΐα. Ωστόσο, για την πρωτογενή υπερπλασία των παιδιών και την διαταραχή των σεξουαλικών χαρακτηριστικών των ενήλικων, έχει μεγάλη αξία. Η χρήση υψηλών δόσεων για να επιτευχθεί η επαρκής καταπίεση των επινεφρίδων, και στη συνέχεια η χρήση μικρότερων δόσεων για τη διατήρηση. Στους παιδικούς ασθενείς σε φάση ανάπτυξης, η ρύθμιση της θεραπείας και η σχέση με την ανάπτυξη των οστών είναι πολύ σημαντική. Αν η καταπίεση είναι ανεπαρκής, η ανάπτυξη είναι γρήγορη, αλλά τελικά δεν θα είναι υψηλή; Αν είναι υπερβολική, μπορεί να επηρεάσει άσκοπα την ανάπτυξη. Δημιουργία μιας κάρτας ανάπτυξης, τακτική φωτογράφηση των οστών για να διασφαλιστεί η κανονική ανάπτυξη.}

　　Η υδροκορτιζόνη μπορεί να ληφθεί κατά口, αλλά και να εισαχθεί. Το καλύτερο είναι η κατάποση, η ένεση στους παιδικούς ασθενείς προκαλεί πόνο, στους ενήλικες προκαλεί δυσκολία. Η υδροκορτιζόνη κατά口 κάθε ημέρα3～4την ημέρα, λόγω της ταχύτητάς της. Η ποσότητα κατά口 είναι ίση με την ποσότητα ενδομυϊκής ένεσης2～3πλασματική αναπαραγωγή. Καταπιεστική θεραπεία ενήλικων100 mg/κάθε ημέρα. Παιδιά κάτω από δύο ετών κάθε ημέρα20～30 mg, μέσα σε λίγες ημέρες, μπορεί να επιτευχθεί ο στόχος της καταπίεσης, το οποίο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον έλεγχο της ούρησης17-OXOS με βάση το παρακάτω πίνακα:

　　Ταυτόχρονα, το OXOS μπορεί να προσδιοριστεί από το παράδειγμα24ωρών ούρων17-OXOS στο φυσιολογικό επίπεδο, ενήλικες8～12mg/24ωρών ούρων, παιδιά6-14έτη4-6mg/24ωρών ούρων2-6έτη2-4mg/24ωρών ούρων, παιδιά2έτη κάτω από5～1mg/24ωρών ούρων.

　　Η ποσότητα διατήρησης διαφέρει από ασθενή σε ασθενή. Οι ενήλικες γενικά30～40 mg/ημέρα, παιδιά10～20 mg/ημέρα. Αν πρόκειται για συνθετικά στεροειδή, η ποσότητα μπορεί να είναι μικρότερη, αλλά η χρήση υδροκορτιζόνης ή συνδυασμού υδροκορτιζόνης με άλλα συνθετικά φάρμακα είναι προτιμότερη. Για να διασφαλιστεί ότι η νύχτα υπάρχει ιδανική επιβίβαση στο ACTH, συχνά χρησιμοποιείται συνδυασμός με πρεδνισον5ή7.5mg ή11ώρα, την επόμενη πρωί7ώρα και στις τρεις το απόγευμα2.5mg, ρυθμίζοντας την ποσότητα ανά πάσα στιγμή, ιδιαίτερα σημαντική για τους παιδικούς ασθενείς σε φάση ανάπτυξης. Περιφερειακή επανεξέταση24ώρες17-OXOS. Αυτή η θεραπεία είναι απαραίτητη για τη ζωή.

　　παιδιά με ήπια απώλεια νατρίου: πρωτογενής υπερπλασία των επινεφρίδων, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η υδροκορτιζόνη για τη διατήρηση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών, αλλά συχνά απαιτείται每月 να δοθεί αλάτι2～5γρ. Σε σοβαρές περιπτώσεις, απαιτείται επιπλέον fluhydrocortisone 0.05～0.1mg. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν άλλοι κρανιοσαλικοί ορμονικοί συνδυασμοί, όπως κάθε9～12μήνα ενδομυϊκή τοποθέτηση ακετυλοδεοξυκορτικοστερόλης (DOCA)125mg δισκία, ή κάθε3～4εκδόσεις ενδομυϊκής ένεσης δεοξυκορτικοστερόλης Pivalate (ένα τεχνητά συνθετικό κρανιοσαλικό στεροειδές)2mg. Η συνεχής χρήση της κρανιοσαλικού ορμονικού συνδυασμού μέχρι3～4έτη, μετά από το οποίο μπορεί να μειωθεί σταδιακά μέχρι να σταματήσει.

　　οι ενήλικες με ήπια υπερπλασία και διαταραχή της σεξουαλικής λειτουργίας, μπορούν να χρησιμοποιήσουν συνθετικά στεροειδή, κάθε βράδυ11στοιχεία που χρησιμοποιούνται μετά την εφηβεία5ή7.5mg είναι αρκετό.

　　Οι ασθενείς που παραλαμβάνουν μακροπρόθεσμα αντισπασμωδικά στεροειδή έχουν εξαιρετικά χαμηλή ανθεκτικότητα και μπορεί να εμφανιστούν οξεία ανεπαρκής λειτουργία της επιδερμίδας της επινεφρίδας. Επομένως, όταν ασθενεύουν ή υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, απαιτείται επιπλέον προσθήκη υδροκορτιζόνης. Δηλαδή, σε περιπτώσεις χωρίς θεραπεία, ακόμη και όταν φτάσουν στην ενηλικίωση, δεν είναι γνωστό ότι έχουν ανεπαρκή λειτουργία της επινεφρίδας, μπορεί να εμφανιστεί σοβαρός κίνδυνος κατά τη διάρκεια μιας μικρής χειρουργικής επέμβασης.

　　Θεραπευτικά αποτελέσματα

　　Αν το ρυθμιστικό ορμόνες θεραπεία ξεκινήσει πριν από τα δύο χρόνια, η αποτελεσματικότητα είναι πολύ ικανοποιητική. Αν η κατάλληλη αναστολή της θεραπείας συνεχιστεί, η ανάπτυξη και η ανάπτυξη είναι φυσιολογική. Η θεραπεία μετά από δύο χρόνια, η ανάπτυξη των οστών, η τελική υψηλότητα που μπορεί να επιτευχθεί βασίζεται στο χρόνο έναρξης της θεραπείας. Η θεραπεία μπορεί επίσης να εξαλείψει το πρόβλημα της ανδροποίησης.

　　Η γυναικοποίηση της θεραπείας εμφανίζεται γρήγορα μετά τη θεραπεία, η αύξηση του μαστού, η φυσιολογική περιόδος. Αν η θεραπεία ξεκινήσει μετά την εφηβεία, η αύξηση του ύψους θα είναι δύσκολη. Η υπερβολική τριχόπτωση μπορεί να μειωθεί γρήγορα, αλλά αν η υπερβολική τριχόπτωση ήταν πολύ εμφανής πριν από τη θεραπεία, είναι δύσκολο να εξαφανιστεί πλήρως, σε αυτή την κατάσταση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η χειρουργική αποκατάσταση (πρόσωπο), η φυσιολογική σεξουαλική λειτουργία και η αναπαραγωγή των ενηλίκων μπορούν να διασφαλιστούν, η αύξηση του μαστού, αλλά η φωνή είναι χαμηλή, τα μαλλιά είναι πολλά.

　　Η θεραπεία του αγόριού εμποδίζει την ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων, βελτιώνει την ανάπτυξή του, και οι όγκοι αναπτύσσονται πλήρως μετά την εφηβεία. Η θεραπεία με hydrocortisone μπορεί να συνεχιστεί μέχρι να μπορέσει να αναπαραχθεί, και να δώσει προσοχή στην ανεπαρκή λειτουργία της αδένωσης.

　　Χειρουργική αποκατάσταση: Η ελαχιστοποίηση της ψευδοδιγενεσίας της γυναικοποίησης είναι το καλύτερο δυνατόν. Οι προβλήματα μπορεί να συμβούν στους αγόρια που μεγαλώνουν, συχνά δεν λαμβάνουν την κατάλληλη θεραπεία.

　　2Θεραπεία του αδένωματος της αδένωσης

　　Ο όγκος πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά όσο το δυνατόν. Η αφαίρεση του αδένωματος μπορεί να επαναφέρει την υγεία πλήρως, αν και η υπερβολική τριχόπτωση μπορεί να διαρκέσει για κάποιο χρονικό διάστημα. Ο καρκίνος μπορεί να είναι δύσκολος να αφαιρεθεί ή να επανεμφανιστεί γρήγορα μετά την αφαίρεση. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί η χημειοθεραπεία O, P′DDD, μπορεί να εμφανιστεί προσωρινή βελτίωση, η πρόγνωση είναι κακή.

　　Ο όγκος της γυναικοποίησης είναι μια εξαιρετικά σπάνια κατάσταση, που προκαλείται από τον όγκο της αδένωσης ή της αδένωσης της αδένωσης που εκκρίνει γυναικογόνες ορμόνες. Ο όγκος είναι συχνά κακοήθης, συχνά μεγάλος, συχνά αισθητός. Συχνά εμφανίζεται στους ενήλικες και συχνά στους άνδρες. Η οργανική εξέταση αυτού του όγκου δεν έχει διαφορές από άλλους όγκους που εκκρίνουν ορμόνες της αδένωσης.

　　Αναπτύσσονται κλινικές εκδηλώσεις λόγω της υπερβολικής παραγωγής των οιστρογόνων ή των γονιδίων της γονιδικής διέγερσης. Η αναστολή της παραγωγής της αδένωσης της υπόφυσης προκαλεί συρρίκνωση των όγκων, απώλεια της σεξουαλικής επιθυμίας, αμηχανία, αύξηση του μαστού, και πόνους. Αλλά οι γυναίκες με έκκριση του μαστού είναι λίγες. Η επιδερμίδα του προσώπου είναι λεπτή, τα μαλλιά μειώνονται. Πιθανό να πάρει βάρος, η ανάπτυξη των μυών δεν είναι ορατή.

　　Προτιμάται η χειρουργική αφαίρεση, αν δεν μπορεί να αφαιρεθεί ή αν επανεμφανιστεί μετά την αφαίρεση, τότε χρησιμοποιείται η χημειοθεραπεία O, P′DDD. Η θεραπεία με hydrocortisone δεν απαιτείται. Η πρόγνωση είναι κακή.

　　Αν το καρκίνο που αφαιρείται είναι καλοήθης όγκος, τότε μπορεί να θεραπευτεί. Αλλά το μαστό δεν μπορεί να μειωθεί πλήρως, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η χειρουργική αποκατάσταση.