حالة الاعراض التناسلية الكظرية

　　تكون الأسباب هي الزيادة، وتحدث غالبًا في القشرة الشبكية. تشكل الهرمونات الجنسية التي ينتجها الكظر والذي يفرزها الجسم نسبة كبيرة، بينما تكون هرمونات الانثى قليلة. يجب أن تكون هناك وظيفة طبيعية للإنزيمات أثناء تطور القشرة الكظرية، حتى يمكن أن تتم بشكل ناجح، وإذا كان هناك نقص في توفير الإنزيمات أو انقطاع في عملها، فإن ذلك يؤثر على تكوين الكورتيكوستيرويد، مما يؤدي إلى زيادة تكوين الكورتيكوستيرويد الذكري، مما يعني إضافة النار إلى النار، حيث يؤدي الهرمونات الذكريات الكبيرة إلى تحويل المرضى النساء إلى الذكور. إذا كانت الأسباب هي الأورام، فإن ذلك يرجع إلى كون الأورام تفرز وتتراكم في الجسم الكثير من مكونات الهرمونات الجنسية.

　　غالبًا ما يصاحبه تقلص في الغدد التناسلية، اضطراب في الوظائف الجنسية، انقطاع الدورة الشهرية عند النساء، واضطراب الانتصاب عند الرجال و انخفاض الرغبة الجنسية. بالنسبة للفتيات، تبدو ملامح وجهها مثل الفتيان، وتبدو بشرتها داكنة، وتكثر شعرها، وتكون القضيبة مثل القضيب، ويمكنها الانتفاخ، وتكون المهبل مثل الفخدين. ففتحة المثانة هي فتحة الأورين، وتبدو أعراض الذكور غير الطبيعية في فترة الحمل كون الأعضاء التناسلية الخارجية كبيرة، ويحدث بعد ذلك نمو سريع.4~5عمر الأطفال الجسمي، الجهاز التناسلي الأيسر يشبه من البالغين من حيث الحجم. في حالة الاصابة بالمرض في مرحلة ما قبل البلوغ عند الولادة، تكون الأسباب غالبًا هي الأورام الكظرية. يمكن أن يحدث مع التهابات مثل: اختفاء الدهون تحت الجلد، تحول الجسم إلى مظهر ذكوري، تضخم القضيب، صوت منخفض، تقلص الثديين والرحم، توقف الدورة الشهرية، انخفاض الرغبة الجنسية، وما إلى ذلك.

　　التشخيص لهذا المرض ليس سهلاً، بعض الأحيان، حتى بعد الفحوصات الكافية والمراقبة المثلى والاستهلاك الوقت، لا يمكن الوصول إلى الخلاصة، ولكن بدون تشخيص صحيح، من المستحيل إجراء العلاج المناسب، يجب أولاً تحديد أي نوع من المرضى يحتاج إلى الفحص الكامل، يمكن القول بشكل عام أن المرضى الذين يعانون من أعراض واضحة ويحتاجون إلى العلاج يجب الفحص الكامل، بالطبع، قد يكون الورم هو السبب في الحاجة إلى الفحص، من جهة أخرى، إذا ظهرت الأعراض في الطفولة أو إذا ظهرت الأعراض بشكل مفاجئ في البالغين، يجب الشك في الورم:

　　في الإناث:بالنسبة لأمراض التشوهات الجنسية المزدوجة للإناث، يمكن التأكد من التشخيص من خلال الفحوصات التالية:

　　1الفحص المجهرية للنواة الخلوية، تظهر الكروماتين الإيجابي، والعدد الكروموسومي للجنس هو XX.

　　2عند فحص المسالك البولية، يمكن رؤية المهبل، وإذا تم فحص المهبل باستخدام المنظار البولي، يمكن رؤية عنق الرحم، ووضع قسطرة في عنق الرحم يمكن القيام بتصوير الرحم والقنوات الفالوبية.

　　3النيتروجين الأميني الناتج عن تحليل البيوسيولوجي، يمكن رؤية إفراز الكثير من الكوليسترول في البول.

　　أمراض التشوهات الجنسية المزدوجة للإناث، يمكن أن تكون نتيجة للأندروجينات التي تأتي من الأورام الأنثوية المضاربة على الذكورة، أو تأتي من العلاج بالهيدروكورتيزون أو أدوية الكورتيكوستيرويدات المعدة صناعيًا أثناء الحمل.

　　في الذكور:النواة الخلوية السلبية للكروماتين، النوع الوراثي هو XY، يزيد من إفراز المواد الكوليسترولية في البول، مثل الإناث.

　　الفرق بين التشخيص التفريقي بين النمو والورممن الصعب جدًا، يمكن ملاحظة ورم كبير، يمكن ملاحظة الورمين المزروعين في الكبد عند الولادة، يمكن أن يساعد اختبار تثبيط الجسم الأبيض الأسفل بديكساميثازون، وقياس الكوليسترول في البول يمكن أن يساعد في التشخيص المرض، النمو، أو الورم، أكبر صعوبة هي في وجود الورم.11-يمكن أن يخرج OXOS بشكل طبيعي، ولكن يجب أن يكون هناك دائمًا كوليسترول واحد، ويكون قيمته مرتفعة، قد تكون الفحوصات بالأشعة السينية مفيدة في بعض الأحيان، إذا لم يتم استبعاد الورم بعد العديد من الفحوصات، فإن الفحص الجراحي هو ضروري.

　　هذه المرض يعتبر مرضًا كروموسوميًا، السبب في تغيير تشكيل الكروموسومات غير واضح، قد يكون له علاقة بمسببات البيئة، العوامل الوراثية، العوامل الغذائية، والمشاعر، والتغذية أثناء الحمل، لذلك لا يمكن الوقاية من المرض مباشرة. اكتشاف المرض المبكر، التشخيص المبكر، والعلاج المبكر له أهمية كبيرة في الوقاية من المرض. يجب القيام بالفحوصات المنتظمة أثناء الحمل، إذا كان الطفل لديه توجهات نمو غير طبيعية، يجب القيام بالفحص الكروموسومي في الحال، وبعد التأكيد يجب القيام بالإجهاض الاصطناعي في الحال لتجنب ولادة طفل مصاب بالمرض.

　　1الفحص المجهرية للنواة الخلوية، في الإناث تظهر الكروماتين الإيجابي، وفي الذكور تظهر الكروماتين السلبي، حساب الكروموسومات، النمط الكروموسومي للإناث هو XX، والنمط الكروموسومي للذكور هو XY.

　　2النيتروجين الأميني الناتج عن تحليل البيوسيولوجي، يمكن رؤية إفراز الكثير من الكوليسترول في البول.

　　3عند فحص المسالك البولية عند النساء، يمكن رؤية المهبل، وإذا تم فحص المهبل باستخدام المنظار البولي، يمكن رؤية عنق الرحم، ووضع قسطرة في عنق الرحم يمكن القيام بتصوير الرحم والقنوات الفالوبية.

　　بالإضافة إلى الاعتماد على الأعراض السريرية في تشخيص أمراض الأعراض الجنسية الأدرينالية، يجب الانتباه إلى ما يلي في النظام الغذائي: يجب على المرضى تقليل استهلاك الدجاج، والبقر، والغنم، واليرقات، وما إلى ذلك. يجب تنظيم النظام الغذائي بشكل معقول.

　　1علاج التكاثر الذكري أو تكاثر الذكري

　　先天性或获得性的男性化的增生病，可用氢考治疗，氢考抑制ACTH的产生，从而也减少了雄性激素的分泌，同时也补充了皮质激素，而这正是所不足的。固醇治疗不可轻率的用于轻微的多毛症征，及轻微的固醇代谢异常，因可引起其它危险，且对毛发生影响不大。但是对儿童先天性的增生，及成年性征紊乱，确有很大的价值。相对的大剂量开始，以企对肾上腺产生足够的抑制，以后逐渐用小剂量维持。在生长期的儿童，调节治疗与骨骼发育的关系甚为重要。如其抑制不足，则生长快速，而最后亦长不高大；如其过量，则不必要的影响生长。建立一生长卡片，定期拍片检查骨骼，以保证正常发育之进行。

　　氢考可以口服，亦可注射。最好口肥，注射在儿童造成痛苦，在成人则带来不方便。口服氢考一日3～4次，以其速效。口服量为肌注量2～3倍。抑制治疗成人100毫克/每日。两岁以下幼儿每日20～30毫克，数天之内，即可达到抑制的目的，此可用检尿内17-OXOS以确定之，可参考下表：

　　表二24小时尿内17-OXOS之正常值，成人8～12mg/24小时尿，儿童6-14岁4-6mg/24小时尿2-6岁2-4mg/24小时尿，幼童2岁以下0.5～1mg/24小时尿。

　　维持量随病人而有所不同。成年人一般30～40毫克/日，儿童10～20毫克/日。如为合成固醇类药物，则需要量更小，但以氢考或氢考并用其它合成药为优。为保证在夜晚对ACTH都有理想的抑制，常常并用药为强地松龙5أو7.5毫克或11时服，次晨7时服及下午三时各服2.5毫克，随时调节用量，在生长期的儿童尤为重要。定期复查24小时内17-OXOS。此种治疗对生命是必要的。

　　幼儿并有轻度失钠型：先天肾上腺增生，可单用氢考以维持电解质之平衡，但常常每月需给盐2～5جرام. في الحالات الشديدة، قد تحتاج إلى الفلورو هيدروكورتيكوسيول 0.05～0.1مغربي. يمكن استخدام هرمونات الحفاظ على الصوديوم الأخرى، مثل كل9～12شهر، زرع داخل العضلة من الكورتيكوسيول الأكسيكسيك (DOCA)125مغربي من العقار، أو كل3～4أسبوع، حقن داخل العضلة من ديكوبيفاليت (مصنوع من الكورتيكوستيرويد الصوديومي الصناعي)2مغربي. تطبيق هرمونات الحفاظ على الصوديوم بشكل مستمر حتى3～4سنة، ثم يمكن تقليلها تدريجياً حتى التوقف.

　　في البالغين بعد سن المراهقة، مع التهاب خفيف وتشوهات في الوظيفة الجنسية، يمكن استخدام الهرمونات الصناعية في كل ليلة11استخدام الكورتيكوسيول في هذه الفترة5أو7.5مغربي يمكن.

　　يستقبل المرضى العلاج بالكورتيكوستيرويد لفترة طويلة، وقد يكون لديهم قدرة قليلة على الاستجابة للطوارئ، وقد يحدث نقص حاد في وظيفة الغدة الكظرية. لذا، عند مرضه أو استخدامه للجراحة، يجب إعطاء حمض الكورتيكوسيول بشكل إضافي. أي أن في الحالات التي لم يتم علاجها، حتى بعد بلوغ سن البلوغ لا يزالوا لا يعلمون بأن لديهم نقص في وظيفة الغدة الكظرية، يمكن أن يحدث أزمة خطيرة أثناء عملية صغيرة.

　　نتائج العلاج

　　منذ سن الثانية يمكن العلاج بالهرمونات، والنتيجة مرضية جدًا. إذا استمر العلاج المضاد للتشجيع على النمو الجنساني، فإن النمو والنمو يكونان طبيعيين. العلاج بعد سن الثانية يمكن أن يصل إلى الارتفاع النهائي بناءً على وقت بدء العلاج. يمكن أيضًا إزالة مشاكل الذكورية.

　　يظهر تطور النمو الأنثوي بعد العلاج بسرعة، وتكبير الثدي، وعدم وجود دورة شهرية. إذا بدأ العلاج بعد سن البلوغ، فإن النمو المزيدي سيكون صعبًا. قد يبدأ الشعر في التلاشي، ولكن إذا كان الشعر قبل العلاج واضحًا جدًا، فإنه من الصعب القضاء عليه، في هذه الحالة، يمكن استخدام العلاج التجميلي (التجميلي) لتحديد الوظيفة الجنسية الطبيعية والإنجاب عند البالغين، وتكبير الثدي، ولكن الصوت منخفض، والشعر لا يزال كثيرًا. يمكن أن يكون هناك حمل طبيعي، باستثناء الولادة، لا يحتاج إلى الهيدروكورتيز.

　　في العلاج للذكور، يمنع تطور الأعضاء التناسلية، ويحسن النمو، وتطور الخصيتين بعد سن البلوغ. يمكن استمرار العلاج بالهيدروكورتيز حتى يكون قادرًا على الإنجاب، ويجب مراقبة وظيفة الكبد.

　　العلاج التجميلي الجراحي: كلما كان العلاج التجميلي المبكر للشكل الأنثوي المزيف، كان ذلك أفضل. قد تحدث المشكلة في الأطفال الذين ينموون كأطفال، وغالبًا ما لا يتم علاجهم في الوقت المناسب.

　　2علاج ورم الكبد

　　حاول إزالة الورم الجراحي قدر الإمكان. بعد إزالة الأورام، يمكن استعادة الصحة بشكل كامل، حتى لو استمر الشعر لفترة من الزمن. قد يكون من الصعب إزالة الورم السرطاني أو قد يعود بسرعة بعد الإزالة. يمكن استخدام العلاج الكيميائي O، P'DDD، للحصول على تحسن مؤقت، والتشخيص غير الجيد.

　　الورم النسائي هو حالة نادرة للغاية، ناتجة عن ورم يفرز هرمونات أنثوية من الكبد أو الأنسجة الكبدية الموضعة. غالبًا ما يكون الورم خبيثًا، كبيرًا، ويمكن الشعور به. غالبًا ما يحدث في البالغين، وغالبًا ما يكون للذكور. لا يوجد فرق بين هذا الورم في الفحص التشريحي والورم الكبدي الذي يفرز الهرمونات.

　　مظاهر السريرية التي تسببها إفراز الكثير من الهرمونات الأنثوية أو هرمونات التشجيع على النمو الجنساني. قمعت إنتاج هرمونات التشجيع على النمو الجنساني في الغدة النخامية، مما أدى إلى تقلص الخصيتين، وعدم الرغبة الجنسية، وعدم القدرة على الانتصاب، وتكبير الثدي، ووجود ألم عند الضغط. ولكن هناك القليل من الثدي مع الإفراز. بشرة الوجه ناعمة، الشعر القصير. قد يزداد السمنة، وعدم وضوح نمو العضلات.

　　حاول أقصى ما يمكن إزالة الجراحة، إذا لم يكن ممكنًا إزالة أو عودة الإزالة، فإنه يستخدم العلاج الكيميائي O، P'DDD. العلاج بالهيدروكورتيز لا يحتاج إليه. التشخيص غير الجيد.

　　إذا كان الورم المزيل المزيل حميد، فإنه يمكن شفائه. ولكن الثدي لا يمكن أن يصبح صغيرًا تمامًا، يمكن إجراء العلاج التجميلي.