肾上성 특징 이상 증후군

　　증식이 원인인 경우, 주로 피부망의 관련된 부분에서 발생합니다. 인체肾上에서 생산하고 분비하는 성 호르몬은 주로, 여성 호르몬은 거의 없습니다.肾上 피질의 정상적인 발달 과정에서는 엔자임의 정상적인 작용이 완료되어야 하며, 엔자임 공급 부족이나 작용 장애가 발생하면 피질 호르몬의 합성에 영향을 미치고,肾上 피질의 증식을 촉진시키며, 마치 불에 불을 씌우는 것처럼, 대량의 남성 피질 호르몬이 여성 환자에게 남성화되는 원인이 됩니다. 종양이 원인인 경우, 종양이 분비하고 몸 안에 축적된 성 호르몬 성분이 많기 때문입니다.

　　대부분 성腺 줄어드는 것과 성 기능 장애, 여성의 갑상선 기사, 남성의 응�답과 성욕 감소가 동반됩니다. 여성에게는 그 외모와 웃음소리가 남성과 비슷하며, 피부가 검고, 많은 머리카락이 있고, 말이 적고, 은빛이 은쪽과 비슷하게 두꺼워지고, 성욕이 발생할 수 있습니다. 그의 요도는 요생소의 개구부이며, 태아기 남아는 성적 특징이 이상하면 외생식기가 크고, 이후 빠르게 성장합니다.4~5나이 어린 아이의 체격, 외생식기는 성인과 비슷한 크기입니다. 출생 시 정상적인 청춘기 전에 발병한 경우, 질병 원인은 대부분肾上종이 원인입니다. 다음과 같은 증상이 동반될 수 있습니다: 피하 지방이 사라지고, 체격이 남성화되고, 은빛이 두꺼워지고, 목소리가 낮아지고, 유두와 자궁이 줄어들고, 월경이 중지되고, 성욕이 감소하는 등.

　　이 질환을 진단하는 것은 쉽지 않으며, 때로는 충분히 정교하고 시간이 걸리는 검사를 통해도 결론을 내릴 수 없을 때도 있지만, 정확한 진단 없이는 합리적인 처치도 불가능합니다. 먼저 어떤 환자가 철저한 검사가 필요한지 결정해야 하며, 일반적으로 임상적 表현이 명확하고 치료가 필요한 환자는 충분히 검사를 받아야 합니다. 또한, 어린 시절에 증상이 나타나거나 성인이 되어서 갑자기 증상이 나타나면 종양을 의심해야 합니다:

　　1. 여성에서:여성 혼성체를 진단하기 위해 다음과 같은 검사를 할 수 있습니다:

　　1현미경으로 세포핵을 검사할 때, 염색질양성으로 나타나고, 염색체 수는 성染色体 모델이 XX형입니다.

　　2검사에서 응축이 있을 때, 자궁이 있음을 볼 수 있으며, 자궁경로를 통해 자궁 및 난관 조영술을 할 수 있습니다.

　　3생화학 검사에서는 소변에서 과도한 스테로이드가 배출됩니다.

　　여성의 혼성체, 또한 임신 기간 동안 자궁을 통해 모체에게 전달된 안드로genres(안드로겐)의 결과로 나타날 수 있습니다. 이 안드로genres는 남성화 작용의 자궁종양에서나타날 수 있으며, 임신 기간 동안 모체가 쿼터스 히드로캡톤(quercetin)이나 합성적인 프로게스테론 제제의 약물 치료를 받았을 때 나타날 수 있습니다.

　　2. 남성에서:세포핵 염색질 음성, 유전형은 XY이며, 소변에서 배출되는 스테로이드 물질이 많아져 여성과 같이 나타납니다.

　　3. 증식과 종양의 구별 진단:검사가 쉽지 않으며, 큰 종양은 만질 수 있으며, 양쪽 증식성 간상선은 출생 시에도 만질 수 있습니다. 데사미손(deksamethasone)이 하부 대뇌하수체에 대한 억제 검사는 도움이 될 수 있으며, 소변 내 스테로이드의 측정은 종양, 증식, 또는 종양의 진단에 도움이 됩니다. 가장 큰 어려움은 종양 시 소변 내에서입니다.11-OXOS는 정상적으로 배출될 수 있지만, 스테로이드 중 하나가 항상 있어서 그 값이 증가하면, X선 검사가 때로는 도움이 될 수 있습니다. 여러 가지 검사를 통해 종양을 배제할 수 없다면, 수술적 조사는 필수적입니다.

　　이 질환은 염색체 질환으로, 염색체 형태 변화를 유발하는 원인은 명확하지 않으며, 환경 요인, 유전 요인, 식사 요인 및 임신 기간의 감정, 영양 등과 일정한 관련성이 있을 수 있습니다. 따라서 이 질환은 직접적으로 예방할 수 없습니다. 일찍 발견하고, 일찍 진단하고, 일찍 치료하는 것이 이 질환을 예방하는 데 중요한 의미가 있습니다. 임신 기간에는定期的 검사를 하여야 하며, 아이가 발육 이상을 보일 때는 즉시 염색체 검사를 받아야 하며, 명확해지면 즉시 인공流产을 통해 질환아의 출생을 방지해야 합니다.

　　1현미경으로 세포핵을 검사할 때, 여성은 염색질양성으로 나타나고, 남성은 염색질음성으로 나타납니다. 염색체 수는 여성은 XX형, 남성은 XY형입니다.

　　2생화학 검사에서는 소변에서 과도한 스테로이드가 배출됩니다.

　　3여성의 소변 생식기의 검사에서 응축이 있을 때, 자궁이 있음을 볼 수 있으며, 자궁경로를 통해 자궁 및 난관 조영술을 할 수 있습니다.

　　간상선 기능 이상증의 진단은 임상적 表현 외에도 다음과 같은 식사에 주의해야 합니다: 환자는 닭고기, 쇠고기, 양고기, 고치 등을 최소한으로 섭취해야 합니다. 식사를 합리적으로 조합해야 합니다.

　　1增生적이거나 남성화된 증식이나 남성화된 증식의 치료

　　히드로코르티손은 구강 복용도 가능하며, 주사도 가능합니다. 최선은 구강 복용이며, 어린이에게는 주사가 통증을 유발할 수 있고, 성인에게는 불편할 수 있습니다. 히드로코르티손은先天성이나 양성화된 남성화 증후군의 증식을 치료할 수 있으며, 히드로코르티손은 ACTH의 생성을 억제하여 남성 호르몬의 분비를 줄이고, 동시에 피드지르몬을 보충하여 필요로 하는 것을 보충합니다. 스테로이드 치료는 가벼운 다발성 증후군 및 가벼운 스테로이드 대사 이상에 대해 경시해서는 안 됩니다. 다른 위험을 유발할 수 있으며, 모발에 미치는 영향은 적습니다. 그러나 어린이의先天 증식 및 성 발달 장애에 대해 매우 중요합니다. 상대적으로 큰 용량에서 시작하여 어드레날린에 충분한 억제를 목표로 하고, 이후 점차 작은 용량으로 유지합니다. 성장 기간의 어린이에서 치료와 골격 발달의 관계는 매우 중요합니다. 억제가 부족하면 빠르게 성장하지만, 결국 크게 자라지 않을 수 있습니다. 과다하면 성장에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 성장 카드를 만들어 定期으로 골격을 촬영하여 정상적인 발달을 보장합니다.

　　회, 빠른 효과를 위해. 투여량은 근육 내 주입량과 같습니다3～4배. 억제 치료 성인2～32세 미만의 어린이는 매일10일, 어린이/매일2유지량은 환자에 따라 다릅니다. 성인은 일반적으로30밀리그램, 몇 일 안에 억제 목표를 달성할 수 있습니다. 이는 검尿에서 사용할 수 있습니다17-OXOS를 정의하며, 아래 표를 참조할 수 있습니다:

　　표 224시간의 尿 내17-OXOS의 정상치, 성인8～12미만의 어린이는 0./24시간의 尿6-14시간의 尿4-6미만의 어린이는 0./24시간의 尿, 어린이2-6시간의 尿2-4미만의 어린이는 0./24세2시간의 尿, 어린이5～1미만의 어린이는 0./24mg

　　시간의 尿3유지량은 환자에 따라 다릅니다. 성인은 일반적으로4일, 어린이/0～10～2일, 어린이/0밀리그램5또는7.5일. 합성 스테로이드 약물이면 더 적은 양이 필요하지만, 히드로코르티손과 합성 약물을 병용하는 것이 더 좋습니다. 밤에 ACTH에 대한 완벽한 억제를 보장하기 위해, 일반적으로 강력한 테오시놀을 병용합니다11밀리그램 또는7시간에 복용하고, 다음날 오전2.5밀리그램을 복용하고, 오후 3시에 각각 복용24시간 내17-OXOS. 이와 같은 치료는 생명을 필요로 합니다.

　　아기가 약간의 나트륨 손실형이 있을 때:先天 어드레날린 증식,电解질 균형을 유지하기 위해 단일로 히드로코르티손을 사용할 수 있지만, 일반적으로 매월 소금을 주입해야 합니다2～5그레이의 중증 사례에서는 추가로 푸리도하이드로코르티손 0.05～0.1밀리그램. 다른 보호 盐호르몬도 사용할 수 있습니다. 매9～12개월에 근육 내에 아세트산 도이오스티롤(DOCA)을 주입125밀리그램의 약용정, 또는 매3～4주간에 근육 내에 도이오스티롤 피발레이트(인공적으로 합성된 소리아스테롤)를 주입2밀리그램까지 보호 盐호르몬을 지속적으로 사용3～4세, 이후 점차 줄여서 중지합니다.

　　청춘기 이후 성인, 가벼운 증식이 있고 성 기능 장애가 있을 때는 합성 호르몬 치료가 가능하며, 매일 밤11강력한 테오시놀로 사용5또는7.5밀리그램으로도 충분합니다.

　　환자가 장기간 스테로이드 억제 치료를 받으면 응급 능력이 매우 약하며, 어드레날린 코르티코이드 기능 급성 부족 상태가 발생할 수 있습니다. 따라서 그가 병이나 수술을 받을 때는 추가로 히드로코르티손을 보충해야 합니다. 즉, 치료되지 않은 사례에서 성인이 되어도 어드레날린 기능 부족 상태가 없음을 알지 못하고, 한 번의 작은 수술 중에 심각한 위기 상태가 발생할 수 있습니다.

　　치료 결과

　　이 두 살 이전에 호르몬 치료를 받은 경우, 효과가 매우 만족스럽습니다. 적절한 억제 치료를 유지하면 성장 및 발달이 정상적일 수 있습니다. 두 살 이후의 치료는 定期的 검사를 통해 골격 발달, 최종적으로 달성할 수 있는 키를 기반으로 합니다. 치료는 남성화 문제를 해결할 수도 있습니다.

　　치료 후 여성의 여성 발달은 빠르게 나타나며, 유두가 증가하고 월경이 정상적이 됩니다. 치료가 성장기를 시작한 후에 시작된 경우 더 이상 성장할 수 없을 수 있습니다. 다발은 점차 사라질 수 있지만, 치료 전에 다발이 매우 명확한 경우에는 완전히 사라지지 않을 수 있습니다. 이 경우 성형(미용) 치료를 할 수 있으며, 성인의 정상적인 성적 기능 및 출산이 가능하며, 유두가 증가하고 목소리가 낮아지며, 털이 많습니다. 정상적인 임신이 가능하며, 출산 시에는 히드로코르티손을 사용하지 않습니다.

　　소년 치료 시, 생식기 발달을 억제하고 성장을 개선하여 정맥이 성장기를 지나면 성숙하게 됩니다. 히드로코르티손 치료는 임신 가능성이 있을 때까지 지속될 수 있으며, 피부하腺 기능 부족에 주의해야 합니다.

　　외과 성형 치료: 여성 외음의 가짜 양성형을 빨리 수정하는 것이 좋습니다. 문제는 아이가 소년으로 자라는 경우에 발생할 수 있습니다. 이 경우 적절한 치료를 받지 못할 수 있습니다.

　　2피부하腺종 치료

　　종양은 가능한 한 수술로 제거해야 합니다. 종양을 제거하면 건강이 완전히 회복될 수 있습니다. 그러나 다발은 일정 기간 동안 지속될 수 있습니다. 악성 종양은 수술로 제거하기 어려울 수 있으며, 제거 후 빠르게 재발할 수 있습니다. O, P′DDD 화학 치료를 사용할 수 있으며, 일시적인 호전이 있을 수 있지만 예후가 좋지 않습니다.

　　여성화 종양은 매우 드문 상황으로, 피부하腺이나 이색 피부하腺 조직이 여성 호르몬을 분비하는 종양으로 인해 발생합니다. 종양은 대부분 악성이며, 일반적으로 크고 만질 수 있습니다. 일반적으로 성인에서 발생하며, 일반적으로 남성에서 발생합니다. 이 종양의 조직학적 검사는 다른 호르몬 분비 피부하腺종과는 차이가 없습니다.

　　과도한 여성 호르몬이나 성腺 자극 호르몬의 분비로 인한 임상적 表현. 항진성腺 호르몬의 생성을 억제하여 정맥 조직 축소, 성욕 사라짐, 응축, 유두 증가, 압통이 있으며, 유두에서 분비물이 적습니다. 피부가 부드럽고, 털이 줄어듭니다. 과체중이 될 수 있으며, 근육 발달이 약합니다.

　　가능한 한 수술로 제거해야 합니다. 제거할 수 없거나 재발하는 경우에는 O, P′DDD 화학 치료를 사용합니다. 히드로코르티손 치료는 필요하지 않습니다. 예후가 좋지 않습니다.

　　良性 종양이 제거된 경우에는 치료될 수 있습니다. 그러나乳腺는 완전히 작아지지 않으며, 성형 치료가 가능합니다.