Anomalie des caractéristiques adrénales

　　Les causes de la croissance sont principalement sur les aspects de la gaine réticulaire du cortex. Les hormones sexuelles produites et sécrétées par les glandes surrénales représentent la principale, les hormones sexuelles féminines sont rares. Dans le processus de développement normal du cortex surrénalien, l'action normale de l'enzyme est nécessaire pour être accomplie en toute sécurité, la carence en fourniture ou l'obstacle à l'action de l'enzyme affecte la synthèse des corticostéroïdes, favorise la croissance du cortex surrénalien, augmentant ainsi l'effet des androgènes, ce qui est comme ajouter du feu à l'huile, une grande quantité de corticostéroïdes androgènes fait que les patientes féminines se transforment en mâles. Les causes de la tumeur sont dûes à la quantité de composants des hormones sexuelles sécrétées par la tumeur et accumulés dans le corps.

　　Il est souvent accompagné de la atrophie des glandes sexuelles, la désordre de la fonction sexuelle, l'amenorrhée chez les femmes, l'impuissance et la diminution de la libido chez les hommes. Pour les filles, leur apparence et leur comportement sont similaires à ceux des garçons, et leur peau est sombre, elles ont beaucoup de cheveux, sont silencieuses, le clitoris est comme un pénis, peut être érigé, les grandes lèvres sont comme les scrotums. Son uretre est l'ouverture du sinus uréthro-génital, les anomalies des caractéristiques sexuelles des nourrissons mâles à la période fœtale principalement se manifestent par les organes génitaux externes plus grands, puis ils grandissent rapidement,4~5L'âge des enfants est de 1 an, la taille des organes génitaux externes est comme celle des adultes. Les malades atteints de la prépuberté à la naissance, leur cause est généralement une tumeur adrénoïde. Peut être accompagné des symptômes suivants: disparition des graisses sous-cutanées, masculinisation du corps, hypertrophie du clitoris, voix grave, réduction des seins et de l'utérus, arrêt des menstruations, diminution de la libido, etc.

　　Le diagnostic de cette maladie n'est pas facile, parfois, même après des examens complètement, soigneusement et longs, on ne peut toujours pas conclure, mais sans diagnostic correct, un traitement raisonnable est également impossible, d'abord, il faut décider quel type de patient a besoin d'un examen complet, généralement, les patients dont les symptômes cliniques sont évidents et nécessitent un traitement ont besoin d'un examen complet, bien sûr, il peut être nécessaire de faire un examen si l'on soupçonne une tumeur ; d'autre part, si des symptômes apparaissent pendant l'enfance ou si une maladie apparaît soudainement à l'âge adulte, il faut soupçonner une tumeur :

　　Premièrement, chez les femmes :Pour l'hypoplasie androgynique féminine, le diagnostic peut être confirmé selon les suivants :

　　1L'examen microscopique des noyaux cellulaires montre une chromatine positive, le compte des chromosomes montre que le karyotype sexuel est XX.

　　2L'examen du sinus uréthrovaginal révèle la présence de la vulve, et si l'examen de l'urètre est utilisé pour examiner la vulve, on peut voir le col utérin, et l'insertion d'un cathéter dans le col utérin permet de réaliser une hystérographie et une salpingographie.

　　3Des tests biochimiques révèlent une élimination excessive de stéroïdes dans l'urine.

　　L'hypoplasie androgynique féminine, également visible comme une conséquence des androgènes passés de la mère à l'enfant pendant la grossesse, ces androgènes peuvent provenir de la tumeur ovarienne androgynique, ou de la prise de médicaments à base de corticostéroïdes ou de progestérone synthétique pendant la grossesse.

　　Deuxième, chez les hommes :La chromatine nucléaire est négative, le type génétique est XY, une augmentation de la substance stéroïdienne éliminée dans l'urine, comme chez les femmes.

　　Troisième, la différenciation diagnostique entre l'hyperplasie et la tumeur :Il est souvent difficile, un grand tumor peut être palpé, les adénomes adrénaux bilatéraux peuvent être palpés à la naissance, l'essai d'inhibition de la pituitaire par la dexaméthasone peut aider, la détermination des stéroïdes urinaires peut aider au diagnostic du cancer, de l'hyperplasie ou de la tumeur, la plus grande difficulté est que lors du tumor, il y a des stéroïdes dans l'urine.11-L'élimination de l'OXOS peut être normale, heureusement qu'il y a toujours un stéroïde, sa valeur augmente, l'examen radiographique peut parfois aider, si après plusieurs examens, le tumor ne peut pas être exclu, l'examen chirurgical est nécessaire.

　　Cette maladie appartient aux maladies chromosomiques, et les causes des anomalies chromosomiques ne sont pas claires, elles peuvent être liées à des facteurs environnementaux, génétiques, alimentaires, ainsi qu'aux émotions et à l'alimentation pendant la grossesse. Par conséquent, il est impossible de prévenir directement cette maladie. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont d'une grande importance pour la prévention de cette maladie. Il est recommandé de faire des examens réguliers pendant la grossesse, et si un enfant montre une tendance au développement anormal, il doit faire l'examen des chromosomes à temps, et après confirmation, il doit être fait une avortement médicamenteux à temps pour éviter la naissance d'enfants malades.

　　1L'examen microscopique des noyaux cellulaires montre que chez les femmes, la chromatine est positive, et chez les hommes, elle est négative. Le compte des chromosomes montre que le karyotype féminin est XX et celui des hommes XY.

　　2Des tests biochimiques révèlent une élimination excessive de stéroïdes dans l'urine.

　　3Chez les femmes, l'examen du sinus uréthrovaginal révèle la présence de la vulve, et si l'examen de l'urètre est utilisé pour examiner la vulve, on peut voir le col utérin, et l'insertion d'un cathéter dans le col utérin permet de réaliser une hystérographie et une salpingographie.

　　Le diagnostic des anomalies des signes sexuels adrénaux, en plus de dépendre des manifestations cliniques, doit également prêter attention aux aspects suivants en matière de régime alimentaire : les patients doivent éviter de manger le poulet, le boeuf, l'agneau, les vers à soie, etc. et se préoccuper de l'équilibre nutritionnel.

　　1Le traitement de l'hypermasculinisation ou de l'hyperplasie masculine ou féminin

　　Les maladies d'hypermasculinisation congénitales ou acquises chez les hommes peuvent être traitées par la prednisolone, qui inhibe la production d'ACTH, réduisant ainsi la sécrétion de stéroïdes androgènes, tout en suppléant aux corticostéroïdes, qui sont exactement ce qui manque. Le traitement stéroïdien ne doit pas être utilisé à la légère pour les symptômes de hirsutisme léger et les anomalies mineures du métabolisme stéroïdien, car cela peut entraîner d'autres dangers et n'affecte guère la croissance des cheveux. Cependant, il a une grande valeur pour l'hyperplasie congenitale chez les enfants et les désordres des caractères sexuels chez les adultes. Une dose élevée de départ est utilisée pour tenter de produire une inhibition suffisante de la surrénale, puis une dose plus faible est utilisée pour maintenir. Chez les enfants en croissance, l'ajustement du traitement et le développement osseux sont très importants. Si l'inhibition n'est pas suffisante, la croissance est rapide mais finalement pas assez haute ; si elle est excessive, elle peut affecter inutilement la croissance. Établir une carte de croissance et faire des radiographies régulières des os pour garantir le développement normal.}

　　La prednisolone peut être prise par voie orale ou injectée. Il est préférable de prendre de la prednisolone par voie orale, car l'injection est douloureuse chez les enfants et inconfortable chez les adultes. La prednisolone orale une fois par jour3~4fois, en raison de son effet rapide. La dose orale est égale à la dose intramusculaire2~3fois plus. Le traitement d'inhibition chez l'adulte100 milligrammes/par jour. Les enfants de moins de deux ans prennent20 à30 milligrammes, dans les quelques jours, peuvent atteindre l'objectif d'inhibition, ce qui peut être utilisé pour tester les urines17-OXOS est déterminé, et peut être fait référence au tableau suivant :

　　Tableau II24heures d'urine17-Les valeurs normales d'OXOS, chez l'adulte8~12mg/24heures d'urine, les enfants6-14ans4-6mg/24heures d'urine2-6ans2-4mg/24heures d'urine, les enfants2ans et moins 0.5~1mg/24heures d'urine.

　　La dose de maintien peut varier d'un patient à l'autre. Chez l'adulte, généralement30 à40 milligrammes/par jour, les enfants10~20 milligrammes/par jour. Si c'est un médicament stéroïdien synthétique, la dose nécessaire est plus petite, mais la prednisolone ou une combinaison de prednisolone avec d'autres médicaments synthétiques est préférable. Pour assurer une inhibition idéale de l'ACTH la nuit, il est souvent utilisé conjointement de la prednisolone5ou7.5milligrammes ou11à 15 heures, le lendemain matin7et à 15 heures2.5milligrammes, ajuster la dose en temps utile, particulièrement important chez les enfants en croissance. Réexaminer régulièrement24heures17-OXOS. Ce traitement est nécessaire pour la vie.

　　Les jeunes enfants avec une légère perte de sodium : une hyperplasie surrénale congenitale peut être traitée par la prednisolone seule pour maintenir l'équilibre des électrolytes, mais il est souvent nécessaire de donner du sel2~5g. Dans les cas graves, il est nécessaire de supplémenter avec de la fludrocortisone 0.05~0.1milligrammes. D'autres hormones de conservation du sel peuvent également être utilisées, telles que chaque9~12mois d'injection intramusculaire d'acétate de désoxycothérone (DOCA)125milligrammes de comprimés, ou chaque3~4semaines d'injections intramusculaires de désoxycothérone pivalate (synthétique corticostéroïde)2milligrammes. Utiliser conjointement des hormones de conservation du sel jusqu'à3~4ans, puis peuvent être progressivement réduits, jusqu'à l'arrêt.

　　Les adultes après la puberté avec une légère hyperplasie et une désorganisation des fonctions sexuelles peuvent être traités par des hormones synthétiques, chaque soir11lors de l'utilisation de prednisolone5ou7.5milligrammes suffisent.

　　Les patients sous traitement à long terme par corticostéroïdes ont une capacité d'urgence très faible et peuvent présenter un déficit aigu de la fonction corticosurale surrénale. Par conséquent, lorsqu'ils sont malades ou opérés, il est nécessaire de complémenter avec de la prednisolone. C'est-à-dire que dans les cas non traités, même après l'âge adulte, on ne sait pas s'ils ont une insuffisance de la fonction surrénale, mais ils peuvent présenter un危象sérieux lors d'une petite opération.

　　Résultat du traitement

　　Les traitements à l'hormone avant deux ans sont très satisfaisants. Si un traitement d'inhibition approprié est maintenu, la croissance et le développement sont normaux. Après deux ans de traitement, après des examens réguliers, le développement osseux, la hauteur atteinte finalement, est basée sur le moment du début du traitement. Le traitement peut également éliminer les problèmes de masculinisation.

　　Le développement féminin après le traitement apparaît rapidement, les seins augmentent, et les menstruations sont normales. Si le traitement commence après la puberté, il est difficile de grandir à nouveau. Les poils peuvent progressivement disparaître, mais si les poils étaient très évidents avant le traitement, il est difficile de les éliminer complètement. Dans ce cas, on peut utiliser des interventions de chirurgie plastique (cosmétique), et la fonction sexuelle normale et la fertilité peuvent être déterminées chez l'adulte. Les seins augmentent, mais la voix est basse, les poils sont encore nombreux. Peut y avoir une grossesse normale, sauf pendant l'accouchement, où la hydrocortisone n'est plus utilisée.

　　Chez les garçons, le traitement bloque le développement des organes reproducteurs, améliore leur croissance, et les testicules atteignent la maturation après la puberté. Le traitement à la hydrocortisone peut être prolongé jusqu'à ce qu'ils puissent procréer, et il faut noter l'insuffisance de la fonction surrénale.

　　Chirurgie plastique: corriger les anomalies sexuelles féminines pseudo-hermaphrodites le plus tôt possible est le meilleur. Les problèmes peuvent survenir chez ceux qui sont élevés comme des garçons, souvent sans traitement à temps.

　　2、Treatement des tumeurs surrénales

　　Tentez de le retirer par chirurgie aussi longtemps que possible. Après la suppression de l'adénome, il peut souvent restaurer la santé complète, bien que les poils puissent durer un certain temps. Le cancer peut être difficile à retirer par chirurgie ou peut récidiver rapidement après la chirurgie. La chimiothérapie O, P′DDD peut être utilisée, ce qui peut améliorer temporairement, mais le pronostic est mauvais.

　　Un tumor féminisant est une situation très rare, causée par un tumor sécrétant des hormones féminines due à une glande surrénale ou à une glande surrénale ectopique. Le tumor est souvent malin, souvent grand, souvent palpable. Il se produit souvent chez les adultes, et souvent chez les hommes. L'examen histologique de ce tumor ne diffère généralement pas des autres tumeurs surrénales sécrétant des hormones.

　　Manifestations cliniques causées par une sécrétion excessive d'hormones sexuelles féminines ou de hormones trophoblastiques. Il inhibe la production d'hormones trophoblastiques hypophysaires, entraînant un atrophie des testicules, une perte de libido, une impuissance, une augmentation des seins, et des douleurs à la pression. Mais il y a peu de seins qui ont des sécrétions. La peau du visage est fine, les poils sont rares. Peut prendre du poids, le développement musculaire est peu visible.

　　Tentez de le retirer par chirurgie aussi longtemps que possible. Si cela n'est pas possible ou si la récidive se produit après la chirurgie, utilisez la chimiothérapie O, P′DDD. Le traitement à la hydrocortisone n'est pas nécessaire. Le pronostic est mauvais.

　　Si le tumor切除 est un tumor bénin, il peut être guéri. Mais les seins ne peuvent pas être complètement réduits, et peuvent être traités par des interventions de chirurgie plastique.