肾上腺性征异常症

　　病因为增生者，主要发生在皮质网有关方面带。人体肾上腺产生和分泌的性激素占主要，雌性激素很少。在肾上腺皮质正常发育过程中，必须有酶的正常作用，才能顺利完成，酶的供应缺乏或作用发生障碍，即影响皮质素的合成，促使肾上腺皮质增生，从而增加雄激素的作用，就等于火上加油，大量的雄性皮质素使女性患者向男性转化。病因为肿瘤者，则由于肿瘤分泌和积蓄在体内的性激素成分较多所致。

　　常伴有性腺萎缩、性机能紊乱，女性闭经，男性阳痿和性欲减退。对于女孩，其音容笑貌和男孩一般，且皮肤黝黑，多毛发、寡言，阴蒂如阴茎，能勃起，大阴唇如阴囊。其尿道为尿生殖窦的开口，胎儿期男婴性征异常主要表现为外生殖器较大，以后则生长迅速，4~5岁儿童体格、外生殖器右如成从大小。出生时正常青春前期发病者，其病因多为肾上腺肿瘤引起。可并发如下表现：皮下脂肪消失、体格男性化、阴蒂肥大、声音低沉、乳房及子宫缩小、月经停止、性欲减退等。

　　Диагностика этой болезни не так проста, иногда даже после полного, тщательного и затратного времени обследования не всегда можно сделать вывод, но без правильного диагноза и разумного лечения это невозможно, сначала нужно решить, какие пациенты нуждаются в полном обследовании, обычно это пациенты с明显ыми клиническими проявлениями, нуждающиеся в лечении, им нужно провести полное обследование, конечно, может быть tumor, который нужно проверить; с другой стороны, если симптомы возникают в детстве или заболевание развивается быстро во взрослом возрасте, следует подозревать tumor:

　　Первый раздел: у женщин:Для феминного интерсексуализма можно определить диагноз на основе следующих проверок:

　　1Микроскопическое исследование ядра клеток проявляется положительным хроматином, подсчет хромосом: гендерный хромосомный тип XX.

　　2Проверка мочеполовой системы, можно увидеть влагалище, при использовании уретроскопа для исследования влагалища можно увидеть шейку матки, через шейку матки можно вставить катетер для контрастирования матки и маточных труб.

　　3Биохимические исследования показывают чрезмерное выделение стероидов с мочой.

　　Феминный интерсексуализм, также можно увидеть результат от андрогенов, переданных через плаценту во время беременности матерью, эти андрогены могут поступать из опухолей, вызывающих феминизацию яичников, или из лекарств, содержащих кортикостероиды или синтетические прогестероны, принимаемых матерью во время беременности.

　　Второй раздел: у мужчин:Отрицательный хроматин ядра клеток, генетический тип XY, количество стероидов, выделенных с мочой,增多, как у женщин.

　　Третий раздел: дифференциальная диагностика гиперплазии и tumorЭто трудно, большой tumor можно прощупать,两侧 гиперплазированные надпочечники можно прощупать при рождении, тест на抑制作用 дексаметазона на гипоталамус может помочь, определение стероидов в моче помогает диагностировать рак, гиперплазию или tumor,最大的困难是在 tumor, стероиды в моче11-Выделение OXOS может быть нормальным, хорошо, что всегда есть один стероид, его уровень повышен, рентгенография иногда может помочь, если после множества проверок tumor не может быть исключен, необходимо хирургическое исследование.

　　Эта болезнь относится к хромосомным заболеваниям, причина хромосомной аномалии не ясна, может быть связана с экологическими факторами, генетическими факторами, факторами питания и эмоциональным, питательным состоянием во время беременности, поэтому болезнь не может быть предотвращена напрямую. Раннее выявление, ранняя диагностика и раннее лечение имеют важное значение для предотвращения заболевания. Во время беременности необходимо регулярно进行检查, если у ребенка есть тенденция к аномальному развитию, необходимо провести хромосомное обследование, после уточнения необходимо провести искусственное прерывание беременности, чтобы избежать рождения больных детей.

　　1Микроскопическое исследование ядра клеток: у женщин проявляется положительным хроматином, у мужчин - отрицательным хроматином, подсчет хромосом: у женщин хромосомный тип XX, у мужчин - XY.

　　2Биохимические исследования показывают чрезмерное выделение стероидов с мочой.

　　3У женщин при обследовании мочеполовой системы можно увидеть влагалище, при использовании уретроскопа для исследования влагалища можно увидеть шейку матки, через шейку матки можно вставить катетер для контрастирования матки и маточных труб.

　　Диагностика адреногенитального синдрома помимо клинических проявлений также требует учитывать следующие аспекты в питании: пациентам рекомендуется少吃 курицу, говядину, баранину, бражники и т.д. Рационально сочетать питание.

　　1Лечение гиперандрогенных или андрогенных гиперплазий

　　гендерные гиперплазии врожденных или приобретенных у мужчин, можно лечить гидрокортизоном, гидрокортизон подавляет выработку ACTH, тем самым уменьшая выделение андрогенов, и также补充皮质激素, которые являются недостаточными. Стероидная терапия не должна применяться легкомысленно при легких признаках гипертрихоза и легких аномалиях обмена стероидов, так как это может вызвать другие опасности, и она имеет небольшой эффект на рост волос. Однако, при врожденной гиперплазии у детей и нарушении половых признаков у взрослых, она имеет значительную ценность. Начинать с относительного большого объема, чтобы достичь достаточного подавления надпочечников, а затем постепенно переходить к малым дозам для поддержания. В период роста детей, регулировка терапии и развитие костей очень важна. Если подавление недостаточно, рост будет быстрым, но в конце концов не станет высоким; если избыточное, это может негативно повлиять на рост. Создание карты роста, регулярное рентгенологическое исследование костей, чтобы обеспечить нормальное развитие.

　　гидрокортизон можно принимать внутрь, а также вводить внутривенно. Лучше всего принимать внутрь, инъекции вызывают боль у детей, а у взрослых - неудобства. Разовая доза перорального приема гидрокортизона в день3～4раз, благодаря его быстрому действию. Разовая доза перорального приема equals к внутримышечной дозе2～3раз. Для подавляющей терапии взрослых100 мг/ежедневно. Детям в возрасте до двух лет ежедневно20～30 мг, в течение нескольких дней, можно достичь цели подавления, это можно сделать с помощью анализа мочи17-OXOS определены, можноrefer to the following table:

　　Таблица 224часов мочи17-OXOS в норме, взрослые8～12mg/24часов мочи, дети6-14лет4-6mg/24часов мочи2-6лет2-4mg/24часов мочи, дети2лет и младше 0.5～1mg/24часов мочи.

　　поддерживающая доза varies в зависимости от пациента. Взрослые обычно30～40 мг/в день, дети10～20 мг/в день. Если это синтетический стероид,则需要更小的剂量，但 предпочтительнее гидрокортизон или гидрокортизон в сочетании с другими синтетическими препаратами. Для обеспечения идеального подавления ACTH в ночное время часто назначают триамцинолон5или7.5мг или11вечером, на следующий день7вечером и в три часа дня2.5мг, с возможной регулировкой дозы, особенно важно для детей в период роста. Регулярные复查24часов17-OXOS. Such treatment is necessary for life.

　　младенцы с легкой потерей натрия: врожденная гиперплазия надпочечников может быть лечена гидрокортизоном для поддержания баланса электролитов, но часто ежемесячно необходимы солевые2～5г. В тяжелых случаях может потребоваться дополнительное введение флюидрокортизона 0.05～0.1мг. Другие солевые гормоны также могут быть использованы, такие как каждые9～12месяц внутримышечно вводить ацетат дезоксикортикостерона (DOCA)125мг таблеток, или каждые3～4недели внутримышечно инъецировать дезоксикортикостерон пивалат (искусственно синтезированный солевой кортикостерон)2мг. Продолжительное применение солевых гормонов до3～4лет, затем постепенно уменьшать до полной отмены.

　　После подросткового периода взрослые с легким гипертрофией и нарушением половой функции могут бытьлечены синтетическими гормонами,每晚11используйте триамцинолон5или7.5мг достаточно.

　　Пациенты долгое время получают стероидную подавляющую терапию, их应急能力很差，可能出现肾上腺皮质功能急性不足状态。Таким образом, когда они болеют или проходят операцию, им необходимо дополнительное введение гидрокортизона. В случаях, не получавших лечение, до достижения adulthood, еще не известно о недостатке функции надпочечников, во время одной маленькой операции может развиться严重的 криза.

　　Результат лечения

　　Те, кто начал гормональное лечение до двух лет, имеют очень удовлетворительные результаты. При надлежащем подавляющем лечении и поддержании роста и развития нормальными, рост и развитие могут быть нормальными. Лечение после двух лет, после регулярного осмотра, развитие костей, в конечном итоге可以达到的最高身高, зависит от времени начала лечения. Лечение также может消除 проблемы маскулинности.

　　После лечения быстро развивается женское развитие, увеличивается грудь, менструация становится нормальной. Если лечение начинается после полового созревания, то рост может быть затруднен. Много毛发 может постепенно исчезать, но если до лечения много毛发 было явно выражено, то их трудно полностью消除. В этом случае можно использовать пластическую операцию, нормальная половая функция и фертильность у взрослых могут быть определены, грудь увеличивается, но голос становится низким, волосы на теле остаются много. Возможна нормальная беременность, кроме родов, больше не требуется гидрокортизон.

　　При лечении мальчиков предотвращается развитие половых органов, улучшается их рост, яички развиваются зрелыми после полового созревания. Лечение гидрокортизоном можно продолжать до тех пор, пока они могут иметь детей, и следует учитывать недостаточность функции надпочечников.

　　Пластическая хирургия: чем раньше будет исправлено фальшивое гермафродитизм女性 внешних половых органов, тем лучше. Проблемы могут возникнуть у мальчиков, которые растут как мальчики, часто не получают своевременного лечения.

　　2Лечение опухолей надпочечников

　　Опухоль должна быть удалена оперативным путем как можно больше. Удаление аденомы часто позволяет полностью восстановить здоровье, хотя много毛发 может сохраняться в течение определенного времени. Рак может быть трудно удалить оперативным путем или быстро recurs после удаления. Можно использовать химиотерапию O, P′DDD, что может привести к временной ремиссии, прогноз неблагоприятный.

　　Опухоли, вызывающие феминизацию, — это极为罕见的情况， вызываемые опухолями надпочечников или эктопическими надпочечниками, секретирующими женские гормоны. Опухоли часто злокачественные, часто очень большие, часто определяемые. Часто встречается у взрослых, и часто у мужчин. Гистологическое исследование таких опухолей часто не отличается от других опухолей, секретирующих гормоны надпочечников.

　　Клинические проявления, вызываемые чрезмерным выделением эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ингибирует продукцию гипофизарных гонадотропных гормонов, приводит к атрофии яичек, исчезновению полового влечения, импотенции, увеличению груди и болезненности. Но у женщин с выделением секрета груди мало. Кожа лица гладкая, волосы на теле уменьшены. Может развиться полнота, развитие мышц не выражено.

　　Как можно больше удалять оперативным путем, если это невозможно или после удаления recurs, то использовать химиотерапию O, P′DDD. Лечение гидрокортизоном не требуется. Прогноз неблагоприятный.

　　Если удаленная опухоль доброкачественная, то можно вылечить. Но грудь не может полностью уменьшиться, можно провести пластическую операцию.