膀胱葡萄状肉腫

　　一、発病原因

　　原因はまだ明らかではありませんが、遺伝的要因に関連している可能性があります。

　　二、発病機構

　　腫瘍の組織構造、細胞形態及び分子レベルに基づいて、通常3つの型に分類されます：

　　1、胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal RMS）は最も一般的で、約50％を占め、3歳以内の幼児に多く発生します。大体観察では、腫瘍の境界は不明瞭で、灰白色で質が柔らかです。膀胱粘膜下に発生したRMSは、ブドウの串のように見えるポリープ状の腫瘍を形成することが多く、ブドウ状肉腫とも呼ばれます。顕微鏡下では、さまざまな発達段階の横紋筋母細胞が見られ、分化が良い場合には、胞質に赤色で帯状の横紋筋母細胞が多く見られ、横紋も見られます。分子レベルでは、11p15領域の雑合性欠損がよく見られます。

　　2、腺泡状横紋筋腫（alveolarRMS）：比較的稀なもので、30％を占めます。3歳と15歳の2つのピークに多く発生し、化学療法に対する反応が悪いです。顕微鏡下では比較的若い横紋筋母細胞が多く、細胞は円形または卵形で、細胞は不規則な繊維隔で巢状や腺泡状に分かれています。分子レベルでは、染色体の易位がよく見られ、t(2；13)(q35；q14)およびt(1；13)(p36；q14)があります。

　　3、多形性横紋筋腫（pleomorphicRMS）：稀なもので、成人に多く、男性が少し多いです。顕微鏡下では横紋筋母細胞の多形性が非常に明確で、核分裂象が多く見られます。主に四肢に影響を与え、予後が悪いです。

　　1、多発性神経繊維腫：常染色体優性遺伝病であり、外胚葉および中胚葉組織の発達障害によるものです。多系統、多臓器に影響を与え、特に中枢神経系が明らかに受累します。

　　2、基底細胞腫病：皮膚癌の最も一般的な種類であり、非常に高発病率で、眼瞼の悪性腫瘍の約50％以上を占めます。

　　3、肺腺腫：肺腺腫病はウイルスによって引き起こされる慢性の肺臓の腫瘍性感染症で、進行性の体重減少、呼吸困難、湿性咳嗽、水様鼻漏、そして肺に腺様腫瘍が形成されることが特徴です。

　　4、他の合併症：神経脂肪腫。

　　1、血尿や排尿困難が主な症状であり、尿痛や尿頻が多く、短期間で尿留まりに進行することが多いです。

　　2、骨盤上で包块が触れることができます。晚期には貧血や腎积水が発生します。

　　膀胱葡萄状肉腫の原因はまだ十分に明らかではありませんので、予防方法は以下の通りです：

　　感染を可能な限り減らし、放射線や他の有害物質に接触を避け、特に免疫機能を抑制する薬物を避けることが重要です；

　　適切な運動を行い、体力を高め、自身の免疫力を向上させること。

　　膀胱葡萄状肉腫を引き起こす可能性のある様々な要因に対して予防策を講じることです。現在では、正常な免疫監視機能の喪失、免疫抑制剤の致癌作用、潜在病毒の活性化、および特定の物理的要因（例えば放射線）、化学的要因（例えば抗てんかん薬、副腎皮質ステロイド）の長期的な使用が、リンパ網状組織の増生につながり、最終的には膀胱葡萄状肉腫が発生する可能性があるとされています。したがって、個人の環境衛生に注意し、薬物の乱用を避け、有害な環境で作業する際には個人の防護に注意することが重要です。

　　尿の常规検査では、肉眼での血尿または顕微鏡下的血尿が見られます。

　　膀胱鏡検査で最も多く見られる腫瘍の部位は膀胱三角区であり、腫瘍はポリープ状に見え、外観は粘液が豊富で、多発灶が多く、串のように透明で葡萄状に膀胱内腔に突き出すことが多いです。膀胱全体を満たすこともあり、したがって、以前は葡萄状肉腫とも呼ばれていました。

　　2、超音波検査、CT、MRI検査により膀胱の占位性病变が明確に診断され、腫瘍の臨床分期に有利です。超音波検査では膀胱内の腫瘍が混合回声領域として示され、CT検査では混合密度の球状腫瘍として示され、典型的には葡萄串状に見られます。

　　1、食事は軽くて栄養豊富であることが基本です。野菜（カリフラワーなど）、レンコン、梅干し、大豆、牛肉、キノコ、アスパラガス、薏苡仁など、抗癌物質を含む食物を多く摂取し、果物、ミルク、カエルなど、多くのアミノ酸、ビタミン、プロテイン、消化しやすい栄養補給食品を豊富に摂取します。

　　2、腫瘍患者はエネルギー消費が多いため、食事は通常よりも20％のプロテインを多く摂取する必要があります。

　　3、脂質が多い食べ物を少なく；犬肉、羊肉などの温補食品を少なく；殻がない海鮮、筍、芋などのアレルギーを引き起こしやすい食材を少なく；化学物質、防腐剤、添加物が含まれた飲料や零食を少なく；過酸、過辛、過塩、煙草や酒などの刺激物を避けます。

　　一、治療

　　1、腫瘍の位置、大きさ、浸潤範囲に応じて、腫瘍の局所切除、膀胱の一部切除または全切除が行われます。手術後は放射線療法を補助的に行います。局所的な手術治療の効果が悪いため、前立腺を含む根治的な膀胱全切除手術を早期に行うことが強調されます。

　　2、化学療法は手術前後の補助治療として用いられますが、手術ができない場合や代替手術を行う場合、化学療法は主な治療手段となります。常用薬にはオキサイトミン、アストマイシン、ドキシル、シクロホスファミドなどがあり、化学療法は手術後の効果を明らかに向上させます。

　　3、放射線療法の効果は明確ではありません。大剂量の放射線療法を推奨する人もいますが、その副作用は無視できません。推奨される量は、40～60Gyで骨盤リンパ節所在区域に照射することです。

　　二、予後

　　膀胱横紋筋腫の悪性度は非常に高く、以前は効果的な治療法が不足していたため、患者の生存率が低かった。近年、化学療法や放射線療法の進歩により、患者の生存率が向上しました。現在の治療原則は、まず化学療法を行い、その後手術を行い、完全に切除した後も化学療法を行い、年間3～4回の化学療法を行います；肉眼で見える腫瘍残余がある場合、化学療法と放射線療法を併用し、長期生存率は54％～75％に達します。