First, Etiology
The etiology is not yet clear and may be related to certain genetic factors.
Second, Pathogenesis
According to the tissue structure, cell morphology, and molecular level of the tumor, it is often divided into3Type:
1、embryonal RMS (embryonal rhabdomyosarcoma), the most common, accounting for approximately50%, mostly occurring in3Intra-annual Babys and young children. Generally, the tumor boundaries are unclear, grayish white, and soft in texture. RMS occurring under the bladder mucosa often forms polypoid masses, resembling a cluster of grapes, also known as villous sarcoma. Under the microscope, myoblasts at different developmental stages can be seen, with well-differentiated ones showing a large number of cytoplasmically red-stained striped myoblasts, and striations can be observed. At the molecular level, there is often11p15Regionen einen Mosaikmangel aus.
2Adenoides Rhabdomyosarkom (alveolar RMS), seltener, macht30%. Es tritt häufig in3Jahre und15Jahre2während der Therapie mehrere Gipfelphasen aufweisen, zeigen sie eine schlechte Reaktion auf Chemotherapie. Unter dem Mikroskop sind sie hauptsächlich unreife Rhabdomyoblasten, die Tumorzellen sind rund oder oval, die Tumorzellen werden oft von unregelmäßigen Fasersepten in Nest- und Adenoidformen getrennt, es gibt oft Chromosomenverschiebungen auf molekularer Ebene, t(2;13) (q35;q14) und t(1;13) (p36;q14)
3Pleomorphes Rhabdomyosarkom (pleomorphic RMS), selten, tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf, Männer sind etwas häufiger. Unter dem Mikroskop sind die pleomorphen Rhabdomyoblasten sehr auffällig, die Kernteilung ist häufig. Hauptsächlich die Extremitäten sind betroffen, die Prognose ist schlecht.