膀胱の発達不全と発達不全

　　1、発病原因

　　この症候群の原因はまだ確定されていません。これらの小児の後腸は正常であり、排泄腔が尿生殖嚢と肛門直腸に分化する過程が正常であると想像できます。膀胱の発達不全は、排泄腔の前部が二次的に萎縮した結果である可能性があり、中肾管や輸尿管が三角域に入る際の不調和が原因で、尿が膀胱に蓄積されないため、膀胱に尿が充填されないこともあります。

　　2、発病機構

　　奇形の終末は性別によって異なり、女性では正常に発達した副中肾管が存在する場合、輸尿管口は子宮、陰道の前壁、または前庭に位置することができます。異位の輸尿管口がある患者では、部分的な腎機能を保つことができます。男性では、尿を外に導く方法として、排泄腔の残留や輸尿管が直腸や閉じた尿管に引流される方法があります。

　　通常、奇形が併発します。これには、単腎、腎の発達不全、腎の発達異常、前立腺や精嚢がないなどが含まれます。男性の膀胱弁は、陰茎と陰嚢の交界部の尿道の近くの腹側に位置し、尖瓣、虹膜弁、または半月形を呈します。これにより下尿路の狭窄が引き起こされ、重症の場合には上尿路の拡張と水腫が発生し、下尿路の狭窄症状、排尿困難、尿が細く弱くまたは滴状になる、急性尿留留などが引き起こされます。

　　膀胱の容量が顕著に小さくなり、尿の貯蔵量が減少したため、患者には頻繁な尿意が現れます。頻繁な尿意は生殖器感染を引き起こすことがあります。感染を合併する患者では、会陰部の赤み、潰瘍、発熱などの症状が現れます。このような患者は通常、上尿路や他の重篤な奇形を伴い、出生時には死産や生後すぐに腎孟炎で死亡することが多いです。臨床的には大きな意味はありません。

　　この症候群の原因は確定されていません。これらの小児の後腸は正常であり、排泄腔が尿生殖嚢および肛門直腸に分化する過程が正常であると考えられます。膀胱不発症は排泄腔の前部の二次性萎縮の結果かもしれません。または中腎管および輸尿管が三角領域に不調和に進入し、尿が膀胱に蓄積されないため、尿が膀胱に充填されないということが考えられます。したがって、この病気は予防できません。早期発見、早期診断、早期治療がこの病気の予防に重要です。

　　医学的画像学的検査は膀胱の発達が正常かどうかを診断するために使用されます。超音波、X線平板撮影と静脈尿路造影、CT、MRIがこの病気の診断に役立ちます。重点的な検査方法には、泌尿器系の造影検査が含まれ、膀胱の形と大きさを理解し、奇形の程度を明確にします。次に膀胱鏡検査も行われ、膀胱の発達状況を正確に反映することができます。

　　手術後は原則的に高タンパク質、高カロリー、高ビタミンの栄養食を提供し、牛肉や羊肉、瘦身の豚肉、鶏肉、魚、エビ、卵、ラム肉及び豆製品を摂取させます。患者には牛乳、葛粉、新鮮なジュースを多く飲ませ、新鮮な果物や野菜を多く摂取させます。

　　1、治療

　　報告された生存した患者では、主に尿路の改修が行われ、尿の排出問題を解決するために輸尿管と大腸の吻合術や輸尿管の造口が行われます。現在の人間の膀胱技術は開発中であり、この技術が成熟すれば、この病気に対する人工膀胱移植手術が根治の可能性があります。

　　2、予後

　　この病気は発達異常に属し、頻繁な尿意や感染しやすいという特性により、患者の生活の質に影響を与えます。適切なケアをすれば、患者の健康に影響を与えることはありません。