Sarcome en grappe de raisins vésical

　　Premièrement, cause de la maladie

　　L'étiologie n'est pas claire, et pourrait être liée à certains facteurs génétiques.

　　Deuxièmement, mécanisme de développement

　　Selon la structure tissulaire, la morphologie cellulaire et le niveau moléculaire des tumeurs, elles sont généralement classées3Type :

　　1、sarcome musculaire embryonnaire (embryonal RMS), le plus courant, représentant environ50%, survient principalement3Les nourrissons et les jeunes enfants en bas âge. Généralement, les tumeurs sont de bordure floue, de couleur grise et blanche, et de texture relativement douce. Les RMS sous-muqueuses vésicales se forment souvent en tumeurs polypes, ressemblant à une grappe de raisins, également connues sous le nom de sarcome en grappe de raisins. Au microscope, on peut voir des cellules myoblastes de différents stades de développement, les cellules myoblastes bien différenciées peuvent présenter une grande quantité de cytoplasme rouge et des bandes de cellules myoblastes, on peut voir des stries musculaires. Au niveau moléculaire, il y a souvent11p15de la perte de l'homogamie dans la région

　　2、l'adénome alvéolaire rhabdoïde (RMS alvéolaire), assez rare, représente30％. Il se produit souvent3ans et15ans2deux pic, ce qui lui donne une mauvaise réponse à la chimiothérapie. Au microscope, il s'agit principalement de cellules myoblastes relativement immatures, les cellules tumorales sont rondes ou ovoïdes, souvent divisées en colonies et en acini par des séparation fibreuse irrégulière, et il y a souvent des translocations chromosomiques à un niveau moléculaire, t(2；13)（q35；q14) et t(1；13)（p36；q14)。

　　3Le rhabdomyosarcome polymorphe (RMS polymorphe), rare, se produit principalement chez les adultes, avec une légère prédominance masculine. Au microscope, la polymorphie des cellules myoblastes est très marquée, avec une grande fréquence de division nucléaire. Principalement atteint des membres, avec un pronostic défavorable.

　　1La neurofibromatose multiple: c'est une maladie héréditaire dominante autosomique, due à une altération des tissus épithéliaux et mésenchymatiques. Sa caractéristique est l'atteinte multiple de systèmes et d'organes, avec un effet le plus marqué sur le système nerveux central.

　　2L'adénome basocellulaire: c'est le type de cancer de la peau le plus courant, avec une incidence élevée, et il occupe la première place parmi les tumeurs malignes des paupières (environ5Au-dessus de 0％).

　　3L'adénome pulmonaire: l'adénome pulmonaire est une maladie tumorale chronique infectieuse causée par un virus. Il est caractérisé par une perte de poids progressive, une difficulté à respirer, une toux hydropneumatique, un écoulement nasal hydropneumatique et la formation de tumeurs adénoides dans les poumons.

　　4D'autres complications: l'adénolipome nerveux.

　　1L'hématurie et les difficultés à uriner sont les principaux symptômes, souvent accompagnés de douleurs urinaires, de fréquence urinaire élevée et de progression vers l'urée dans un court laps de temps.

　　2Il est possible de palper une masse sur la symphyse pubienne, et des symptômes comme l'anémie et l'hydrourétérose peuvent apparaître à un stade avancé.

　　Étant donné que la cause des tumeurs en grappe de raisin vésicale n'est pas encore complètement élucidée, les méthodes de prévention ne consistent qu'à:

　　1Il est conseillé de réduire au maximum les infections, d'éviter le contact avec les rayonnements et d'autres substances nocives, en particulier les médicaments qui inhibent le système immunitaire;

　　2Il est recommandé de faire de l'exercice de manière appropriée, de renforcer la constitution et d'améliorer la capacité de résistance à la maladie.

　　Il s'agit principalement de prévenir les divers facteurs pouvant causer la tumeur en grappe de raisin vésicale. Actuellement, il est considéré que la perte de la fonction de surveillance immunitaire normale, l'effet tumorigène des immunosuppresseurs, l'activation des virus latents et l'utilisation à long terme de certains substances physiques (comme les rayonnements) et chimiques (comme les médicaments antiépileptiques, les corticostéroïdes surrénaliens) peuvent tous entraîner une hyperplasie des tissus lymphatiques et réticulaires,aboutissant finalement à la tumeur en grappe de raisin vésicale. Par conséquent, il est nécessaire de prêter attention à l'environnement personnel et sanitaire, d'éviter l'abus de médicaments et de prendre des précautions individuelles dans les environnements dangereux.

　　L'examen des urines montre généralement du sang visible à l'œil nu ou du sang visible sous le microscope.

　　1L'examen cystoscopique est le plus souvent utilisé pour détecter les tumeurs à l'endroit le plus commun de la vessie, la zone triangulaire de la vessie, où les tumeurs peuvent présenter une forme de polype, avec une apparence abondante en mucine, souvent multiples et se présentant sous forme de grappes de raisins translucides qui dépassent dans la cavité vésicale, pouvant remplir complètement la cavité vésicale, d'où son ancien nom de sarcome en grappe de raisin.

　　2Les examens par ultrasons, CT, et MRI peuvent clarifier les lésions occupantes vésicales et sont bénéfiques pour le stade clinique du tumor, l'ultrasons montrent souvent des zones d'écho mixtes dans la vessie; CT montre des tumeurs en grappe de densité mixte, typiquement en forme de grappe.

　　1L'alimentation devrait être principalement légère et riche en nutriments. Manger plus de légumes (comme les choux et les choux-fleurs), de radis, de prunes, de haricots rouges, de bœuf, de champignons, de asperges, de coix, etc., les aliments contiennent des substances anticancéreuses, les fruits, le lait, les tortues de mer, etc. sont riches en acides aminés, vitamines, protéines et aliments enrichissants faciles à digérer.

　　2Les patients atteints de tumeurs cancéreuses consomment une grande quantité d'énergie thermique, par conséquent, leur alimentation doit être plus riche que celle des personnes normales20％ de protéines.

　　3Manger moins de nourriture grasse et lourde; Manger moins de viande de chien, de mouton et d'autres aliments réchauffants; Manger moins de fruits de mer sans coquille, de bambous, de taros et d'autres aliments allergènes qui sont faciles à allergiser; Manger moins de boissons et de collations contenant des substances chimiques, des conservateurs et des additifs. Éviter les aliments acides, piquants, salés, le tabac et l'alcool et d'autres stimulants.

　　Première section: Traitement

　　1Selon la position, la taille et l'étendue d'invasion du tumor, une excision locale du tumor peut être réalisée, une partie de la vessie peut être enlevée ou la vessie peut être enlevée complètement, et une radiothérapie est administrée après l'opération. En raison de l'inefficacité du traitement chirurgical local, il est mis en avant d'effectuer une cystectomie radicale incluant la prostate dès le début.

　　2La chimiothérapie peut être utilisée comme traitement adjoint avant et après l'opération, et pour ceux qui ne peuvent pas être opérés ou qui subissent une opération palliative, la chimiothérapie devient le principal moyen de traitement, les médicaments couramment utilisés incluent la vinblastine, la dactinothérapine D, la doxorubicine, la cyclophosphamide, etc., la chimiothérapie peut significativement améliorer l'efficacité du traitement post-opératoire.

　　3L'effet de la radiothérapie n'est pas clair, certains pensent que la radiothérapie à dose élevée est recommandée, mais ses complications ne doivent pas être négligées, la dose recommandée est40～60Gy de rayonnement pour la région des ganglions lymphatiques pelviens.

　　Deuxième section: Pronostic

　　La tumeur musculo-inflammatoire rhabdoïde de la vessie a une grande gravité maligne. Avant, en raison du manque de traitements efficaces, le taux de survie des patients était faible. Ces dernières années, grâce au développement de la chimiothérapie et de la radiothérapie, le taux de survie des patients a été amélioré. Actuellement, le principe de traitement est de commencer par la chimiothérapie, puis d'effectuer une opération chirurgicale, de supprimer complètement la tumeur et de poursuivre la chimiothérapie, la chimiothérapie annuelle3～4Les patients qui ont des résidus de tumeurs macroscopiques reçoivent une chimiothérapie et une radiothérapie supplémentaires, et le taux de survie à long terme atteint54％～75％.