膀胱葡萄状肉瘤

　　一、发病原因

　　病因尚不清楚，可能与某些遗传因素有关。

　　二、发病机制

　　根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型：

　　1、胚胎性横纹肌肉瘤(embryonalRMS)，最为常见，约占50％，多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹。分子水平上常有11p15область гетерозиготной потери.

　　2, альвеолярная ретикулоэндотелиома (alveolarRMS), сравнительно редкая, составляет30％. Обычно встречается3лет и15лет2пик, он плохо реагирует на химиотерапию. Под микроскопом主要为 сравнительно незрелые миобласты, опухолевые клетки округлые, овальные, опухолевые клетки часто разделены не规则的 фиброзными перегородками на гнезда и альвеолярные, на молекулярном уровне часто встречаются хромосомные транслокации, t(2;13)(q35;q14) и t(1;13)(p36;q14).

　　3Многоформная ретикулоэндотелиома (pleomorphicRMS), редкая, встречается в основном у взрослых, у мужчин несколько больше. Под микроскопом видны многоформные миобласты, часто встречаются ядра division, в основном поражают конечности, прогноз неблагоприятный.

　　1Множественные невромы: Это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, вызванное нарушением развития эктодермального и мезодермального тканей. Характеризуется множественными системными и органами, пораженными, особенно明显 в центральной нервной системе.

　　2Базальноклеточный рак: Это наиболее распространенный вид рака кожи, с высокой частотой заболеваемости, занимает первое место среди злокачественных новообразований век (около5Более 0％).

　　3Пульmonary adenoma: Пульmonary adenomatosis - это хроническое инфекционное заболевание легких, вызванное вирусом. Характеризуется прогрессирующей потерей веса, одышкой, влажным кашлем, водянистым насморком и образованием аденоидных опухолей в легких.

　　4Другие осложнения: нейролипома.

　　1Кровотечение в моче и затруднение мочеиспускания являются основными симптомами, часто сопровождаются болью при мочеиспускании, учащением мочеиспускания, прогрессированием к задержке мочеиспускания в течение короткого времени.

　　2Обследование над лобковой костью позволяет обнаружить опухоль, в поздних стадиях可能出现贫血,积水.

　　Поскольку причины опухоли мочевого пузыря в виде грозди винограда не всегда ясны, меры профилактики включают:

　　1Минимизация инфекций, избегание контакта с радиацией и другими вредными веществами, особенно с лекарствами, подавляющими иммунитет;

　　2Упражнения, укрепление здоровья, улучшение способности сопротивляться болезням.

　　Основная мера профилактики направлена на предотвращение факторов, которые могут привести к опухоли мочевого пузыря в виде грозди винограда. В настоящее время считается, что потеря нормальной функции иммунного надзора,致癌作用 иммуносупрессантов, активизация потенциальных вирусов и длительное применение некоторых физических (например, радиация), химических (например, противосудорожные препараты, глюкокортикоиды) веществ могут привести к гиперплазии лимфоидной ткани, в конечном итогеleading к опухоли мочевого пузыря в виде грозди винограда. Поэтому, внимание к личной и окружающей среде, предотвращение злоупотребления лекарствами, защита от вредных факторов при работе в неблагоприятных условиях.

　　Общий анализ мочи: можно увидеть肉眼可见 или микроскопически видимое кровотечение.

　　1Обычно при цистоскопии опухоль обнаруживается в области треугольника мочевого пузыря, она может иметь вид полипа, внешне быть слизистой, часто многоочаговой, напоминая гроздь винограда,半透明地突入膀胱 полость, опухоль может занимать всю полость мочевого пузыря, поэтому ее также называют виноградной гистосаркомой.

　　2УЗИ, КТ, МРТ могут точно определить злокачественные новообразования мочевого пузыря и помочь в клинической分期 опухоли, УЗИ часто показывает混浊回声区 в мочевом пузыре; КТ показывает混浊密度簇状肿块，типичное — это гроздья винограда.

　　1Диета должна быть легкой и питательной. Ешьте больше овощей (например, капуста и цветная капуста), свеклу, вишню, сою, говядину, грибы, спаржу, бамбуковые зерна и другие продукты, содержащие противоопухолевые вещества, фрукты, молоко, черепаху и другие продукты, богатые различными аминокислотами, витаминами, белками и легко усваиваемыми питательными веществами.

　　2Пациенты с опухолями имеют высокий уровень потребления энергии, поэтому их диета должна быть richer, чем у обычных людей20％ белка.

　　3Меньше есть жирных продуктов; меньше есть собачьего мяса, баранины и других теплых滋补食品; меньше есть морепродуктов без панциря, как например, грибы, бамия и т.д., которые легко вызывают аллергию; меньше есть напитков и закусок, содержащих химические вещества, консерванты и добавки. Избегать чрезмерно кислых, острых, соленых, табака и алкоголя и других стимулирующих веществ.

　　Одно, лечение

　　1В зависимости от местоположения, размера и инфильтрационного диапазона опухоли можно провести местное удаление опухоли, частичное удаление мочевого пузыря или полное удаление мочевого пузыря, а затем лучевую терапию. Из-за низкой эффективности местной хирургической терапии подчеркивается раннее выполнение радикальной операции по полному удалению мочевого пузыря, включая предстательную железу.

　　2Химиотерапия может быть использована в качестве вспомогательного лечения до и после операции, а для пациентов, не подлежащих операции или паллиативной операции, химиотерапия становится основным методом лечения,常用的药物 включают винкристин, дактиномицин D, доксорубицин, циклофосфамид и т.д., химиотерапия может значительно повысить эффективность лечения после операции.

　　3Эффект лучевой терапии неясен, некоторые считают, что следует использовать высокодозовую лучевую терапию, но ее осложнения нельзя игнорировать, рекомендуется доза40～60Gy облучение области вокруг лимфатических узлов малого таза.

　　Двое, прогноз

　　Мalignity рака мочевого пузыря очень высока, ранее из-за отсутствия эффективных методов лечения, уровень выживаемости пациентов был низким. В последние годы благодаря развитию химиотерапии и лучевой терапии, уровень выживаемости пациентов повысился. В настоящее время принцип лечения включает химиотерапию, затем хирургическое вмешательство, полное удаление и химиотерапия, химиотерапия каждый год3．．．4Для пациентов с видимой残余ной опухолью, сопровождающейся химиотерапией и лучевой терапией, уровень долгосрочного выживания достигает54．．．75．．．