Sarcoma de racimo de uvas vesical

　　I. Causas de desarrollo

　　La etiología aún no se conoce, y puede estar relacionada con ciertos factores genéticos.

　　II. Mecanismo de desarrollo

　　Se clasifican generalmente según la estructura tisular del tumor, la morfología celular y el nivel molecular3Tipo:

　　1de los sarcomas de células redondas musculares embrionarias (embryonal RMS), que son los más comunes, representando aproximadamente50％, ocurren principalmente en3Los lactantes y niños pequeños dentro del año. En general, los tumores tienen bordes no claros, de color grisáceo y textura más blanda. Los RMS submucosos en la vejiga a menudo forman tumores polipoides, parecidos a una racimo de uvas, también conocidos como sarcoma de racimo de uvas. Microscópicamente, se pueden ver células madre musculares lisas en diferentes etapas de desarrollo, las células madre musculares bien diferenciadas presentan una gran cantidad de citoplasma rojo-oscuro en forma de banda, y se pueden ver estrías. A nivel molecular, a menudo11p15regiones con pérdida de heterocigosidad.

　　2El adenoma de células acinares (RMS acinar), relativamente raro, representa30％. A menudo ocurre en3años y15años2altos picos, que tienen una mala respuesta a la quimioterapia. Microscópicamente, se caracteriza principalmente por células madre musculares estriadas relativamente inmaduras, las células tumorales son redondas o ovaladas, a menudo divididas en formaciones y acinos por septos fibrosos irregulares, a menudo hay translocaciones cromosómicas a nivel molecular, t(2；13) (q35；q14) y t(1；13) (p36；q14)。

　　3El sarcoma muscular estriado pleomórfico (RMS pleomórfico), raro, más común en adultos, con un poco más en hombres. Microscópicamente, la pleomorfismo de las células madre musculares estriadas es muy evidente, con muchas figuras de división nuclear. Predomina en la afectación de las extremidades, con un pronóstico malo.

　　1El neurofibroma múltiple: Es una enfermedad de herencia dominante autosómica, causada por trastornos en la formación de tejidos ectodérmicos y mesodérmicos. Sus características son la afectación de múltiples sistemas y órganos, siendo el sistema nervioso central el más evidente.

　　2El adenoma basal: Es el tipo más común de cáncer de piel, con una alta tasa de incidencia, ocupando el primer lugar entre los tumores malignos de la pálpebra (aproximadamente5Por encima del 0％).

　　3El adenoma pulmonar: La neumonía adenomatosa es una enfermedad tumoral infecciosa crónica del pulmón causada por virus. Se caracteriza por pérdida de peso progresiva, dificultad para respirar, tos húmeda, secreción nasal acuosa y la formación de tumores adenoides en los pulmones.

　　4Otras complicaciones: lipoma neurofibromatósico.

　　1La hematuria y la dificultad para orinar son los síntomas principales, a menudo acompañados de dolor de orina, polaquiuria y progresión a la estasis urinaria a corto plazo.

　　2Se puede palpar un bulto sobre la sínfisis pubis, en las etapas avanzadas puede aparecer anemia y estasis renal.

　　Dado que la etiología de los pacientes con sarcoma de uva vesical no está muy clara, los métodos de prevención no son más que:

　　1Reducir al mínimo las infecciones, evitar el contacto con radiaciones y otros materiales dañinos, especialmente medicamentos que inhiben la función inmunitaria;

　　2Ejercitarse adecuadamente, fortalecer la constitución física y mejorar la capacidad de resistencia a enfermedades.

　　Principalmente, se debe prevenir contra los diversos factores que pueden causar el sarcoma de uva vesical. Se considera que la pérdida de la función de vigilancia inmunitaria normal, el efecto tumorigénico de los inmunosupresores, la activación de virus latentes y el uso a largo plazo de ciertos materiales físicos (como los rayos X) y químicos (como los fármacos anticonvulsivos y los corticosteroides suprarrenales) pueden causar el crecimiento de tejido linfoide reticular, lo que finalmente puede llevar al desarrollo del sarcoma de uva vesical. Por lo tanto, se debe prestar atención al medio ambiente personal y sanitario, evitar el abuso de medicamentos y tomar medidas de protección personal en entornos dañinos.

　　En la orina de rutina, se puede observar hematuria visible a simple vista o hematuria microscópica.

　　1La sección más comúnmente afectada por la inspección con cistoscopia es la región triangular de la vejiga, donde los tumores pueden aparecer como pólipos, con un aspecto rico en mucina, que a menudo ocurren en múltiples focos, presentando una apariencia de racimos de uvas translúcidas que se proyectan dentro de la cavidad vesical. Los tumores pueden llenar toda la cavidad vesical, por lo que también se conoce como sarcoma de racimos de uvas.

　　2La ecografía, la TC y la RM pueden determinar claramente la lesión vesical, y son beneficiosas para la etapa clínica del tumor, la ecografía muestra generalmente una zona de eco mixta en el interior de la vejiga; la TC muestra una masa de densidad mixta en forma de grano, típica de grano en cadena.}

　　1La dieta debe estar principalmente ligera y nutritiva. Coma más vegetales (como col y brócoli), repollo, ciruelas ácidas, soja, carne de res, hongos, espárragos, coix, etc., que contienen sustancias anticancerígenas, frutas, leche, tortuga de búfalo, etc., que son ricos en aminoácidos, vitaminas, proteínas y alimentos nutritivos fáciles de digerir.

　　2Los pacientes con tumores tienen un gran consumo de energía, por lo que la dieta debe ser más alta que la de las personas normales20％ de proteínas.

　　3Reduzca la ingesta de alimentos grasos y pesados; reduzca la ingesta de alimentos calóricos como la carne de perro y cordero; reduzca la ingesta de mariscos sin cáscara, setas, taros y otros alimentos que pueden causar alergias; reduzca la ingesta de bebidas y snacks que contienen sustancias químicas, conservantes y aditivos. Evite alimentos muy ácidos, picantes, salados, tabaco y alcohol, etc.

　　I. Tratamiento

　　1La resección local del tumor puede realizarse según la ubicación, el tamaño y el rango de invasión del tumor, la resección parcial de la vejiga o la resección completa de la vejiga, seguida de radioterapia adyuvante. Debido a que el tratamiento quirúrgico local no es efectivo, se enfatiza la resección completa根治性膀胱切除术, que incluye la próstata, de manera temprana.

　　2La quimioterapia puede actuar como tratamiento adyuvante antes y después de la cirugía, y para aquellos que no pueden someterse a cirugía o cirugía paliativa, la quimioterapia se convierte en el método de tratamiento principal, los medicamentos más comunes incluyen vinblastina, actinomycin D, doxorubicina, cyclofosfamida, etc., la quimioterapia puede mejorar significativamente la eficacia del tratamiento después de la cirugía.

　　3La función del tratamiento de radioterapia no está clara, algunas personas proponen radioterapia a alta dosis, pero sus complicaciones no deben ser ignoradas, la dosis recomendada es40～60Gy de radiación en la región de los ganglios linfáticos pélvicos.

　　II. Pronóstico

　　El sarcoma de estrías de vejiga es muy maligno, anteriormente debido a la falta de tratamientos efectivos, la tasa de supervivencia de los pacientes era baja. En los últimos años, debido al desarrollo de la quimioterapia y la radioterapia, se ha mejorado la tasa de supervivencia de los pacientes. Actualmente, el principio de tratamiento es la quimioterapia primero, seguida de la cirugía, la extirpación completa después de la cirugía, seguida de la quimioterapia, la quimioterapia anual3～4Los que tienen restos tumorales visibles deben recibir quimioterapia y radioterapia como adyuvos, y la tasa de supervivencia a largo plazo alcanza54．．～75．．．