膀胱嗜铬細胞腫

　　一、発病原因

　　嗜铬細胞腫の原因は他の腫瘍と同様にまだ不明ですが、いくつかの特殊な状況が嗜铬細胞腫の原因に関連する可能性があります。胚早期の副神経節細胞は神経嵴と神経管から起源し、副神経母細胞と嗜铬母細胞の共同の前駆細胞であり、ほとんどの嗜铬母細胞は胚の副腎皮質内に移行し、胚の副腎皮質幹細胞を形成します。一方、一部の嗜铬母細胞は副神経母細胞とともに脊椎の周囲や大動脈前の副神経節に移行し、副腎外の嗜铬細胞を形成します。副腎外の嗜铬細胞は胚の9～11週に成熟し、副腎皮質幹細胞よりも早く成熟します。出生後、副腎皮質幹細胞の成熟とともに、副腎外の嗜铬細胞は退化し、次第に消失します。したがって、胚期に多かく分布している嗜铬細胞は成熟期には副腎皮質幹細胞のみが残ります。ある特定の状況で、これらの同源の神経外胚葉細胞は対応する腫瘍を発生することができます。

　　二、発病機構

　　1、膀胱嗜铬細胞腫は主に膀胱壁に限局しているか、または壁外にわずかに成長します。良性と悪性の区別は生物学指標や細胞学的特徴に依存するのではなく、腫瘍が浸潤する包膜や近隣組織、筋層内の血管に腫瘍栓が存在するか、膀胱外の非嗜铬組織に転移が見られるかどうかを診断基準としています。

　　2、膀胱嗜铬細胞腫の発生原因は膀胱内に残存する嗜铬組織に関連している可能性があります。腫瘍は結節状またはポリープ状で、質が硬く、正常な膀胱組織と明確な境界がありますが、膀胱筋層のほとんどが破壊されています。腫瘍の表面の粘膜には潰瘍があります。腫瘍の断面は均質で、褐色または黄褐色です。腫瘍細胞は多角形または索状で、細胞質には顆粒が多く、クロム塩に容易に染色されます。細胞群は小葉状、条束状または小巣状に見られます。

　　1、高血圧危象：高血圧患者が并发する非常に危険な症候で、悪性の誘因の影響を受けて、血圧が急に26.6/16千パスカル（200/120ミリメートル水銀柱）以上に上昇し、心臓、脳、腎の急性損傷の危険な症状が現れます。

　　2、高血圧性網膜病变：全身の動脈血圧が持続的に上昇し、血-網膜障害、血液の漏出、血管内の有形成分の漏出が発生し、網膜浮腫、出血、缺血または漏出斑などの病变が生じます。重症の場合、網膜浮腫が発生します。

　　膀胱嗜铬細胞腫の典型的な臨床症状は高血圧、血尿、糖尿病です。高血圧は持続性または発作性で、膀胱が満たされたときに発作性高血圧が現れ、脈が速くなり、顔色が白くなり、頭痛、汗をかくなどの症状が現れます。排尿中に症状が最も強くなり、昏倒することがあります。排尿後、症状は徐々に軽減し、血尿はほとんど痛みを伴わず、間断的な肉眼血尿が多いです。内分泌機能のない膀胱嗜铬細胞腫は、局所的な変化以外に何の症状もないことがあります。

　　嗜铬細胞腫の原因は他の腫瘍と同様にまだ明らかではありませんが、いくつかの特殊な状況が嗜铬細胞腫の原因に関連している可能性があります。胚早期の交感神経細胞は神経脊および神経管から起源し、交感神経芽細胞および嗜铬芽細胞の共同前体です。多くの嗜铬芽細胞は胚の副腎皮質内に移行し、胚の副腎髓質を形成します。したがって、本疾患には予防方法がありません。早期発見、早期診断、早期治療は本疾患の間接的な予防に重要な意味があります。

　　尿内のカテコールアミン（カテコールアミン、CA）および代謝物（3-メトキシ-4-ヒドロキシアミグリン酸VMA）の測定は定性診断に役立ちますが、非発作期の陽性率は低く、フェニトロパミン抑制試験の陽性が重要な診断基準となります。

　　1、B超、CTまたはMRIは腫瘍の大きさと転移が有無を確定し、CTは異所性嗜铬細胞腫の定位診断において実用的な画像学手段です。

　　2、膀胱鏡検査の陽性率は約80％で、局部的な膀胱粘膜が内腔に突出し、底が広い半球状で、表面が滑らかで充血し、赤くなっています。嗜铬細胞腫が膀胱壁内に位置しているため、粘膜生検の陽性率は低く、出血しやすいです。

　　3、131I-MIBG（131I-間位イオンドメトキシベンゼン）画像は特異的に定位し、嗜铬細胞腫の活性が高いほど、131I-MIBGが濃集するため、131I-MIBGは膀胱嗜铬細胞腫の診断においてB超、CTよりも感度が高く、広く使用されています。

   　1、膀胱嗜铬細胞腫で身体に良い食品は：

　　高糖、高タンパク質の食事を提供します。

　　2、膀胱嗜铬細胞腫はどのような食品を避けるべきか：

　　お茶、チョコレート、コーヒー、香料を含む食品を避けることができます。

　　一、治療

　　1、膀胱嗜铬細胞腫の治療は手術が中心で、膀胱部分切除術が多く採用されます。腫瘍が三角区に位置しているかまたは範囲が広範か、近隣組織に浸潤している場合、全膀胱切除術が可能です。手術中に血圧の激しい変動が発生する可能性があるため、術前には十分な準備が必要で、アドレナリン受容体拮抗薬であるリン酸フェニルアセトンを使用し、血容量を増加させ、心機能を改善して、術後の低血圧や低血糖の可能性を予防する必要があります。手術は全身麻酔下で行い、心電図監視が行われます。

　　2、切除不能または広範囲に転移した悪性膀胱嗜铬細胞腫に対しては、高血压をリン酸フェニルアセトンまたはメチルオルト酪氨酸で緩和するだけでなく、131I-MIBGなどの内照射治療を行うことができます；化学療法は多くの場合不応性です；悪性、再発性膀胱嗜铬細胞腫に対する放射線療法についての大規模な観察を行った学者もおり、放射線療法は大きな臨床応用価値があるとされています。開放手術以外に、最近、腹腔鏡下での嗜铬細胞膀胱部分切除術の報告があります。

　　二、予後

　　手術後は長期的なフォローアップが必要です。膀胱鏡検査は、腫瘍が悪性の兆候を持っているかどうかを観察する重要な方法です。