薄い腎小球基底膜病

　　1、発病原因

　　この病気の遺伝方式は主に常染色体優性遺伝が多いが、近年、常染色体隐性遺伝の家系も発見されている。最近、Smeetsらは、その変異遺伝子がCOL4A3およびCOL4A4であり、常染色体2に位置していることを発見した。なぜあるCOL4A3およびCOL4A4の変異が進行性の遺伝性腎炎を引き起こし、別のものが家族性良性血尿を引き起こすのか、まだ研究が必要である。ある著者は、Goodpasture症候群の抗原に対する特異抗体を使用して、この病気のGBMを染色し、結果が着色され、この病気のコラーゲンⅣの変化が進行性の遺伝性腎炎とは異なることを示唆した。

　　2、発病機序

　　現在、薄い基底膜腎病の発病機序はまだ明らかではありません。薄い基底膜腎病患者の糸球体基底膜には主要成分（例えば、Ⅳ型コラーゲン、レシチン、nidogen、硫酸肝素、プロテイングリカン）が欠けていないと考えられています。Aasosaらは、患者のⅣ型コラーゲンが主に糸球体基底膜の中心部に存在し、糸球体基底膜の皮下部分が薄くなっていることを発見しました。

　　成人期に血尿が始まります。血尿は持続性ですが、一部の患者では間欠性血尿です。これらの患者の血尿は老年期まで続くようです。尿の顕微鏡検査では変形赤血球血尿が見られ、赤血球管型が見られます。発作性の肉眼血尿は感染と関連しており、上気道感染や激しい運動の後の肉眼血尿が明確です。患者は通常蛋白尿、浮腫、高血圧はなく、腎機能は常に正常です；また神経性耳鳴や眼の異常もありません。

　　本病的臨床表現はオルバート症候群に似ています。薄い肾小球基底膜病の最も重要な所見は顕微鏡下血尿です。通常、血尿は子供の頃に始まり、成人期に血尿が見られることもあります。血尿は持続性ですが、一部の患者では間欠性血尿です。これらの患者の血尿は老年期まで続くようです。尿の顕微鏡検査では変形赤血球血尿が見られ、赤血球管型が見られます。発作性の肉眼血尿は感染と関連しており、上気道感染や激しい運動の後の肉眼血尿が明確です。患者は通常蛋白尿、浮腫、高血圧はなく、腎機能は常に正常です；また神経性耳鳴や眼の異常もありません。

　　1、ほとんどの薄い肾小球基底膜病患者、家族性良性血尿を含め、明らかな蛋白尿はありません。Discheらは、9例の薄い肾小球基底膜病患者が明らかな蛋白尿を報告しています。蛋白尿は高血圧や腎機能不全に関連しているか、または両方に関連している可能性があります。

　　2、現在の文献では、薄い基底膜腎病を良性家族性血尿と同定して使用することがよくありますが、これは明らかに適切ではありません。家族性良性血尿の病理学的特徴は薄い基底膜腎病と考えられますが、しかし、薄い基底膜腎病患者の約半分から多くの人々は良性家族性血尿に属さないです。薄い基底膜腎病は電子顕微鏡病理学的診断であり、それは特定の臨床症候群ではありません。このような患者は临床上血尿、明らかな蛋白尿、甚だしい腎病複合症が見られます。一部の家系では、少数の患者が腎不全を発症しています。さらに、薄い基底膜腎病はIgA腎病などの他の腎病と共存することが報告されており、本病的臨床表現が多様化しています；患者の30％から40％が陽性の家族歴を持ちますが、この病気の多くは非遺伝性疾患です。家族性良性血尿は良性疾患であり、治療は必要ありません。風邪や過労を避け、肾毒性薬物を避けることは必須であり、尿常规および腎機能の定期検査も必要です。

　　無症状性血尿（持続的または間断的な顕微鏡血尿が主）を呈し、また陽性の家族歴（常染色体優性または劣性遺伝）がある若年患者に対して、肾生検の電子顕微鏡検査で広範囲のGBMの薄さが見られた場合、この病気を考慮する必要があります。しかし、糸球体基底膜の薄さが見られた場合でも、薄い糸球体基底膜病の診断にはなりません。肾生検で糸球体基底膜の致密層に分離や層状変化がないことが確認された場合にのみ、この病気の診断を下すことができます。

　　良性家族性薄い糸球体基底膜病（家族性良性血尿）の診断をさらに確立するためには、慎重に行う必要があります。長期間の観察で肾病が進行していないことが確認され、肾生検で糸球体基底膜の致密層に分離や層状変化がないことが確認された場合にのみ、診断を確立することができます。この病気と診断された患者には、定期的な腎臓病学検査を行い、特に尿蛋白の出现に注意する必要があります。家族メンバーには、尿検査を行うことが最善です。

　　正常な糸球体基底膜厚さの変動性や組織の固定および包埋方法の違いにより、文献における薄い糸球体基底膜の定義が一貫していないため、また、糸球体基底膜の厚さは年齢や性別に依存しています。Voglerは、生後2年までに糸球体基底膜と致密層の厚さが急速に増加すると発見しており、出生時の(169±30)nmと(98±23)nmから2歳時の(245±49)nmと(189±42)nmに達し、その後これらの構造は自然に増加し、11歳時には糸球体基底膜が(285±39)nm、致密層が(219±42)nmに達します。成人後、男性の基底膜厚さは(373±42)nmであり、女性の厚さ(326±45)nmを超えています。

　　現在、薄い糸球体基底膜病の診断原則は、回顧性研究の上に構築されています。StellesらとTieboschらは、250nmを境界値として報告しており、一部の研究所では正常値が高いことがあり、330nmが成人の薄い糸球体基底膜病の診断に用いられています。小児患者に対して、糸球体基底膜が250nm以下であれば薄いと考えられており、したがって、小児患者での薄い糸球体基底膜病の診断は慎重に行う必要があります。Tieboschらは、薄い糸球体基底膜病患者の異なる部位の基底膜厚さに変化があると報告しており、最も正確な結果を得るために2～3個の糸球体を測定する必要があります。各研究所は、自分の糸球体基底膜厚さの正常平均値と標準偏差を確立し、算術平均値か幾何平均値を選択することが試みられています。

　　本症の発病率は各家の報告に異なり、5％～9％と推定され、原発性無症状性血尿の20％を占める。本症はどの年齢でも発症することができ、男性と女性の発病機会は同等であり、発病年齢のほとんどは40歳以下であり、80歳以上で初めて発見されたと個別に報告されている。

　　食療法：

　　1、菜の花150〜250グラム（乾燥した菜の花花びら50〜100グラム）、紅い皮（アーモンドの皮）5グラム。粳米100グラム。菜の花を細かく切って（乾燥した菜の花花びらの場合は、水で煎じて汁を取って、残渣を取り除きます）、米と紅い皮を水で通常の方法で粥を作り、朝晩温かく服用し、15日間続けます。

　　2、梅干し15グラム、蓮子120グラム、水約1000ミリリットルで煎じて500〜600ミリリットルに煎し、3回に分けて服用します。止血効果があり、血红蛋白尿、肌紅蛋白尿、顕微鏡検査での血尿が見られた場合に特に適しています。

　　3、菜の花200グラム、春笋200グラムを熱湯で炒め、少しの塩と調味料を加えて、菜が熟したら食べます。この方剤は熱を取り、湿を利き、血を冷まして止血する効果があり、血尿のある慢性腎炎に適しています。

　　4、黑木耳5グラム、洗浄して半日浸して切って、粳米100グラム、適量の砂糖と一緒に粥を作る。本剤は止血の効果があり、血尿に対して試用することができる。

　　一、通常検査

　　血補体、血清蛋白電泳、抗核抗体、血小板計数、尿素窒素、肝酐はすべて正常であり、患者は血尿を呈示することがあり、尿中赤血球の位相顕微鏡検査では大きさが異なる赤血球が多様な形を呈し、約1/3の患者で赤血球管型があり、しかし一般的には明らかな蛋白尿や肾病症候群の変化は見られない。

　　二、組織検査

　　1、光顕検査

　　通常異常は見られない。光顕鏡下では糸球体は一般的に正常であり、肾小管内に赤血球管型があり、時折非特異的な軽度の糸球体変化が見られるが、診断には意味がない。また、球性糸球体硬化や局所的な小管萎縮、軽度の系膜拡張や未熟糸球体が報告されている。

　　2、免疫蛍光検査

　　免疫球蛋白および補体は本病患者の糸球体では通常陰性であり、IgG、IgM、IgAおよびC3が糸球体基底膜に沈着することが報告されており、抗糸球体基底膜の自己抗体との結合および古デパスチャー(Goodpasture)抗原に対するモノクロン抗体との結合能力は、正常または軽度減少に属する。

　　3、超微構造

　　主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄，電子顕微鏡下可见到本病の特徴的な変化ーー弥漫性GBMが薄くなる、GBMの厚みは正常厚みの1/3～2/3程度で、さらに薄くなることもあるが、肥厚はなく、分裂したGBM節段が見られ、一部の家族では個別の成人患者の肾小球基底膜の厚みは正常であり、家族の他のメンバーでは肾小球基底膜が薄くなる。一部の家族では良性血尿を示す家族で、肾小球基底膜の厚みは正常であり、肾小球基底膜が薄くなる家族であっても、すべての血管襻の管壁が薄くなるわけではない。全ての年齢の患者で膜性増厚が見られ、局所的な毛細血管壁の破裂と関連している。少数の症例では血管の輪郭が節段的に不規則であり、系膜の顆粒状物質が沈着することがある。

　　血尿の症状がある場合は、以下の食療法を試みることができます：

　　1、菜の花150〜250グラム（乾燥した菜の花花びら50〜100グラム）、紅い皮（アーモンドの皮）5グラム。粳米100グラム。菜の花を細かく切って（乾燥した菜の花花びらの場合は、水で煎じて汁を取って、残渣を取り除きます）、米と紅い皮を水で通常の方法で粥を作り、朝晩温かく服用し、15日間続けます。

　　2、梅干し15グラム、蓮子120グラム、水約1000ミリリットルで煎じて500〜600ミリリットルに煎し、3回に分けて服用します。止血効果があり、血红蛋白尿、肌紅蛋白尿、顕微鏡検査での血尿が見られた場合に特に適しています。

　　3、菜の花200グラム、春笋200グラムを熱湯で炒め、少しの塩と調味料を加えて、菜が熟したら食べます。この方剤は熱を取り、湿を利き、血を冷まして止血する効果があり、血尿のある慢性腎炎に適しています。

　　4、黑木耳5グラム、洗って半天浸して切って、粳米100グラム、適量の砂糖と一緒に煮込み、粥にします。この製品は血を冷まして止血する効果があり、血尿のある人に試用できます。この食療法は网友の共有から来ており、医師の確認はなく、参考にしてください。

　　1、西洋医学の治療方法

　　薄い基底膜腎炎は良性の疾患であり、特別な治療は必要ありません。高血圧症状のある少数の患者の血圧は適切に制御されるべきですが、不必要な治療や腎毒性薬物の使用は避けるべきです；発作性の肉眼血尿が発生した場合、上呼吸道感染がないか注意し、適切な治療を行います。進行性の薄い腎小球基底膜病に対しては、対症療法を行います；進行性の腎不全や再発性の肉眼血尿、蛋白尿、腰痛のある患者には、血管紧张素変換酵素阻害薬、血管紧张素受容体拮抗薬を投与します。ACEI薬剤は明確な降蛋白作用があると報告されています。また、低蛋白食事や降蛋白作用のある漢方薬、如腎肝寧、北芪を含む方剤なども投与できます；高血圧や慢性腎機能不全に対しては、適切な治療原則に従って治療を行います。

　　2、予後

　　この病気はほとんど良性の進行を示し、腎機能に明らかな損傷はありません。预后は良いですが、少数の患者では腎機能の変化が見られるため、長期的なフォローアップが必要です。