بیماری‌های پایه‌های غشائی کلیه نازک

　　1دلیل

　　روش ارثی این بیماری بیشتر به صورت ارثی همزاد و در سال‌های اخیر نیز خانواده‌های ارثی مخفی یافت شده‌اند. اخیراً Smeets و همکاران کشف کردند که ژن جهش‌یافته نیز COL است4A3وCOL4A4مکان‌یابی شده در کروموزم‌های همزاد2بالای. چرا برخی ازCOL4A3وCOL4A4متحولات باعث نارسایی کلیوی ارثی تدریجی می‌شوند، در حالی که برخی از آنها باعث ادرار خونی خانوادگی خوب می‌شوند، و باید تحقیق شود. برخی از نویسندگان از آنتی‌بادی‌های خاص Goodpasture برای رنگ‌آمیزی GBM این بیماری استفاده کرده‌اند، که نتایج نشان می‌دهد که تغییرات کلاژن نوع ۴ این بیماری با نارسایی کلیوی ارثی تدریجی متفاوت است.

　　2مکانیسم

　　مکانیسم بیماری‌های پایه‌های غشائی کلیه نازک هنوز ناشناخته است. می‌توان گفت که پایه‌های غشائی کلیه بیماران مبتلا به بیماری پایه‌های غشائی کلیه نازک هیچ یک از مواد اصلی (مانند کلاژن نوع ۴، لاکتین، nidogen، هیالورونات و پروتئین گلیکوزیدی) را از دست نداده‌اند. Aasosa و همکاران کشف کردند که کلاژن نوع ۴ بیشتر در منطقه مرکزی پایه‌های غشائی کلیه قرار دارد، و بخش زیرپوستی پایه‌های غشائی کلیه نازک‌تر شده است.

　　در دوران بزرگسالی شروع می‌شود. خون در ادرار معمولاً به صورت مستمر است، اما برخی بیماران خون در ادرار به صورت غیرمداوم است، به نظر می‌رسد که این بیماران خون در ادرار تا سالمندی ادامه دارد. بررسی میکروسکوپی ادرار به ادرار با خون تغییر شکل داده شده تبدیل می‌شود، رگلوله‌های قرمز قابل مشاهده است. خون در ادرار به صورت چشمی که با عفونت مرتبط است، معمولاً با عفونت تنفسی فوقانی یا پس از فعالیت شدید قابل مشاهده است. بیماران معمولاً پروتئین ادراری، تورم و فشار خون بالا ندارند، عملکرد کلیه همیشه عادی است؛ همچنین هیچ ناشنوایی عصبی و اختلالات چشمی وجود ندارد.

　　بمظهر این بیماری مشابه با سندروم آلپورت است، یکی از مهم‌ترین یافته‌های بیماری‌های پایه‌های غشائی کلیه نازک، ادرار با خون در زیر میکروسکوپ است، معمولاً خون در دوران کودکی شروع می‌شود، برخی نیز در دوران بزرگسالی شروع می‌شوند، خون معمولاً به صورت مستمر است، اما برخی بیماران خون در ادرار به صورت غیرمداوم است، به نظر می‌رسد که این بیماران خون در ادرار تا سالمندی ادامه دارد، بررسی میکروسکوپی ادرار به ادرار با خون تغییر شکل داده شده تبدیل می‌شود، رگلوله‌های قرمز قابل مشاهده است، خون در ادرار به صورت چشمی که با عفونت مرتبط است، معمولاً با عفونت تنفسی فوقانی یا پس از فعالیت شدید قابل مشاهده است، بیماران معمولاً پروتئین ادراری، تورم و فشار خون بالا ندارند، عملکرد کلیه همیشه عادی است؛ همچنین هیچ ناشنوایی عصبی و اختلالات چشمی وجود ندارد.

　　1، لا يوجد بروتين عالي في معظم مرضى طبقة القشرة البازيلار الرقيقة للكلى، بما في ذلك النزف الدموي العائلي الجيد، وتم الإبلاغ عن9مريضًا من مرضى طبقة القشرة البازيلار الرقيقة للكلى لديه بروتينات عالية، ويبدو أن البروتينات مرتبطة بالضغط أو الفشل الكلوي، أو كلاهما.

　　2، يُستخدم في الأدب الآن عادةً مرض طبقة القشرة البازيلار الرقيقة للكلى مع النزف الدموي العائلي الجيد، وهذا غير مناسب، يجب أن يتم اعتبار ميزات مرض النزف الدموي العائلي الجيد كمرض طبقة القشرة البازيلار الرقيقة للكلى، ولكن حوالي نصف أو أكثر من مرضى طبقة القشرة البازيلار الرقيقة للكلى ليسوا من النزف الدموي العائلي الجيد، وأن يكون مرض طبقة القشرة البازيلار الرقيقة للكلى تشخيصًا إلكترونياً للمرض، وأن ليس هو مجموعة من السيناتكس الطبية، وأن يكون هؤلاء المرضى قد يكون لديهم نزف دموي، بروتينات عالية في البول حتى متلازمة الكلى، وفي بعض العائلات قد تم العثور على عدد قليل من المرضى الذين يعانون من فشل الكلى، بالإضافة إلى أن هناك تقارير تشير إلى أن مرض طبقة القشرة البازيلار الرقيقة للكلى يمكن أن يحدث مع مرض الكلى مثل مرض IgA، مما يؤدي إلى تنوع في الأعراض السريرية لهذا المرض؛ وأن يكون المرضى المصابين بهذا المرض فقط30％～40％ منهم لديهم تاريخ عائلي إيجابي، لذلك يكون هذا المرض في معظم الحالات غير وراثي، وأن يكون النزف الدموي العائلي الجيد مرضًا جيدًا، وأن لا يكون هناك حاجة إلى العلاج، وأن يجب تجنب البرد، والعمل الشاق، وتجنب الأدوية الكلوية، وأن يجب القيام بفحوصات النشاط البولي والكلى بشكل دوري.

　　2، يجب النظر في هذا المرض إذا كان هناك وجود مرضى شباب بدون أعراض نزف الدموي (بأهمية النزف الدموي تحت المجهر المستمر أو المتقطع) مع تاريخ عائلي إيجابي (الوراثة المتمثلة في الجينات الأوكسية أو المتخلفة) بعد فحص الخزعة البولية الإلكترونية، ولكن لا يعني أن نحصل على تشخيص مرض طبقة القشرة البازيلار الرقيقة للكلى فقط عندما نكتشف أن طبقة القشرة البازيلار للكلى تزداد رقيقة، وأن يكون هناك خزعة بولية تظهر أن طبقة القشرة البازيلار للكلى غير منفصلة ومتداخلة، فقط يمكن تشخيص هذا المرض.

　　3، إذا كان هناك حاجة إلى تشخيص مرض طبقة القشرة البازيلار الرقيقة العائلي الوراثي الجيد (النزف الدموي العائلي الجيد) بشكل أعمق، فإنه يجب أن يكون بحذر، وأن يتم اكتشاف عدم وجود تقدم في مرض الكلى بعد مراقبة متعددة السنوات، وأن يظهر الخزعة البولية أن طبقة القشرة البازيلار للكلى غير منفصلة ومتداخلة، وأن يتم تأكيد التشخيص، وأن يتم إجراء فحوصات علم الكلى بشكل دوري للمرضى المتميزين بهذا المرض، وأن يتم الانتباه بشكل خاص إلى ظهور البروتينات في البول، وأن يكون من الأفضل إجراء فحوصات البول للعائلات.

　　4、بسبب قابلية سمك طبقة القشرة البازيلار للكلى للتنقل والطرق المختلفة لتثبيت النسيج والتغليف، لذلك لا توجد تعريف موحد لمرض طبقة القشرة البازيلار الرقيقة للكلى في الأدب، بالإضافة إلى ذلك، سمك طبقة القشرة البازيلار للكلى يعتمد على العمر والجنس، اكتشف Vogler أن طبقة القشرة البازيلار للكلى تزداد سمكًا بعد الولادة في2عام، زاد سمك طبقة القشرة البازيلار للكلى وطبقة القشرة الكثيفة بشكل سريع، وتميزا من169±30)nm و(98±23)nm إلى2عمرًا، من245±49)nm و(189±42)nm، وبعد ذلك هذه الأنظمة تزداد تدريجيًا بشكل طبيعي،11عمرًا، ووصلت طبقة القشرة البازيلار للكلى إلى(285±39)nm، ووصلت طبقة القشرة الكثيفة إلى(219±42)nm، بعد البلوغ، سمك طبقة القشرة البازيلار للذكور(373±42)nm، مما يزيد على سمك طبقة القشرة البازيلار للنساء(326±45)nm.

　　5、الآن تم بناء مبادئ التشخيص لمرض طبقة القشرة البازيلار الرقيقة للكلى على أساس دراسات استرجاعية، وتم الإبلاغ عن استخدام Steles و Tiebosch و250 نانومتر كحد أدنى،وفي بعض المختبرات تكون القيم الطبيعية أعلى،فى}}330 نانومتر،للتحقق من رقيق غشاء غلوبولين الكبيبي عند البالغين؛بالنسبة للأطفال،يجب أن تكون غشاء غلوبولين الكبيبي أقل من250 نانومتر يعتبر رقيقًا،لذا يجب توخي الحذر في تشخيص مرض رقيق غشاء غلوبولين الكبيبي عند الأطفال،وقد نشر Tiebosch وآخرون أن سمك غشاء غلوبولين الكبيبي يختلف بين المناطق المختلفة في المرضى المصابين برقيق غشاء غلوبولين الكبيبي،ويجب قياس2～3يجب أخذ عينة من كل كبيرة للحصول على نتائج أكثر دقة،ويجب على كل مختبر محاولة إنشاء متوسط وسدادة معياري لسمك غشاء غلوبولين الكبيبي الطبيعي واتخاذ القرار حول ما إذا كان يجب اختيار المتوسط الحسابي أم المتوسط الجبري.

　　معدل الإصابة بمرض رقيق غشاء غلوبولين الكبيبي يختلف من مصدر إلى آخر،وقد يصل إلى5％～90. ي约占无症状يًا من نزيف الدم البولي20. يمكن أن يحدث هذا المرض في أي عمر،والفرق بين الجنسين في فرص الإصابة متساويان،وغالبًا ما يحدث في العمر40 تحت سن السنة بعض التقارير80 سنة فقط تم اكتشافه.

　　العلاج الغذائي:

　　1، البقدونس150--250 جرام (برعم البقدونس الجاف50--100 جرام)، القشرة (قشرة الفول السوداني)5جرام. الأرز الشعيري100 جرام. تُقطع البقدونس ناعمًا (إذا كان البقدونس جافًا، يمكن تحضير الماء بالبخار واستخراج السائل. استخراج العشب)، وتُطهى مع الأرز، والقشرة بالطريقة العادية لصنع حساء الأرز، يُتناول صباحًا ومساءً على درجة حرارة معتدلة، ويتناولها بانتظام15يوم.

　　2، العيدان15جرام، اللوتس120 جرام، الماء حوالي1000 ملليلتر، يُغلى500--600 ملليلتر، يُتناول ثلاث مرات. له تأثير التوقيف، وهو مناسب لمن يعانون من بول دموي ناتج عن البروتين الدموي أو البروتين العضلي أو بول دموي مرئي.

　　3، البقدونس200 جرام، الجزر الشتوي200 جرام، يُسخن الزيت ويُطهى ويُضيف القليل من الملح. النكهات مثل النكهة، حتى يُطهى الطعام جيدًا، يُؤكل. يمكن استخدام هذا الطبق لتبريد الدم والدم، ووقف الدم، مناسب لمن يعانون من التهاب الكلى المزمن مع بول دموي.

　　4، الفطر الأسود5جرام، غسل وتغذية نصف يوميًا، تُقطع.100 جرام،حلوى ناعمة بكمية مناسبة،يُقلى معًا ليصبح حساءً.له تأثير تبريد الدم والوقف النزيف،ويمكن اختباره عند نزيف الدم البولي.

　　أولاً،تحليل العادي

　　كمية الكومبلاستين،البروتين الكهربائي للدم،الأجسام المضادة النووية،عدد الصفائح الدموية،النترات الأمونية،الكبدان تكون طبيعية،ويمكن أن يكون هناك نزيف الدم البولي في المرضى،والمجهر البولي للدم الحمراء يكون متنوعًا في الحجم ويظهر في شكل متعدد من الأشكال،حوالي1/3يوجد نماذج من خلايا الدم الحمراء،لكن لا يوجد بول بروتيني أو تغييرات في متلازمة الكبيرة.

　　ثانيًا،تحليل الأنسجة النسيجية للكبيرة

　　1、تحليل المجهر

　　عادة لا تظهر أي إشارات غير طبيعية،وفي المجهر العادي تكون الكبيبات الكبيبية طبيعية،ويوجد في الكبسولة البولية نماذج من خلايا الدم الحمراء،وفي بعض الأحيان يمكن رؤية تغييرات كبيبية غير معينة مثل تضخم الكبسولة السميكة بدرجة بسيطة،وهي ليست ذات أهمية تشخيصية،ويتم الإبلاغ أيضًا عن وجود تصلب الكبيبات الكبيبية،والتنكير الكبسولة الصغيرة،والتمدد الكبسولة السميكة والكبيبات الكبيبية غير البالغة.

　　2、تحليل الفلورسنت المضاد

　　الجسيمات المضادة والكميات المحدودة من IgG،IgM،IgA وC تكون عادة سلبية في غلوبولين الكبيبي لدى المرضى،ويتم الإبلاغ أيضًا عن كميات صغيرة.3تتكون من إيداع على غشاء غلوبولين الكبيبي،وقدرتها على التفاعل مع الأجسام المضادة لغشاء غلوبولين الكبيبي الذاتية،وحتى مع الأجسام المضادة المونوكلونية لجينودباستور (جودباستور)،تمثلها الطبيعية أو القليلة.

　　3、البنية المجهرية

　　أهم السمات الميكروسكوبية هي رقاءة غشاء غلوبولين الكبيبي،ويمكن رؤية تغييرات نموذجية للمرض في المجهر الإلكتروني - رقاءة موزعة لغشاء غلوبولين الكبيبي،سماكة غشاء غلوبولين الكبيبي هي فقط % من السماكة الطبيعية.1/3～2/3،حتى أرقى،بدون زيادة في السماكة،ظهرت أجزاء من غشاء غلوبولين الكبيبي المكسور،في بعض العائلات،كانت سماكة غشاء غلوبولين الكبيبي طبيعية عند بعض المرضى البالغين،بينما أصبح غشاء غلوبولين الكبيبي عند أفراد العائلة الآخرين رقيقًا،في بعض العائلات التي تعاني من نزيف الدم البنوي الوراثي،كانت سماكة غشاء غلوبولين الكبيبي طبيعية،وحتى في العائلات التي تتعرض لرقاءة غشاء غلوبولين الكبيبي الرقيق،لم يكن جميع الأوعية الرقيقة تتآكل،وفي جميع الأعمار يمكن العثور على سمكته المزدوجة،والانقسام المحلي للجدران الدموية،وفي عدد قليل من الحالات يمكن العثور على أجزاء غير منتظمة من الأوعية الدموية والترسبات الكرياتية في الأغشية السميكة.

　　يمكن استخدام الطعام التالي لعلاج الأعراض البولية الدموية:

　　1، البقدونس150--250 جرام (برعم البقدونس الجاف50--100 جرام)، القشرة (قشرة الفول السوداني)5جرام. الأرز الشعيري100 جرام. تُقطع البقدونس ناعمًا (إذا كان البقدونس جافًا، يمكن تحضير الماء بالبخار واستخراج السائل. استخراج العشب)، وتُطهى مع الأرز، والقشرة بالطريقة العادية لصنع حساء الأرز، يُتناول صباحًا ومساءً على درجة حرارة معتدلة، ويتناولها بانتظام15يوم.

　　2، العيدان15جرام، اللوتس120 جرام، الماء حوالي1000 ملليلتر، يُغلى500--600 ملليلتر، يُتناول ثلاث مرات. له تأثير التوقيف، وهو مناسب لمن يعانون من بول دموي ناتج عن البروتين الدموي أو البروتين العضلي أو بول دموي مرئي.

　　3، البقدونس200 جرام، الجزر الشتوي200 جرام، يُسخن الزيت ويُطهى ويُضيف القليل من الملح. النكهات مثل النكهة، حتى يُطهى الطعام جيدًا، يُؤكل. يمكن استخدام هذا الطبق لتبريد الدم والدم، ووقف الدم، مناسب لمن يعانون من التهاب الكلى المزمن مع بول دموي.

　　4، الفطر الأسود5جرام، غسل وتغذية نصف يوميًا، تُقطع.100 جرام، السكر الأبيض مناسب، يُطهى معًا كحساء. له تأثير تبريد الدم وتحديد الدم، يمكن اختباره للذين يعانون من بول دموي. هذا الطعام يأتي من مشاركة المستخدمين على الإنترنت، ليس مُراجعًا من قبل الطبيب، يُستخدم فقط كإشارة.

　　1، طرق العلاج التقليدية

　　مرض الكلى القاعدي هو مرض حميد، لا يحتاج إلى علاج خاص. يجب التحكم في ضغط الدم للمرضى الذين يعانون من أعراض ارتفاع ضغط الدم، ولكن يجب تجنب العلاجات غير الضرورية وعدم استخدام الأدوية الكلوية. عند ظهور بول دموي ناتج عن التهاب الجهاز التنفسي العلوي، يجب التحقق مما إذا كان هناك التهاب في الجهاز التنفسي العلوي، يمكن إجراء العلاج المناسب. يجب إجراء العلاج التكتيكي للمرضى الذين يعانون من مرض الكلى القاعدي التدريجي، والمرضى الذين يعانون من فشل كلوي تدريجي ومشاكل بول دموي وبروتيني وآلام الظهر، يمكن إعطاء مضادات الانسولين وأدوية تحفيز مستقبلات الانسولين. وفقًا للتقارير، لديها تأثير واضح في خفض البروتين. بالإضافة إلى ذلك، يمكن إعطاء نظام غذائي منخفض البروتين والأدوية التقليدية مثل Shennong ووصفات تحتوي على Radix Astragali، إلخ؛ يجب اتباع مبادئ العلاج المناسبة للارتفاع ضغط الدم وفشل الكلى المزمن.

　　2، التوقعات

　　غالبًا ما تكون هذه الحالة تقدمية جيدة، ولم يلاحظ تلف وظيفة الكلى، ولهذا فالنتائج جيدة. ولكن يمكن أن يظهر بعض المرضى تغييرات في وظيفة الكلى، لذا يجب مراقبة الطويل.