薄肾小球基底膜病

　　1、发病原因

　　该病遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM，结果能着色，提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。

　　2、发病机制

　　目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清楚。可以说薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜并不缺少任何一种主要成分(如Ⅳ型胶原、层黏素、nidogen、硫酸肝素和蛋白糖苷)。Aasosa等发现患者Ⅳ型胶原主要是在肾小球基底膜的中心区，而肾小球基底膜的上皮下部分变薄。

　　成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常；也无神经性耳聋及眼异常。

　　本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下血尿，通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现，血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年，尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型，发作性的肉眼血尿常与感染有关，上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显，患者通常无蛋白尿，水肿及高血压，肾功能始终正常；也无神经性耳聋及眼异常。

　　1Большинство пациентов с болезнью тонкой базальной мембраны почечных小球, включая доброкачественную семейную гематурию, не имеют明显的 протеинурии, и Dische сообщили9пациенты с болезнью тонкой базальной мембраны почечных小球 имеют明显的 протеинурию, протеинурия связана с гипертонией или почечной недостаточностью, или с обоими

　　2В настоящее время в литературе часто薄的 базальной мембраны почечных小球 и доброкачественная семейная гематурия используются одновременно, это显然 неудобно, следует считать, что патологические характеристики семейной доброкачественной гематурии - это болезнь тонкой базальной мембраны почечных小球, но, около половины или более пациентов с болезнью тонкой базальной мембраны почечных小球 не являются доброкачественной семейной гематурией, болезнь тонкой базальной мембраны почечных小球 - это электромикроскопическая патологическая диагностика, это не какой-либо клинический синдром, у таких пациентов может быть гематурия,明显的 протеинурия, даже нефротический синдром, в некоторых семьях даже были обнаружены несколько пациентов с почечной недостаточностью, есть сообщения, что болезнь тонкой базальной мембраны почечных小球 может существовать вместе с IgA нефритом и другими нефритами,从而导致 разнообразие клинических проявлений заболевания; пациенты с этим заболеванием только30% ~40% имеют положительную семейную историю, поэтому это заболевание в основном не является генетическим заболеванием, семейная доброкачественная гематурия - это доброкачественное заболевание, не требующее лечения, необходимо избегать простуды, чрезмерной нагрузки и избегать нефротоксических препаратов, и необходимо定期 проверять общие анализы мочи и функцию почек.

　　2Если клинически проявляется бессимптомная гематурия (преимущественно стойкая или прерывистая микроскопическая гематурия), и у пациента есть положительная семейная история (автоматическая доминантная или рецессивная генетика), если гистологическое исследование биопсии почек показывает, что базальная мембрана почечных小球 diffusely тонкая, следует рассматривать это заболевание, но обнаружение тонкой базальной мембраны почечных小球 не означает, что можно сделать диагноз болезни тонкой базальной мембраны почечных小球,必须有 гистологическое исследование биопсии почек, показывающее, что плотный слой базальной мембраны почечных小球 не разделен и не имеет слоистых изменений, можно сделать этот диагноз.

　　3Если необходимо сделать диагноз доброкачественной семейной болезни тонкой базальной мембраны почечных小球 (семейной доброкачественной гематурии), необходимо быть осторожным, только после многолетнего наблюдения за отсутствием прогрессирования почечной болезни, гистологическое исследование биопсии почек показывает, что плотный слой базальной мембраны почечных小球 не разделен и не имеет слоистых изменений, можно установить диагноз, пациенты с этим диагнозом должны проходить регулярные почечные обследования, особенно应注意的出现尿液 белка, лучше всего провести анализ мочи всех членов семьи.

　　4Из-за изменчивости толщины базальной мембраны почечных小球 и различий в методах фиксации иembedding тканей, определение тонкой базальной мембраны почечных小球 в литературе несовместимо, кроме того, толщина базальной мембраны почечных小球 зависит от возраста и пола, Vogler обнаружил, что в первые годы жизни2лет, толщина базальной мембраны почечных小球 и плотного слоя быстро увеличивается, respectively, от (169+30)nm и (98+23nm до2лет (245+49nm и (189+42nm, после чего эти структуры постепенно естественным образом увеличиваются,11лет почечные小球 достигают (285+39nm, плотный слой достигает (219+42nm, у мужчин толщина базальной мембраны после достижения зрелости (373+42nm, что превышает толщину у женщин (326+45nm.

　　5На основе ретроспективных исследований были разработаны принципы диагностики болезни тонкой базальной мембраны почечных小球, и Steles и Tiebosch сообщили о применении250nm作为界值，而有些实验室正常值较高，为330nm，用于诊断成人薄肾小球基底膜病；对儿科患者，肾小球基底膜低于250nm就被认为是变薄，故在儿童患者中作薄肾小球基底膜病的诊断要谨慎，Tiebosch等报道薄肾小球基底膜病患者不同部位的基底膜厚度有变化，应当测定2~3每个肾小球以获得最准确的结果，每个试验室都应当试图去建立自己的肾小球基底膜厚度的正常均数和标准准差并决定优先选择算术均数还是几何均数。

　　Частота захворювання на тонку базальну мембрану клубочків нирок різниться в різних дослідженнях, оцінка досягає5％～90%. Відсоток становить20%. Ця хвороба може виникати в будь-якому віці, у чоловіків і жінок рівні можливості захворіти, віковий інтервал більшості хворих40 років, окремі звіти80 років виявляється.

　　Питання про харчування:

　　1Щавель150--250 граммов (сушеный цвет щавеля)50--100 граммов), красная кожура (кожура арахиса)5граммов. Жемчужный рис100 граммов. Щавель нарезать мелко (если используется сушеный цвет щавеля, можно варить на воде и процедить). Сварить рис и красную кожуру по обычному рецепту, принимать в теплое время дня и ночи,坚持15дней.

　　2Узбекские яблоки15граммов,莲子120 граммов, вода около1000 миллилитров, варить до500--600 миллилитров, разделить на три приема. Имеет эффект止血, лучше всего принимать при гематурии, гемоглобинурии, миоглобинурии и микроскопической гематурии.

　　3Щавель200 граммов, бамбуковый соломин200 граммов, разогреть сковороду с маслом, добавить немного соли, соевого соуса и других приправ, варить до готовности и есть. Этот метод может清热除湿，凉血止血，适用于慢性肾炎有血尿者。

　　4Шиитаке5граммов, вымыть, замочить на полдня, нарезать.100 г, цукор до смаку, варити разом, щоб отримати каша. Цей продукт має ефект зниження температури та зупинки кровотечі, можна спробувати його для лікування гематурії.

　　Од. Стандартні аналізи

　　Кровні комплемент, електрофорез плазми, антитіла до ядерних антител,计数血小板, амінокислот сечовина, креатинін всі нормальні, у пацієнтів може бути гематурія, мікроскопічний аналіз формулі сечі для еритроцитів показує різні розміри, форми гломерулярних еритроцитів, приблизно1/3Пацієнти мають еритроцитарні трубочки, але загалом немає помітного протеїнурії та змін синдрому ниркової хвороби.

　　Два. Аналіз біопсії ниркової тканини

　　1, мікроскопічний огляд

　　Зазвичай не виявляється аномалій, при мікроскопічному огляді клубочки нирок зазвичай нормальні, в канальцях нирок існують еритроцитарні трубочки, іноді можна побачити деякі неспецифічні легкі зміни клубочків, такі як легка гіпертрофія мембран, що не має діагностичної значущості, також є звіти про глобулярну фіброзну нефротичну хворобу, фокальну атрофію канальців, легке розширення мембран і незрілі клубочки.

　　2, імун荧光огенний аналіз

　　Імуноглобуліни та комплемент у хворих на ниркові клубочки зазвичай негативні, також є звіти про малий IgG, IgM, IgA та C3А�осяться на базальну мембрану клубочків нирок, зв'язування з антитілами до базальної мембрани клубочків нирок, а також з моноклональними антитілами до антигена Goodpasture, всі це відноситься до нормальних або легких знижень.

　　3, ultrastructura

　　Основные микроскопические характеристики - утончение базальной мембраны почечных клубочков, под электронным микроскопом можно видеть специфические изменения болезни - диффузное утончение GBM, толщина GBM составляет только 1/3 нормальной толщины.1/3~2/3Даже тоньше, без утолщения, появляются разломанные сегменты GBM, в некоторых семьях у отдельных взрослых пациентов толщина базальной мембраны почечных клубочков нормальна, а у других членов семьи она становится тоньше, в некоторых семьях с家族ической доброкачественной гематурией толщина базальной мембраны почечных клубочков нормальна, даже в семьях, где у некоторых членов наблюдается утончение базальной мембраны почечных клубочков, не все стенки сосудистых анафаз становятся тоньше, у пациентов всех возрастных групп можно обнаружить утолщение旁ибазальной membranes, связанное с фокальной разрывом капиллярных стенок, в少数 случаях можно обнаружить фрагментарную атипичность сосудистых контуров и оседание гранулярных веществ мембраны.

　　Пациенты с симптомами гематурии могут использовать следующие народные методы лечения:

　　1Щавель150--250 граммов (сушеный цвет щавеля)50--100 граммов), красная кожура (кожура арахиса)5граммов. Жемчужный рис100 граммов. Щавель нарезать мелко (если используется сушеный цвет щавеля, можно варить на воде и процедить). Сварить рис и красную кожуру по обычному рецепту, принимать в теплое время дня и ночи,坚持15дней.

　　2Узбекские яблоки15граммов,莲子120 граммов, вода около1000 миллилитров, варить до500--600 миллилитров, разделить на три приема. Имеет эффект止血, лучше всего принимать при гематурии, гемоглобинурии, миоглобинурии и микроскопической гематурии.

　　3Щавель200 граммов, бамбуковый соломин200 граммов, разогреть сковороду с маслом, добавить немного соли, соевого соуса и других приправ, варить до готовности и есть. Этот метод может清热除湿，凉血止血，适用于慢性肾炎有血尿者。

　　4Шиитаке5граммов, вымыть, замочить на полдня, нарезать.100 граммов,适量冰糖，同煮为粥。Этот продукт имеет эффект охлаждения крови и остановки кровотечения, может быть испытан на тех, кто страдает гематурией. Этот народный рецепт исходит от обмена пользователями,未经医生审核，仅供参考。

　　1Методы西医治疗

　　Базально-мембранная болезнь почек - это доброкачественное заболевание, которое не требует специфического лечения. Для некоторых пациентов с симптомами гипертонии应及时控制血压， но следует избегать ненужного лечения и применения нефротоксических препаратов; при возникновении эпизодического макроскопического гематурии следует учитывать наличие верхних дыхательных путей infections, возможно соответствующее лечение. Для прогрессирующей базально-мембранной болезни почек следует проводить симптоматическое лечение; для некоторых пациентов с прогрессирующей почечной недостаточностью, повторяющимися макроскопическими гематуриями, протеинурией и болями в спине можно назначить ингибиторы ангиотензин-конвертирующего фермента, антагонисты рецепторов ангиотензина II. По сообщению, препараты ACEI имеют выраженное гипопротеинемическое действие. Кроме того, можно рекомендовать низкопroteinовую диету и травы с гипопротеинемическим действием, такие как Shenshen Ning, formulas с байяо и т.д.; для гипертонии и хронической почечной недостаточности следует следовать соответствующим принципам лечения.

　　2Прогноз

　　Эта болезнь в основном протекает доброкачественно, функции почек не страдают明显, прогноз благоприятный. Но у некоторых пациентов могут возникнуть изменения функции почек, поэтому необходимо долгосрочное наблюдение.