Ασθένεια της αδύνατης βασικής μεμβράνης των νεφρικών σφαιροειδών

　　1Περιγραφή της αιτιολογίας

　　Η γενετική διαδρομή της νόσου είναι συνήθως αλληλόδρομη δυσμορφία, αλλά πρόσφατα έχει αναγνωριστεί ότι υπάρχει και αλληλόδρομη υπολειπόμενη γενετική διαδρομή. Οι Smeets κ.λπ. ανακάλυψαν ότι η μεταλλαγμένη γονίδια είναι επίσης COL4A3και COL4A4τοποθετημένα στον αλληλόδρομο2πάνω.4A3και COL4A4Η μετάλλαξη προκαλεί την κληρονομική προοδευτική νεφριτίτιδα, ενώ μερικές φορές προκαλεί την οικογενειακή αγνή αιματουρία, που χρειάζεται περαιτέρω έρευνα. Ορισμένοι συγγραφείς χρησιμοποίησαν αντισωματίες συγκεκριμένες για τον αντιγόνο του Goodpasture για τη χρωματοσύνθεση της GBM της νόσου, με αποτέλεσμα να γίνει χρωματισμός, δείχνοντας ότι η αλλαγή του κολαγενίου τύπου IV της νόσου είναι διαφορετική από την κληρονομική προοδευτική νεφριτίτιδα.

　　2Περιγραφή της αιτιολογίας

　　Η μηχανισμός της ανάπτυξης της ασθένειας της λεπτής βασικής μεμβράνης των νεφρικών σφαιροειδών δεν είναι ακόμα σαφής. Μπορεί να πει ότι η βασική μεμβράνη των σφαιροειδών των ασθενών με ασθένεια της λεπτής βασικής μεμβράνης δεν λείπει καμία κύρια σύνθετη ουσία (όπως το τύπος IV κολαγενής, η ενδοκυτταρική λύση, η nidogen, η γλυκοαμινόξυνη και η γλυκοσάιδη). Η Aasosa κ.λπ. ανακάλυψαν ότι το τύπος IV κολαγενής βρίσκεται κυρίως στο κέντρο της βασικής μεμβράνης των σφαιροειδών, ενώ η υποκείμενη μεμβράνη της βασικής μεμβράνης των σφαιροειδών είναι λεπτή.

　　Η αιματουρία εμφανίζεται κατά την ενήλικη ζωή. Η αιματουρία είναι συνήθως συνεχής, αλλά σε ορισμένους ασθενείς είναι διακοπτόμενη, οι ασθενείς αυτοί φαίνεται να έχουν αιματουρία μέχρι την ηλικία της σοφίας. Η μικροσκοπική εξέταση των ούρων είναι αιματουρία με μεταμορφωμένα ερυθροκύτταρα, φαίνονται τα κύτταρα του αίματος. Η αιματουρία με όραση συχνά σχετίζεται με λοιμώξεις, η αιματουρία μετά από λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού ή έντονη άσκηση είναι ορατή. Οι ασθενείς συνήθως δεν έχουν πρωτεϊνουρία, οίδημα και υπέρταση, η λειτουργία των νεφρών είναι πάντα καλή; χωρίς σκοπωπική τύφλωση και οπτικές ανωμαλίες.

　　Η κλινική εκδήλωση της νόσου είναι παρόμοια με τη συνδρομή του Alport, η κύρια ανακάλυψη της αδύνατης βασικής μεμβράνης των νεφρικών σφαιροειδών είναι η αιματουρία υπό το μικροσκόπιο, συχνά η αιματουρία ξεκινά στην παιδική ηλικία, αλλά μερικές φορές εμφανίζεται στην ενήλικη ζωή, η αιματουρία είναι συνήθως συνεχής, αλλά σε ορισμένους ασθενείς είναι διακοπτόμενη, οι ασθενείς αυτοί φαίνεται να έχουν αιματουρία μέχρι την ηλικία της σοφίας, η μικροσκοπική εξέταση των ούρων είναι αιματουρία με μεταμορφωμένα ερυθροκύτταρα, φαίνονται οι κύτταρα του αίματος, η αιματουρία με όραση συχνά σχετίζεται με λοιμώξεις, η αιματουρία μετά από λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού ή έντονη άσκηση είναι ορατή, οι ασθενείς συνήθως δεν έχουν πρωτεϊνουρία, οίδημα και υπέρταση, η λειτουργία των νεφρών είναι πάντα καλή; χωρίς σκοπωπική τύφλωση και οπτικές ανωμαλίες.

　　1、οι περισσότεροι ασθενείς με τη λεπτή βασική μεμβράνη των μικροφθορίων των νεφρών, συμπεριλαμβανομένων των καλοήθων οικογενειακών αιμορραγιών του ουρογλαύκου, δεν έχουν έντονη πρωτεΐνη, αναφέρουν Dische και άλλοι.9παρατηρήθηκε ότι οι ασθενείς με τη λεπτή βασική μεμβράνη των μικροφθορίων των νεφρών έχουν έντονη πρωτεΐνη, η πρωτεΐνη έχει να κάνει με την υπέρταση ή την ανεπάρκεια της λειτουργίας των νεφρών, ή και τα δύο.

　　2、σήμερα, οι δημοσιεύσεις συχνά χρησιμοποιούν τη λεπτή βασική μεμβράνη της νόσου των βασικών μεμβρανών και την καλή οικογενειακή αιμορραγία του ουρογλαύκου ως ίδια, αυτό είναι显然 είναι λάθος, πρέπει να πιστεύεται ότι η παθολογική χαρακτηριστική της οικογενειακής καλή αιμορραγία του ουρογλαύκου είναι η λεπτή βασική μεμβράνη της νόσου των βασικών μεμβρανών, αλλά, περίπου το ήμισυ ή περισσότεροι ασθενείς με λεπτή βασική μεμβράνη της νόσου των βασικών μεμβρανών δεν ανήκουν στην καλή οικογενειακή αιμορραγία του ουρογλαύκου, η λεπτή βασική μεμβράνη της νόσου των βασικών μεμβρανών είναι μια ηλεκτρονική νεκροψία της παθολογικής διάγνωσης, δεν είναι μια κλινική συνδρομή, αυτοί οι ασθενείς μπορεί να έχουν αιμορραγία, έντονη πρωτεΐνη και νόσος των νεφρών, σε ορισμένες οικογένειες έχουν βρεθεί λίγοι ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια, υπάρχουν αναφορές ότι η λεπτή βασική μεμβράνη της νόσου των βασικών μεμβρανών μπορεί να συνυπάρχει με την νόσο του IgA και άλλες νόσους των νεφρών, και να προκαλέσει ποικιλία κλινικών συμπτωμάτων; οι ασθενείς με την νόσο είναι μόνο30％～40％ έχουν θετική οικογενειακή ιστορία, οπότε η ασθένεια είναι για το μεγαλύτερο μέρος της μια μη γενετική ασθένεια, η οικογενειακή καλή αιμορραγία του ουρογλαύκου είναι μια καλή ασθένεια, δεν χρειάζεται θεραπεία, είναι απαραίτητο να αποφεύγουμε την κρύα, την κούραση και την αποφυγή των νεφροτοξικών φαρμάκων, και πρέπει να κάνουμε τακτικούς ελέγχους της ούρων και της λειτουργίας των νεφρών.

　　2、οι ασθενείς που εμφανίζουν ασυμπτωματική αιμορραγία του ουρογλαύκου (με συνεχή ή διακοπτόμενη μικροσκοπική αιμορραγία) και έχουν θετική οικογενειακή ιστορία (αυτοσωματική домινάντ ή υπολειπόμενη γενετική μετάληψη) πρέπει να εξεταστούν για την ασθένεια, αν η ηλεκτρονική νεκροψία της νεκροψίας αποκαλύπτει την εξαπλούμενη λεπτή βασική μεμβράνη των μικροφθορίων των νεφρών, πρέπει να εξεταστεί η ασθένεια, η μείωση της βασικής μεμβράνης των μικροφθορίων των νεφρών δεν ισοδυναμεί με διάγνωση της νόσου της λεπτής βασικής μεμβράνης των μικροφθορίων των νεφρών, πρέπει να αποκαλυφθεί η νεκροψία της βασικής μεμβράνης των μικροφθορίων των νεφρών χωρίς διάσπαση και αλλαγές της στρώσης για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της νόσου.

　　3、αν χρειάζεται να γίνει περαιτέρω διάγνωση της καλής οικογενειακής λεπτής βασικής μεμβράνης των μικροφθορίων των νεφρών (οικογενειακή καλή αιμορραγία του ουρογλαύκου), πρέπει να είναι προσεκτική, μόνο όταν παρατηρηθεί η ασθένεια χωρίς προgression για πολλά χρόνια, η νεκροψία δείχνει ότι η σφιχτή μεμβράνη της βασικής μεμβράνης των μικροφθορίων των νεφρών δεν έχει διάσπαση και αλλαγές της στρώσης, μπορεί να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, οι ασθενείς που διάγνωζαν την ασθένεια πρέπει να κάνουν τακτικές έλεγχες της νεφρολογίας, ειδικά να προσέχουν την εμφάνιση της πρωτεΐνης του ούρων, είναι καλύτερο να κάνουν έλεγχο των μελών της οικογένειας για το ούρο.

　　4、υπάρχει η αβεβαιότητα της λεπτής βασικής μεμβράνης των μικροφθορίων των νεφρών και οι διαφορετικές μεθόδους οργάνωσης και ενσωμάτωσης των οργανικών υλικών, οπότε η διάγνωση της λεπτής βασικής μεμβράνης των μικροφθορίων των νεφρών στις δημοσιεύσεις είναι διαφορετική, επιπλέον, το πάχος της βασικής μεμβράνης των μικροφθορίων των νεφρών εξαρτάται από την ηλικία και το φύλο, ο Vogler αναφέρει ότι μετά τη γέννηση,2έτη, το πάχος της βασικής μεμβράνης των μικροφθορίων των νεφρών και της σφιχτής μεμβράνης αυξάνεται γρήγορα, από το πάχος στη γέννηση (169±30)nm και (98±23)nm έως2έτη, το πάχος της βασικής μεμβράνης των μικροφθορίων των νεφρών φτάνει σε245±49)nm και (189±42)nm, μετά από αυτές οι δομές αυξάνονται σταδιακά φυσικά,11έτη, η βασική μεμβράνη των μικροφθορίων των νεφρών φτάνει σε (285±39)nm, η σφιχτή μεμβράνη φτάνει σε (219±42)nm, μετά την εφηβεία, το πάχος της βασικής μεμβράνης των ανδρών (373±42)nm, υπερβαίνει το πάχος της γυναικείας πλάτης (326±45)nm。

　　5、τώρα έχει γίνει η δημιουργία των αρχών διάγνωσης της νόσου της λεπτής βασικής μεμβράνης των μικροφθορίων των νεφρών, όπως αναφέρουν Steles και Tiebosch και Tiebosch.250nm ως όριο, ενώ σε μερικά εργαστήρια οι κανονικές τιμές είναι υψηλότερες, για330nm, για τη διάγνωση της ουροδόχεις βασικής μήτρας στους ενήλικες ασθενείς; Για τους παιδικούς ασθενείς, η πάχυνση της βασικής μήτρας των νεφροκυττάρων κάτω από250nm θεωρείται ότι είναι λεπτή, οπότε η διάγνωση της νόσου της λεπτής ουροδόχεις βασικής μήτρας στους παιδικούς ασθενείς πρέπει να είναι προσεκτική, οι Tiebosch και οι άλλοι αναφέρουν ότι η πάχυνση της βασικής μήτρας των νεφροκυττάρων των ασθενών με λεπτή ουροδόχεις βασική μήτρα διαφέρει από τοποθεσία σε τοποθεσία, πρέπει να μετρηθεί2～3Κάθε νεφρό για να αποκτήσει τον πιο ακριβή αποτέλεσμα, κάθε εργαστήριο πρέπει να προσπαθήσει να καταστήσει την κανονική μέση τιμή και την τυπική απόκλιση της πάχυνσης της βασικής μήτρας των νεφροκυττάρων και να αποφασίσει ποια είναι η προτιμότερη αριθμητική μέση τιμή ή γεωμετρική μέση τιμή.

　　Η συχνότητα της ουροδόχεις βασικής μήτρας διαφέρει σε διαφορετικές αναφορές, εκτιμάται ότι μπορεί να φτάσει σε5％～9％, περίπου20％。Η νόσος μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, οι άνδρες και οι γυναίκες έχουν ίση πιθανότητα εμφάνισης, η ηλικία της εμφάνισης της νόσου είναι σε μεγάλο βαθμό40 ετών υπάρχουν μερικές αναφορές80 ετών που ανακαλύφθηκαν.

　　Θρεπτική θεραπεία:

　　1Πράσινη σπανάκι150--250 γρ. (Στεγνωμένο σπαράγγι)50--100 γρ. (Αμύγδαλο φλοιό)5γρ. Ψωμί100 γρ. Σπαράγγι τριμμένο (Αν χρησιμοποιείται στεγνωμένο σπαράγγι, μπορεί να βράσει το υγρό.). Συνδυασμός με ρύζι, κόκκινη φακέλα (αμύγδαλο φλοιό) να μαγειρευτεί με κοινή μέθοδος, να πιείται το πρωί και το βράδυ, να διατηρηθεί15ημέρα.

　　2Πράσινη αμύγδαλο15γρ., λιναρόσπορο120 γρ., νερό περίπου1000 ml, βράστε μέχρι500--600 ml, δισκοποιήστε τρεις φορές. Έχει την επίδραση της σταθεροποίησης του αίματος, είναι κατάλληλο για την λήψη όταν εμφανίζεται η αιμορραγία του αίματος, η αιμοσφαιρίνη, η μυοσφαιρίνη, η αιμορραγία του αίματος στον καθρέφτη.

　　3Πράσινη σπανάκι200 γρ., σπαράγγι200 γρ., βάλτε το λάδι στην κατσαρόλα για τηγάνισμα και προσθέστε λίγο αλάτι. Πρωτεΐνη και άλλες πικάντικες προτιμήσεις, μέχρι το φαγητό να είναι έτοιμο για κατανάλωση. Αυτό το φάρμακο μπορεί να δροσύνει το σώμα, να αποτρέψει την αιμορραγία του αίματος, είναι κατάλληλο για ασθενείς με κλινική σύνδρομο της κυστίτιδας με αιμορραγία του αίματος.

　　4Πράσινη μανιτάρια5γρ., πλύνετε και παραμείνετε στο νερό για μισή μέρα, τριμμένο100 γραμμάρια, ιδανικά για ζάχαρη, βράζονται μαζί για να γίνουν ρύζι. Το προϊόν αυτό έχει την επίδραση της ψύξης του αίματος και της σταθεροποίησης της αιμορραγίας, μπορεί να δοκιμαστεί για αιμορραγία.

　　Πρώτο, κανονικός έλεγχος

　　Οι βιταμίνες του αίματος, η ηλεκτροφόρηση των πρωτεϊνών του πλάσματος, οι αντισωματικές αντιδράσεις κατά του πυρήνα, ο αριθμός των αιμοπεταλίων, η ουρική αμίνη, η κρεατινίνη του ήπατος είναι κανονικοί, οι ασθενείς μπορεί να έχουν αιμορραγία, η μικροσκοπία των ερυθροκυττάρων στα ούρα είναι διαφορετική σε μέγεθος και μορφή, περίπου1/3Υπάρχουν ερυθροκυττάρια στα ουρογάλακτα, αλλά συνήθως δεν υπάρχουν σημαντικές πρωτεΐνες και αλλαγές της νόσου του νεφρού.

　　Δεύτερον, έλεγχος ιστολογικής δειγμάτων από την πνεύμονα

　　1、φωτομικροσκοπία

　　Συνήθως δεν υπάρχουν ανωμαλίες, υπό το φακό του μικροσκοπίου οι νεφροκύτταρα είναι κανονικά, υπάρχουν ερυθροκυττάρια στα ουρογάλακτα, σπάνια εμφανίζονται μη ειδικές ελαφρές αλλαγές των νεφροκυττάρων, όπως ελαφρά αύξηση των σωμάτων, χωρίς σημασία διάγνωσης, υπάρχουν επίσης αναφορές για σφαιρική σκληρότητα των νεφροκυττάρων, περιορισμένη ατροφία των καναλιών, ελαφρά διεύρυνση των σωμάτων και ατελή νεφροκύτταρα.

　　2、ιμμουνοφλεορόσκοπηση

　　Οι имμουνoglobουλίνες και οι κομπλέκτοι στο σώμα των ασθενών είναι συνήθως αρνητικοί, υπάρχουν επίσης αναφορές για μικρή ποσότητα IgG, IgM, IgA και C3Αναλύεται κατά μήκος της βασικής μήτρας των νεφροκυττάρων, η ικανότητα συνδυασμού με το αυτοαντισωματικό κατά της βασικής μήτρας των νεφροκυττάρων και η ικανότητα συνδυασμού με το μονοκλωνικό αντισωματικό κατά του Goodpasture είναι κανονική ή ελαφρώς μειωμένη.

　　3、υπερμικροσκοπική δομή

　　Η κύρια υπερμικροσκοπική χαρακτηριστική είναι η λεπτομερής βασική μήτρα των νεφροκυττάρων, υπό το μικροσκόπιο η αλλαγή της νόσου είναι χαρακτηριστική - διάχυτη λεπτομερής βασική μήτρα των νεφροκυττάρων, η πάχυνση της βασικής μήτρας των νεφροκυττάρων είναι μόνο το 1/3 της κανονικής πάχυνσης.1/3～2/3Και ακόμα λεπότερη, χωρίς πάχυνση, εμφανίζονται τμήματα του GBM που έχουν διασπάσει, σε μερικές οικογένειες μεμονωμένοι ενήλικες πάσχοντες έχουν κανονική πάχυνση της βασικής μήτρας των νεφροκυττάρων, ενώ οι άλλοι μέλη της οικογένειας έχουν λεπτή βασική μήτρα των νεφροκυττάρων, σε μερικές οικογένειες με οικογενειακή καλή αιμορραγική αιμορραγία, η πάχυνση της βασικής μήτρας των νεφροκυττάρων είναι κανονική, ακόμα και όταν υπάρχει λεπτή βασική μήτρα των νεφροκυττάρων στην οικογένεια, όχι όλες οι τοιχώματα των αγγείων είναι λεπτά, σε όλους τους πάσχοντες σε κάθε ηλικία μπορεί να βρεθεί πάχυνση των περιφερικών των συσσωμάτων, και ριζοκεντρική ρωγμή των τοιχώματος των μικροκαναλιών, σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να βρεθεί ανακλαστική ρωγμή των τοιχώματος των αγγείων σε τομές και απόθεση κρυσταλλικών ουσιών των συσσωμάτων.

　　Για τους ασθενείς με αιμορραγία του αίματος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η παρακάτω δίαιτα:

　　1Πράσινη σπανάκι150--250 γρ. (Στεγνωμένο σπαράγγι)50--100 γρ. (Αμύγδαλο φλοιό)5γρ. Ψωμί100 γρ. Σπαράγγι τριμμένο (Αν χρησιμοποιείται στεγνωμένο σπαράγγι, μπορεί να βράσει το υγρό.). Συνδυασμός με ρύζι, κόκκινη φακέλα (αμύγδαλο φλοιό) να μαγειρευτεί με κοινή μέθοδος, να πιείται το πρωί και το βράδυ, να διατηρηθεί15ημέρα.

　　2Πράσινη αμύγδαλο15γρ., λιναρόσπορο120 γρ., νερό περίπου1000 ml, βράστε μέχρι500--600 ml, δισκοποιήστε τρεις φορές. Έχει την επίδραση της σταθεροποίησης του αίματος, είναι κατάλληλο για την λήψη όταν εμφανίζεται η αιμορραγία του αίματος, η αιμοσφαιρίνη, η μυοσφαιρίνη, η αιμορραγία του αίματος στον καθρέφτη.

　　3Πράσινη σπανάκι200 γρ., σπαράγγι200 γρ., βάλτε το λάδι στην κατσαρόλα για τηγάνισμα και προσθέστε λίγο αλάτι. Πρωτεΐνη και άλλες πικάντικες προτιμήσεις, μέχρι το φαγητό να είναι έτοιμο για κατανάλωση. Αυτό το φάρμακο μπορεί να δροσύνει το σώμα, να αποτρέψει την αιμορραγία του αίματος, είναι κατάλληλο για ασθενείς με κλινική σύνδρομο της κυστίτιδας με αιμορραγία του αίματος.

　　4Πράσινη μανιτάρια5γρ., πλύνετε και παραμείνετε στο νερό για μισή μέρα, τριμμένο100 γρ., κατάλληλο σακχαρόπνευμα, μαγειρεύστε μαζί για πottage. Το προϊόν αυτό έχει την επίδραση της δροσύνης του αίματος και της σταθεροποίησης του αίματος, μπορεί να δοκιμαστεί για τους ασθενείς με αιμορραγία του αίματος. Η θεραπεία αυτή προέρχεται από την κοινή διαμονή των χρηστών, χωρίς έλεγχο από γιατρό, για αναφορά μόνο.

　　1Πρόγραμμα θεραπείας της δυτικής ιατρικής

　　Η νόσος του λεπτού στρώματος των νεφρών είναι μια καλοήθης νόσος, που δεν χρειάζεται ειδική θεραπεία. Για τους λίγους ασθενείς με συμπτώματα υπέρτασης, πρέπει να ελέγχεται το αίμα τους σε χρόνο και να αποφεύγεται η άσκοπη θεραπεία και η χρήση ναρκωτικών που προκαλούν τοξικότητα στους νεφρούς; Στην περίπτωση της επαναλαμβανόμενης εκπομπός αίματος από τα νεφρά, πρέπει να ελέγχεται αν υπάρχει λοιμώδης νόσος των ανώτερων αναπνευστικών οδών και να γίνεται η ανάλογη θεραπεία. Για τους ασθενείς με προχωρητική νόσο του λεπτού στρώματος των νεφρών, πρέπει να γίνεται η θεραπεία ανάλογα με τα συμπτώματα. Οι ασθενείς με προχωρητική νεφρική ανεπάρκεια και επαναλαμβανόμενη εκπομπός αίματος από τα νεφρά, πρωτεΐνες και βασικό πόνο στην πλάτη, μπορεί να λάβουν θεραπεία με αναστολείς της μετατροπής της αγγειοτενσίνης, αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης. Αναφέρεται ότι τα φάρμακα ACEI έχουν σαφή αποδοτικότητα μείωσης της πρωτεΐνης. Επιπλέον, μπορεί να ληφθούν περιορισμένης πρωτεΐνης διατροφή και παραδοσιακές ιατρικές θεραπείες με αποδοτικότητα μείωσης της πρωτεΐνης, όπως το RenGANing, τα φάρμακα που περιέχουν βότανα του Σιβηρίου, κ.λπ.; Για την υπέρταση και την κλινική ανεπάρκεια των νεφρών, πρέπει να ακολουθείται η αντίστοιχη αρχή θεραπείας.

　　2Πρόγνωση

　　Η νόσος είναι για το大多 μέρος καλοήθης, χωρίς σημαντική βλάβη στη λειτουργία των νεφρών, με καλή πρόγνωση. Αλλά υπάρχουν λίγοι ασθενείς που μπορεί να εμφανίσουν αλλαγές στη λειτουργία των νεφρών, οπότε πρέπει να υπάρχει μακροχρόνια παρακολούθηση.