薄肾小球基底膜病

　　1、发病原因

　　该病遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM，结果能着色，提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。

　　2、发病机制

　　目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清楚。可以说薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜并不缺少任何一种主要成分(如Ⅳ型胶原、层黏素、nidogen、硫酸肝素和蛋白糖苷)。Aasosa等发现患者Ⅳ型胶原主要是在肾小球基底膜的中心区，而肾小球基底膜的上皮下部分变薄。

　　成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常；也无神经性耳聋及眼异常。

　　本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下血尿，通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现，血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年，尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型，发作性的肉眼血尿常与感染有关，上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显，患者通常无蛋白尿，水肿及高血压，肾功能始终正常；也无神经性耳聋及眼异常。

　　1、大多数薄肾小球基底膜病患者，包括家族性良性血尿，没有明显的蛋白尿，Dische等报道9例薄肾小球基底膜病患者有明显的蛋白尿，蛋白尿与高血压或与肾功能不全有关，或与两者都有关。

　　2、现在文献中常将薄基底膜肾病与良性家族性血尿等同应用，这显然不妥，应该认为家族性良性血尿的病理特征为薄基底膜肾病，但是，约一半或更多的薄基底膜肾病患者并非属良性家族性血尿，薄基底膜肾病是一电镜病理诊断，它并非是某个临床综合征，这类患者临床上可有血尿，明显蛋白尿乃至肾病综合征，在某些家系中甚至已发现少数患者出现肾衰，另有报道薄基底膜肾病可与IgA肾病等其他肾病并存，而导致本病临床表现多样化；本病患者仅30％ ถึง4มีประวัติทางครอบครัวที่มีความบวก และมีโรคนี้ส่วนใหญ่ไม่เป็นโรคที่สืบทอด โรคต้นโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์บุตรที่มีฤทธิ์ดีเป็นโรคดี ไม่ต้องรักษา แต่ควรป้องกันไม่ให้ติดไข้ หนักงานและหลีกเลี่ยงยาที่มีฤทธิ์เน่าตับ และควรตรวจเชิงวิทยาปัสสาวะและฟังการดูแลต่อฟังการดูแล

　　2ของทั้งหมด หากมีผู้ป่วยวัยหนุ่มสาวที่มีอาการป่วยเป็นไข้เลือดที่ไม่มีอาการแสดงออก (โดยมีการปล่อยเลือดเล็กๆในปัสสาวะที่ยืดยาวหรือแตกตัว) และมีประวัติทางครอบครัวที่มีความบวก (การสืบทอดทางทางอายุที่หลักและทางตรงหรือทางโลดเปลี่ยน) หากการตรวจด้วยแบบฟันเชิงฟิสิกส์และตรวจเชิงฟิสิกส์เหนือในโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์เห็นว่ามีการบวมของโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์ที่เล็กเรียบ ก็ควรจะคิดถึงโรคนี้ แต่หากพบว่าโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์มีหนาแน่นน้อยไม่ต้องวินิจฉัยโรคระบบไตเล็กซ์กล้ามเนื้อต้นโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์ ต้องมีการตรวจเชิงวิทยาโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์ที่แสดงว่าหนาแน่นของโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์ไม่มีการแตกแยกและการเปลี่ยนแปลงทางหลัง ก็จะทำการวินิจฉัยโรคนี้

　　3ของทั้งหมด ถ้าต้องการที่จะทำการวินิจฉัยโรคระบบไตเล็กซ์กล้ามเนื้อต้นโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์(โรคต้นโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์บุตรที่มีฤทธิ์ดี) ต้องเรียกร้องความระมัดระวัง สามารถวินิจฉัยได้หลังจากติดตามตลอดเวลาเป็นเวลานาน ที่มีภาวะโรคที่ไม่มีการกำเริบ และระเบิดในภายในของโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์ที่มีระเบิดไม่แตกแยกและเปลี่ยนแปลงทางหลัง จึงจะทำการวินิจฉัย สำหรับผู้ป่วยที่ถูกวินิจฉัยว่ามีโรคนี้ ต้องทำการตรวจเชิงวิทยาโรคไตเป็นประจำ โดยเฉพาะต้องระมัดระวังการปรากฏของโปรตีนในปัสสาวะ และเป็นประโยชน์ที่จะทำการตรวจเชิงวิทยาปัสสาวะและฟังการดูแลต่อสมาชิกครอบครัว

　　4ของทั้งหมด ในบ้านวิจัย โรคระบบไตเล็กซ์กล้ามเนื้อต้นโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์นั้นไม่เหมือนกัน นอกจากนี้ หนาแน่นของโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์นั้นขึ้นอยู่กับอายุและเพศ โวกเลอร์ได้พบว่าหลังจากเกิดมาในช่วงแรก2ปี หนาแน่นของโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์และชั้นหนาแน่นมีการเพิ่มขึ้นรวดเร็ว ตั้งแต่เมื่อเกิดมา และตั้งแต่169±30)nm และ (98±23)nm ถึง2ขวบปีนี้ (245±49)nm และ (189±42)nm หลังจากนั้น โครงสร้างเหล่านี้จะเพิ่มขึ้นเรื่อยๆเป็นธรรมชาติ11ขวบปีนี้ โรงเกษมเมล็ดเล็กซ์ในโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์มีหนาแน่น285±39)nm ซึ่งมีชั้นหนาแน่นมากขึ้นเรื่อยๆ219±42)nm หลังจากที่อายุในวัยเยาว์373±42)nm นับว่ามากกว่าความหนาของเพศหญิง326±45)nm。

　　5ปัจจุบันได้จัดสรรงานุญาติของกฎการวินิจฉัยโรคระบบไตเล็กซ์กล้ามเนื้อต้นโรงเกษมเมล็ดเล็กซ์ ที่ก่อตัวขึ้นบนบ้านวิจัยที่เป็นแบบรีวิว สติเอลส์และไทโบช์และเราได้รายงานใช้250nm作为界值，而有些实验室正常值较高，为330nm，用于诊断成人薄肾小球基底膜病；对儿科患者，肾小球基底膜低于250nm就被认为是变薄，故在儿童患者中作薄肾小球基底膜病的诊断要谨慎，Tiebosch等报道薄肾小球基底膜病患者不同部位的基底膜厚度有变化，应当测定2～3个肾小球以获得最准确的结果，每个试验室都应当试图去建立自己的肾小球基底膜厚度的正常均数和标准准差并决定优先选择算术均数还是几何均数。

　　本病发病率各家报道不一，估计高达5％～9％。约占原发性无症状性血尿的20％。该病可发生于任何年龄，男性与女性发病机会均等，发病年龄绝大多数在40岁以下个别报道80岁以上才被发现。

　　食疗：

　　1、เซาลา150--250 กรัม (ข้าวสาลีทอด)50--100 กรัม (ข้าวสาลี)5กรัม100 กรัม ตัดเซาลาแบบเล็ก และมากกว่านั้น น้ำสะสม น้ำผัก และเมล็ดพืชแดง ทำขนมสายตามวิธีทั่วไป รับประทานในเวลาเช้าและเย็น ประกอบด้วยน้ำตาล ใช้ต่อเนื่อง15วัน

　　2、มะเขือเทศ15กรัม120 กรัม น้ำประมาณ1000 มิลลิลิตร ต้มจน500--600 มิลลิลิตร แบ่งเป็นสามครั้งรับประทาน มีประโยชน์ในการหยุดเลือด มีประโยชน์มากกว่าเมื่อมีเลือดในปัสสาวะ หรือเลือดในปัสสาวะ หรือเลือดในปัสสาวะตามจุดสังเกต

　　3、เซาลา200 กรัม200 กรัม ต้มตากในกระบวน และเพิ่มน้ำตาล และไข่ตับ และอื่นๆ ตากจนดิน รับประทานด้วยกัน ยานี้สามารถทำให้เย็นเลือด ตายตาล และหยุดเลือด มีประโยชน์สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการอาศัยหลังปากครีบ

　　4、เข็มจันทร์5กรัม ลบและยึดน้ำครึ่งวัน ตัดเล็กลง สุมกันทำเป็นขนมสาย100克，冰糖适量，同煮为粥。本品有凉血止血之功效，可试用于血尿者。

　　一、常规检查

　　血补体，血浆蛋白电泳，抗核抗体，血小板计数，尿素氨，肝酐均正常，患者临床上可有血尿，尿红细胞位相显微镜检查为大小不一，呈多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型，但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。

　　二、肾活检组织检查

　　1、光镜检查

　　通常无异常发现，光镜下肾小球一般正常，肾小管内存在红细胞管型，偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化，如轻度系膜增生，并无诊断意义，也有一些报道发现球性肾小球硬化，灶性小管萎缩，轻微系膜增宽和不成熟肾小球。

　　2、免疫荧光检查

　　免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性，也有报道小量IgG，IgM，IgA和C3沿肾小球基底膜沉积，与抗肾小球基底膜的自身抗体的结合，以及与针对古德帕斯丘(Goodpasture)抗原的单克隆抗体的结合能力，均属正常或轻微减少。

　　3、超微结构

　　主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄，电镜下可见到本病特征性改变——弥漫性GBM变薄，GBM厚度仅为正常厚度的1/3～2/3，甚至更薄，并无增厚，劈裂的GBM节段出现，在有些家族中个别成年患者肾小球基底膜厚度正常，而家族的其他成员肾小球基底膜变薄，在一些表现为家族性良性血尿的家族，肾小球基底膜厚度正常，即使在存在肾小球基底膜变薄的家族，并非所有的血管襻管壁都变薄，在所有年龄的本病患者都可发现系膜旁的增厚，和局灶性毛细血管壁破裂有关，在少数病例可发现血管轮廓节段性不规则及系膜颗粒状物质沉积。

　　ผู้ป่วยที่มีอาการเลือดในปัสสาวะสามารถใช้อาหารบำบัดดังนี้

　　1、เซาลา150--250 กรัม (ข้าวสาลีทอด)50--100 กรัม (ข้าวสาลี)5กรัม100 กรัม ตัดเซาลาแบบเล็ก และมากกว่านั้น น้ำสะสม น้ำผัก และเมล็ดพืชแดง ทำขนมสายตามวิธีทั่วไป รับประทานในเวลาเช้าและเย็น ประกอบด้วยน้ำตาล ใช้ต่อเนื่อง15วัน

　　2、มะเขือเทศ15กรัม120 กรัม น้ำประมาณ1000 มิลลิลิตร ต้มจน500--600 มิลลิลิตร แบ่งเป็นสามครั้งรับประทาน มีประโยชน์ในการหยุดเลือด มีประโยชน์มากกว่าเมื่อมีเลือดในปัสสาวะ หรือเลือดในปัสสาวะ หรือเลือดในปัสสาวะตามจุดสังเกต

　　3、เซาลา200 กรัม200 กรัม ต้มตากในกระบวน และเพิ่มน้ำตาล และไข่ตับ และอื่นๆ ตากจนดิน รับประทานด้วยกัน ยานี้สามารถทำให้เย็นเลือด ตายตาล และหยุดเลือด มีประโยชน์สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการอาศัยหลังปากครีบ

　　4、เข็มจันทร์5กรัม ลบและยึดน้ำครึ่งวัน ตัดเล็กลง สุมกันทำเป็นขนมสาย100 กรัม น้ำตาลครับประกอบ สุมกันทำเป็นขนมสายสามารถใช้รักษาอาการหลังเลือด สามารถทดลองใช้กับผู้ป่วยที่มีเลือดในปัสสาวะ อาหารนี้มาจากการแชร์ของผู้ใช้ประชาชน ไม่ได้รับการตรวจสอบโดยแพทย์ สามารถใช้เป็นข้อมูลเพียงแค่นี้

　　1、วิธีรักษาแบบแพทย์ตะวันตก

　　โรคฝีปากแบบบางเจาะที่ไม่จำเป็นที่ต้องรักษาเฉพาะ สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการเบาหวานควรควบคุมความดันโลหิตให้เหมาะสม แต่ควรหลีกเลี่ยงการรักษาที่ไม่จำเป็นและการใช้ยาที่มีผลทางไต ในขณะที่มีการปลายตัวที่เห็นตาได้ของเลือดในปัสสาวะ ควรตรวจสอบว่ามีการติดเชื้อทางหลอดเลือดที่ปากหรือไม่ และดำเนินการรักษาเหมาะสม สำหรับผู้ป่วยที่มีโรคฝีปากแบบบวกที่เริ่มพัฒนา ควรรักษาตามอาการ สำหรับผู้ป่วยที่มีฝีปากที่เริ่มที่จะลดลงและมีเลือดในปัสสาวะ หรือเลือดในปัสสาวะและโปรตีนในปัสสาวะ และเจ็บหลังท้อง สามารถให้ยาปฏิรูปเอนไซม์แองไกวิล ยาปฏิรูปตัวรับเอนไกวิล และยาปฏิรูปเอนไกวิล มีผลลดโปรตีนชัดเจน นอกจากนี้ ยังสามารถให้อาหารต่ำโปรตีนและยาสมุนไพรที่ลดโปรตีน เช่น เซ็นต์เลียน ยาสมุนไพรที่มีไทรโฟสฟาท์เนียม และยาสมุนไพรที่มีเซาลูโลสิก และเซโรโนลิ่ง สำหรับโรคเบาหวานและความไม่เป็นระมัดระวังของฟังก์ชันไต ควรดำเนินการรักษาตามกฎระเบียบที่เหมาะสม

　　2、การดูแลหลังการรักษา

　　โรคนี้ส่วนใหญ่มีการพัฒนาทางบวก ฟังก์ชันไตไม่มีความเสียหาย โดยทั่วไปแล้วมีการดูแลดี แต่บางคนอาจมีการเปลี่ยนแปลงฟังก์ชันไต ดังนั้นควรจะระวังตรวจตราอย่างยาวนาน