dünne Basalmembran der Nephroglomeruli

　　1Ursachen

　　Die genetische Art dieser Krankheit ist in der Regel eine dominante autosomale Vererbung, aber in den letzten Jahren wurde auch eine rezessive autosomale Vererbungshäufigkeit entdeckt. Die letzten Smeets et al. fanden heraus, dass das mutierte Gen auch COL ist4A3und COL4A4lokalisiert auf den Chromosomen2oben. Warum sind einige COL4A3und COL4A4Mutationen verursachen eine genetische progressive Glomerulonephritis, während einige eine familiäre benigne Hämaturie verursachen, was noch untersucht werden muss. Einige Autoren haben Antikörper gegen das Antigen des Goodpasture-Syndroms verwendet, um die GBM dieser Krankheit zu färben, und das Ergebnis war farbig, was darauf hindeutet, dass die Veränderungen des Kollagens Typ IV bei dieser Krankheit von der genetischen progressiven Glomerulonephritis unterschiedlich sind.

　　2Pathogenese

　　Der Mechanismus der Entstehung der dünnen Basalmembran der Nephroglomeruli ist derzeit nicht klar. Man kann sagen, dass die Basalmembran der Nephroglomeruli der dünnen Basalmembran-Nephropathie keine der Hauptbestandteile (wie Typ IV-Kollagen, Laminin, nidogen, Heparansulfat und Proteoglykan) fehlt. Aasosa et al. fanden heraus, dass das Typ IV-Kollagen hauptsächlich im Zentrum der Basalmembran der Nephroglomeruli vorkommt, während die untere Hautschicht der Basalmembran dünn wird.

　　Das Hämaturie tritt in der Adoleszenz auf. Das Hämaturie ist in der Regel persistierend, aber bei einigen Patienten ist es intermittierend. Diese Patienten haben anscheinend eine dauerhafte Hämaturie bis ins Alter. Die Urinmikroskopie zeigt deformierte Erythrozytenhämaturie, rote Zylinder sind sichtbar. Episodische makroskopische Hämaturie ist oft mit Infektionen verbunden, nach respiratorischen Infektionen oder intensiven körperlichen Aktivitäten ist die makroskopische Hämaturie ausgeprägt. Die Patienten haben in der Regel keine Proteинурия, Ödeme und Hypertonie, die Nierenfunktion ist immer normal; es gibt auch keine neurologische Taubheit und Augenveränderungen.

　　Diese Krankheit hat klinische Erscheinungsformen, die denen des Alport-Syndroms ähneln. Der wichtigste Befund bei der dünnen Basalmembran der Nephroglomeruli ist das mikroskopische Hämaturie. Häufig tritt das Hämaturie bereits in der Kindheit auf, einige in der Adoleszenz. Das Hämaturie ist in der Regel persistierend, aber bei einigen Patienten ist es intermittierend. Diese Patienten haben anscheinend eine dauerhafte Hämaturie bis ins Alter. Die Urinmikroskopie zeigt deformierte Erythrozytenhämaturie, rote Zylinder sind sichtbar. Episodische makroskopische Hämaturie ist oft mit Infektionen verbunden, nach respiratorischen Infektionen oder intensiven körperlichen Aktivitäten ist die makroskopische Hämaturie ausgeprägt. Die Patienten haben in der Regel keine Proteинурия, Ödeme und Hypertonie, die Nierenfunktion ist immer normal; es gibt auch keine neurologische Taubheit und Augenveränderungen.

　　1、大多数薄肾小球基底膜病患者，包括家族性良性血尿，没有明显的蛋白尿，Dische等报道9Fälle von Patienten mit dünnen Glomerulärbasalmembranen haben eine deutliche Proteinurie, Proteinurie ist mit Hypertonie oder mit Niereninsuffizienz verbunden, oder mit beiden zusammen.

　　2、现在文献中常将薄基底膜肾病与良性家族性血尿等同应用，这显然不妥，应该认为家族ische Merkmale der familiären benignen Glomerulonephritis, aber etwa die Hälfte oder mehr der Patienten mit dünnen Basalmembranen haben nicht die benignen familiären Glomerulonephritis. Die dünnere Basalmembran der Nephritis ist eine Elektronenmikroskopische Pathologie, sie ist nicht ein klinischer Syndrom, diese Patienten können klinisch Hämaturie, deutliche Proteinurie bis hin zur Nephrotischen Syndrome haben, in einigen Familien haben einige Patienten sogar eine Nierenversagen entwickelt, es gibt Berichte, dass die dünnere Basalmembran der Nephritis mit IgA-Nephritis und anderen Nephropathien gemeinsam vorkommen kann, was zu einer Vielzahl von klinischen Manifestationen führt; Patienten mit dieser Krankheit haben nur30％～40％有阳性家族史，所以此病多数为非遗传疾病，家族性良性血尿是一良性疾病，无需治疗，避免感冒，劳累及避免肾毒性药物仍属必要，且应定期检查尿常规及肾功能。

　　2、凡临床呈现无症状性血尿(以持续或间断镜下血尿为主)，而又有阳性家族史(常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病，但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄肾小球基底膜病的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。

　　3、如要进一步作出良性家族性薄肾小球基底膜病(家族性良性血尿)的诊断则须谨慎，只有多年跟踪观察后发现肾病无进展，肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，方可确立诊断，对诊断为该病的患者须进行定期肾脏病学检查，尤应注意尿蛋白的出现，最好能对家族成员进行尿检查。

　　4、由于正常肾小球基底膜厚度的易变性和组织固定和包埋方法不同，因此文献中薄肾小球基底膜的定义不一致，另外，肾小球基底膜的厚度是与年龄和性别依赖的，Vogler发现在出生后前2年，肾小球基底膜和致密层的厚度迅速增加，分别从出生时的(169±30)nm和(98±23)nm到2岁时的(245±49)nm和(189±42)nm，之后这些结构逐渐自然增加，11岁时肾小球基底膜达(285±39)nm，致密层达(219±42)nm，成年后，男性基底膜厚度(373±42)nm，超过了女性的厚度(326±45)nm。

　　5、现在已在回顾性研究的基础上建立了薄肾小球基底膜病诊断原则，Stelles等和Tiebosch等报道用250nm als Schwellenwert betrachtet wird, während einige Laboratorien den normalen Wert höher haben, für330nm, zur Diagnose der mikrozystische Glomerulopathie bei Erwachsenen; bei pädiatrischen Patienten, wenn die Basalmembran der Nephroglomeruli unter250nm wird als Verdünnung betrachtet, daher ist es bei Kindern vorsichtig zu diagnostizieren, Tiebosch et al. berichten, dass die Basalmembran Dicke von Patienten mit Mikrozystische Glomerulopathie in verschiedenen Bereichen variiert, sie sollten gemessen werden2～3pro Nephroglomerul um die genauesten Ergebnisse zu erhalten, jede Laboratorium sollte versuchen, seine eigenen normalen Mittelwerte und Standardabweichungen der Basalmembran Dicke der Nephroglomeruli zu etablieren und zu entscheiden, ob der arithmetische Mittelwert oder die geometrische Mittelwert bevorzugt wird.

　　Die Inzidenz der Krankheit wird von verschiedenen Quellen unterschiedlich berichtet, geschätzt hoch bis5％～9％约占原发性无症状性血尿的2％. Diese Krankheit kann in jedem Alter auftreten, die Chancen für Männer und Frauen sind gleich, die meisten Fälle treten im Alter von40 Jahren gibt es einige Berichte80 Jahren wurde erst entdeckt.

　　Therapie mit Lebensmitteln:

　　1、荠菜150--250克(干荠菜花50--100克)，红衣(花生米皮)5克。粳米100克。荠菜切细(若用荠菜花干品时，可加水煎取汁。去渣)，和米，红衣加水常法煮粥，每日早晚温服，坚持15天。

　　2、乌梅15克，莲子120克，水约1000毫升，煎至500--600毫升，分三次服。有止血效果，出现血红蛋白尿，肌红蛋白尿，镜检血尿时服之更合适。

　　3、荠菜200克，冬笋200克起油锅煸炒，并加少许盐。味精等调料，至菜熟后食用。本方能清热利湿，凉血止血，适用于慢性肾炎有血尿者。

　　4、黑木耳5克，洗净浸泡半天切碎，同粳米100 Gramm, Zuckerrübenzucker nach Belieben, gemeinsam gekocht zu Suppe. Dieses Produkt hat die Wirkung von Kühlung und Blutstillung, kann versucht werden, für Hämaturie zu verwenden.

　　Eins, Routineuntersuchungen

　　Blutkomplement, Serumproteinelektrophorese, Antinukleärantikörper, Thrombozytenzahl, Ammoniak, Serumkreatinin sind normal, klinisch können Hämaturie und Urinrotenkörperzellen unter dem Mikroskop in verschiedenen Größen und Formen auftreten, etwa1/3Die Patienten haben Erythrozytenzylinder, aber in der Regel keine明显的蛋白尿及肾病综合征改变。

　　Zwei, Gewebeprobe der Nierenbiopsie

　　1、Lichtmikroskopie

　　In der Regel keine Auffälligkeiten, unter dem Lichtmikroskop sind die Nephroglomeruli normal, in den Nephronen gibt es Erythrozytenzylinder, gelegentlich können einige nicht spezifische leichte Veränderungen der Nephroglomeruli beobachtet werden, wie leichte Mesangialhyperplasie, die keine diagnostische Bedeutung hat. Es gibt auch Berichte über glomeruläre Nephrosklerose, fokale Tubulolyse, leichte Mesangialhypertrophie und unreife Nephroglomeruli.

　　2、Immunfluoreszenzuntersuchung

　　Immunoglobuline und Komplexbildung sind bei Patienten mit dieser Krankheit in der Regel negativ, es gibt auch Berichte über geringe Mengen an IgG, IgM, IgA und C3Deposition entlang der Basalmembran der Nephroglomeruli, die Bindung an Autoantikörper gegen die Basalmembran der Nephroglomeruli sowie die Bindungsfähigkeit für Monoklonale Antikörper gegen den Goodpasture-Antigen, sind normal oder leicht reduziert.

　　3、Mikrostruktur

　　Der Hauptmikrostrukturelle Merkmal ist die Verdünnung der Basalmembran der Nephroglomeruli. Unter dem Elektronenmikroskop kann eine charakteristische Veränderung der Krankheit beobachtet werden - diffuse Verdünnung der GBM, die Dicke der GBM beträgt nur1/3～2/3Sogar dünner, ohne Verdickung, es treten aufgeteilte GBM-Segmente auf. In einigen Familien ist die Basalmembran der Nephroglomeruli bei einigen erwachsenen Patienten normal, während die Basalmembran der anderen Familienmitglieder dünn wird. In einigen Familien, bei denen eine familiäre benigne Hämaturie vorliegt, ist die Basalmembran der Nephroglomeruli normal, selbst wenn in Familien mit dünn werdender Basalmembran nicht alle Gefäßzweige dünner werden. Bei allen Patienten in allen Altersgruppen können Verdickungen um die Mesangium und Zerstörungen der kapillären Wände lokalisiert festgestellt werden, die mit der Zerstörung der kapillären Wände in Verbindung stehen. In einigen Fällen können unregelmäßige Segmentierung der Gefäßkonturen und Ablagerungen von Mesangiumpartikeln festgestellt werden.

　　有血尿症状的可采用下列食疗：

　　1、荠菜150--250克(干荠菜花50--100克)，红衣(花生米皮)5克。粳米100克。荠菜切细(若用荠菜花干品时，可加水煎取汁。去渣)，和米，红衣加水常法煮粥，每日早晚温服，坚持15天。

　　2、乌梅15克，莲子120克，水约1000毫升，煎至500--600毫升，分三次服。有止血效果，出现血红蛋白尿，肌红蛋白尿，镜检血尿时服之更合适。

　　3、荠菜200克，冬笋200克起油锅煸炒，并加少许盐。味精等调料，至菜熟后食用。本方能清热利湿，凉血止血，适用于慢性肾炎有血尿者。

　　4、黑木耳5克，洗净浸泡半天切碎，同粳米100 Gramm,适量的冰糖，同煮为粥。本品有凉血止血之功效，可试用于血尿者。此食疗来自于网友共享，无经医生审核，仅供参考。

　　1、westliche Behandlungsmethode

　　Mikrofilamentose Nephropathie ist eine gutartige Erkrankung, die keine spezielle Behandlung erfordert. Bei einigen Patienten mit Hypertonie sollten die Blutdruckwerte rechtzeitig kontrolliert werden, aber unnötige Behandlungen und die Anwendung von nephrotischen Arzneimitteln sollten vermieden werden; bei Auftreten von intermittierender makrozyklischer Hämaturie sollte darauf geachtet werden, ob eine respiratorische Infektion vorliegt, und eine entsprechende Behandlung kann durchgeführt werden. Für die fortgeschrittene Mikrofilamentose Glomerulärbasalmembranerkrankung sollte eine symptomatische Therapie durchgeführt werden; bei einigen Patienten mit fortschreitender Niereninsuffizienz, wiederkehrender makrozyklischer Hämaturie, Proteinurie und Lumbalgie können Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer, Angiotensin-Rezeptor-Antagonisten behandelt werden. Es wird berichtet, dass ACE-Hemmer eine klare protektive Wirkung haben. Außerdem können eine low-protein-diät und Arzneimittel mit protektiver Wirkung, wie Shennian, Rezepte mit Atractylodes macrocephala, usw., gegeben werden; bei Hypertonie und chronischer Niereninsuffizienz sollte entsprechend den Behandlungsprinzipien behandelt werden.

　　2、Prognose

　　Diese Krankheit verläuft in der Regel gutartig, es gibt keine signifikanten Schäden an der Nierenfunktion und die Prognose ist gut. Aber bei einigen Patienten können Veränderungen in der Nierenfunktion auftreten, daher sollte eine langfristige Nachsorge beachtet werden.