얇은 신장小球 기저막 질환

　　1발병 원인

　　이 질환의 유전 방식은 대부분 자율染色体 성질상 유전이지만, 최근에는 자율染色体隐性 유전 가족도 발견되었습니다. 최근 Smeets 등이 그 변이 유전자도 COL로 발견했습니다.4A3및 COL4A4위치.2상.4A3및 COL4A4변이는 유전성 진행성 신肾炎를 일으키지만, 일부는 가족성良性 출혈尿를 일으키는지 여부는 아직 연구되지 않았습니다. 어떤 저자들은 Goodpasture 증후군 항원의 특이 항체를 이 질환의 GBM에 사용하여 색을 내리면, 병변의 보라제Ⅳ 변화가 유전성 진행성 신肾炎와 다른 것으로 나타났습니다.

　　2발병机制

　　현재 얇은 기저막 신장 질환의 발병 메커니즘은 여전히 명확하지 않습니다. 얇은 기저막 신장 질환 환자의 신장小球 기저막은 주요 성분(예:Ⅳ형 보라제, 염기질 연결 단백질, nidogen, 간수산 간접질, 단백질 간접질)이 결여되지 않았다고 말할 수 있습니다. Aasosa 등이 환자의 Ⅳ형 보라제가 주로 신장小球 기저막의 중심부에 있으며, 신장小球 기저막의 기저부는 얇아진 것을 발견했습니다.

　　성인 시절에 나타나며, 출혈尿는 일반적으로 지속적이지만, 일부 환자는 간헐적 출혈尿이며, 이 환자들의 출혈尿는 노년에까지 지속될 것 같습니다. 배설尿液 현미경 검사는 변형 세포체 출혈尿로 나타나며, 적혈구 튜브가 보입니다. 발작적인 눈에 띄는 출혈尿는 감염과 관련이 있으며, 상기도 감염이나 강한 운동 후 눈에 띄는 출혈尿가 명확합니다. 환자는 일반적으로 단백尿가 없으며, 부종 및 고혈압이 없으며, 기능은 항상 정상적입니다; 또한 신경성 귀聋 및 눈 이상도 없습니다.

　　본 질환의 임상 表현은 올버트 증후군과 유사하며, 각종 얇은 신장小球 기저막 질환의 주요 발견은 현미경 출혈尿입니다. 일반적으로 출혈尿는 어린 시절에 시작되며, 일부는 성인 시절에 시작됩니다. 출혈尿는 일반적으로 지속적이지만, 일부 환자는 간헐적 출혈尿이며, 이 환자들의 출혈尿는 노년에까지 지속될 것 같습니다. 배설尿液 현미경 검사는 변형 세포체 출혈尿로 나타나며, 적혈구 튜브가 보입니다. 발작적인 눈에 띄는 출혈尿는 감염과 관련이 있으며, 상기도 감염이나 강한 운동 후 눈에 띄는 출혈尿가 명확합니다. 환자는 일반적으로 단백尿가 없으며, 부종 및 고혈압이 없으며, 기능은 항상 정상적입니다; 또한 신경성 귀聋 및 눈 이상도 없습니다.

　　1대부분의 얇은 신장小球 바담막 질환 환자, 가족성良性血尿를 포함하여, 명확한 단백질尿가 없으며, Dische 등이 보고했습니다.9예를 들어, 얇은 신장小球 바담막 질환 환자가 명확한 단백질尿를 가지고 있으며, 단백질尿는 고혈압이나 신장 기능 부전과 관련이 있을 수 있으며, 또는 두 가지 모두와 관련이 있을 수 있습니다.

　　2현재 문헌에서 얇은 바닥막 신장 질환과 얇은 가족성 혈尿를 동일하게 사용합니다. 이는 명백히 적절하지 않으며, 가족성良性血尿의 병리적 특징은 얇은 바닥막 신장 질환으로 간주되어야 하며, 그러나 얇은 바닥막 신장 질환 환자의 약 절반 이상은 얇은 가족성 혈尿에 속하지 않습니다. 얇은 바닥막 신장 질환은 전자현미경 병리 진단으로, 특정 临상 병합이 아닙니다. 이러한 환자들은 临상적으로 출혈, 명확한 단백질尿, 심지어 신장 병합을 가질 수 있으며, 일부 가족에서는 몇몇 환자가 신장 병합을 나타내기도 합니다. 또한, 얇은 바닥막 신장 질환은 IgA 신장 질환과 같은 다른 신장 질환과 동반될 수 있으며, 병리적 증상의 다양성을 유발할 수 있습니다. 이 질환 환자 중에만30％에서40％가 양성 가족성 사건을 가지고 있으며, 따라서 이 질환은 대부분 유전적 질환이 아닙니다. 가족성良性血尿는 좋은 질환으로, 치료가 필요하지 않으며, 감기, 피로 및 신경성 약물을 피하는 것이 필요하며, 정기적으로 소변 일반 검사 및 기능 검사를 받아야 합니다.

　　2이러한 증상이 없는 출혈(지속적이거나 간헐적인 미각혈尿를 중심으로)이 있고, 양성 가족성 사건(자전자선성 또는 비자전자선성 유전)이 있는 청년 환자에서, 신생活检 전자현미경 검사에서 퍼시브 GBM 얇아짐이 발견되면 이 질환을 고려해야 합니다. 그러나 신장小球 바닥막 얇아짐이 얇은 신장小球 바닥막 질환의 진단을 할 수 있는 것은 아니며, 신생活检에서 신장小球 바닥막 진한 층이 분리되지 않고, 겹으로 바뀌지 않음을 확인해야 합니다. 이 질환의 진단을 할 수 있습니다.

　　3그래서 얇은 가족성薄肾小球基底膜病(가족성良性血尿)의 진단을 더 이상 조심스럽게 하려면, 여러 년 동안肾病의 진행이 없음을 관찰하고, 신생活检에서 신장小球 바닥막 진한 층이 분리되지 않고, 겹으로 바뀌지 않음을 확인해야 합니다. 이 질환에 진단된 환자는 정기적인 신장학 검사를 받아야 하며, 특히 소변 단백질의 출현에 주의해야 합니다. 가족 구성원에 대한 소변 검사를 최선으로 시행하는 것이 좋습니다.

　　4지금까지 정상 신장小球 바닥막 두께의 변동성과 조직 고정 및 묶여넣는 방법의 차이로 인해, 문헌에서 얇은 신장小球 바닥막 질환의 정의가 일치하지 않습니다. 또한, 신장小球 바닥막 두께는 연령과 성별에 따라 달라지며, Vogler는 출생 후 약2년에, 신장小球 바닥막과 진한 층의 두께가 빠르게 증가하며, 출생 당시의169±30)nm과 (98±23)nm까지2세에서245±49)nm과 (189±42)nm에 도달하여, 이러한 구조들이 점차 자연적으로 증가합니다.11세에서285±39)nm으로, 진한 층이219±42)nm으로, 성장 후, 남성의 바닥막 두께가373±42)nm으로, 여성의 두께를 넘어섰습니다.326±45)nm.

　　5지금까지 돌이켜보는 연구 기반에서 얇은 신장小球 바닥막 질환 진단 원칙이 수립되었습니다. Steles 등과 Tiebosch 등이 사용하여 보고한 바 있습니다.250nm으로 기준치로 사용되며, 일부 실험실에서는 정상 값이 높으며330nm으로成人 박리 신장小球 기저막 병변의 진단에 사용됩니다；아동 환자에서는 신장小球 기저막이250nm으로 두께가 얇아지면 그것은 두께가 얇아진 것으로 간주되며, 따라서 아동 환자에서 박리 신장小球 기저막 병변의 진단은 주의가 필요합니다. Tiebosch 등이 보고한 바와 같이 박리 신장小球 기저막 병변 환자의 다른 부위의 기저막 두께가 변화하며, 측정해야 합니다.2～3개의 신장小球을 통해 가장 정확한 결과를 얻기 위해, 각 실험실은 자신의 신장小球 기저막 두께의 평균과 표준 편차를 설정하고, 수학 평균을 선택하거나 기하 평균을 선택할지 결정해야 합니다.

　　이 병의 발병률은 각 보고서에서 다르며, 추정치로는 매우 높습니다.5％～9％로, 원발성 무증상 혈尿의20％。이 질병은 어떤 연령에서든 발생할 수 있으며, 남성과 여성의 발병 기회는 동일하며, 대부분의 발병 연령은40세 미만에 대한 개별 보고80세 이상에서만 발견됩니다.

　　식료

　　1、荠菜150--250克(干荠菜花50--100克)，红衣(花生米皮)5克。粳米100克。荠菜切细(若用荠菜花干品时，可加水煎取汁。去渣)，和米，红衣加水常法煮粥，每日早晚温服，坚持15天。

　　2、乌梅15克，莲子120克，水约1000毫升，煎至500--600毫升，分三次服。有止血效果，出现血红蛋白尿，肌红蛋白尿，镜检血尿时服之更合适。

　　3、荠菜200克，冬笋200克起油锅煸炒，并加少许盐。味精等调料，至菜熟后食用。本方能清热利湿，凉血止血，适用于慢性肾炎有血尿者。

　　4、黑木耳5克，洗净浸泡半天切碎，同粳米100g, 간식당 적당량, 같이 죽으로 만듭니다. 이 제품은 혈을 식혀 혈을 멈추는 효과가 있으며, 혈尿 환자에 시험할 수 있습니다.

　　1. 일반 검사

　　혈 complement, 혈 clear protein electrophoresis, 항핵 항체, 혈小板 수, 암모니아, 간 찰스 모두 정상적이며, 환자는 임상적으로 혈尿가 있을 수 있으며, 尿 적혈구 현미경 검사는 크기가 다르며, 다양한 형태의 신장小球 원성 적혈구가 있으며, 약1/3환자는 적혈구 튜브가 있지만 일반적으로 단백질 배설이나 신장综 병상이 없습니다.

　　2. 신생 검사 조직 검사

　　1、현미경 검사

　　일반적으로 이상이 발견되지 않으며, 현미경 하에서 신장小球은 일반적으로 정상적이며, 신장管的 내에서 적혈구 튜브가 존재하며, 때로는 일부 비특이적인 약한 신장小球 변화가 나타날 수 있으며, 약한 부속막 증식이나 진단적 의미가 없으며, 일부 보고에 따르면 별자리 신장小球 단결성, 점성 투과 신장변화, 약한 부속막 확장 및 미숙 신장小球이 있습니다.

　　2、immunofluorescence 검사

　　immunoglobulin과 complement이 병인 환자의 신장小球에서 일반적으로 음성이며, 소량의 IgG, IgM, IgA 및 C가 보고되었습니다.3신장小球 기저막 기저막에 침착되어 있으며, 신장小球 기저막 기저막에 대한 자가 항체와의 결합, 그리고 구드파스처(Goodpasture) 抗원에 대한 모노클론 항체와의 결합 능력은 모두 정상적이거나 약간 감소합니다.

　　3、超微结构

　　주요 초미경 구조적 특징은 신장小球 기저막이 얇아지는 것이며, 전자현미경 하에서 병변의 특징적인 변화를 볼 수 있습니다——확산성 GBM 얇아짐, GBM 두께는 정상 두께의1/3～2/3，거의 얇아서 두께가 증가하지 않으며, 쪼개진 GBM 구간이 나타나고, 일부 가족에서는 개별 성인 환자의 신장小球 기저막 두께가 정상적이지만 가족의 다른 구성원의 신장小球 기저막이 얇아지고, 일부 가족에서는 복잡한 복잡한 혈尿가 나타나고, 신장小球 기저막 두께가 정상적이며, 신장小球 기저막이 얇아진 가족이 있는 경우 모든 혈관 풀막이 얇아지지 않으며, 모든 연령의 병인 환자에서는 부속막 주위 두께가 두꺼워지고, 점성毛细血管막 파열과 관련이 있습니다. 일부 경우에는 혈관 모양 구간이 불규칙하며, 부속막 입자가 쌓입니다.

　　有血尿症状的可采用下列食疗：

　　1、荠菜150--250克(干荠菜花50--100克)，红衣(花生米皮)5克。粳米100克。荠菜切细(若用荠菜花干品时，可加水煎取汁。去渣)，和米，红衣加水常法煮粥，每日早晚温服，坚持15天。

　　2、乌梅15克，莲子120克，水约1000毫升，煎至500--600毫升，分三次服。有止血效果，出现血红蛋白尿，肌红蛋白尿，镜检血尿时服之更合适。

　　3、荠菜200克，冬笋200克起油锅煸炒，并加少许盐。味精等调料，至菜熟后食用。本方能清热利湿，凉血止血，适用于慢性肾炎有血尿者。

　　4、黑木耳5克，洗净浸泡半天切碎，同粳米100克，冰糖适量，同煮为粥。本品有凉血止血之功效，可试用于血尿者。此食疗来自于网友共享，无经医生审核，仅供参考。

　　1、西医治疗方法

　　薄基膜肾病是一种良性疾病，无需特殊治疗。对少数有高血压症状患者的血压应及时进行控制，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用；出现发作性肉眼血尿时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。对于其中的进展性薄肾小球基底膜病要进行对症治疗；少数出现进行性肾衰竭的患者，以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可给予血管紧张素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药治疗。据报道用ACEI类药物有明确的降蛋白作用。另外，可给予低蛋白饮食以及有降蛋白作用的中药，如肾肝宁、含北芪的方剂等；对高血压和慢性肾功能不全，应遵循相应治疗原则进行治疗。

　　2、预后

　　이 병은 대부분 양성 진행을 보이며, کلی 기능에 명확한 손상이 없으며, 예후가 좋습니다. 하지만 일부 환자는 کلی 기능 변화가 나타날 수 있으므로 장기적인 추적을 주의해야 합니다.