Doença de membrana basal glomerular fina

　　1Causa de desenvolvimento

　　A maneira de transmissão da doença é geralmente herança autossômica dominante, mas também foram descobertas famílias com herança autossômica recessiva recentemente. Recentemente, Smeets e outros descobriram que o gene mutado também é COL4A3e COL4A4localizados no cromossomo autossômico2no topo. Por que alguns COL4A3e COL4A4A mutação causa glomerulonefrite progressiva hereditária, enquanto alguns causam hematuria benigna familiar, ainda há estudos a serem feitos. Alguns autores usaram anticorpos específicos contra o antígeno do síndrome de Goodpasture para corar a GBM desta doença, resultando em coloração, sugerindo que a mudança no colágeno tipo IV desta doença é diferente da glomerulonefrite progressiva hereditária.

　　2Mecanismo de desenvolvimento

　　Até o momento, o mecanismo de doença da membrana basal renal fina ainda não está claro. Pode-se dizer que a membrana basal glomerular dos pacientes com doença de membrana basal renal fina não falta qualquer componente principal (como colágeno tipo IV, laminina, nidogen, hialuronato de sulfato e glicosaminoglicano). Aasosa descobriu que o colágeno tipo IV está principalmente na região central da membrana basal glomerular, enquanto a parte subepitelial da membrana basal glomerular está fina.

　　A hematuria geralmente é contínua na idade adulta, mas alguns pacientes têm hematuria intermitente, a hematuria desses pacientes parece continuar até a velhice. O exame microscópico da urina mostra hematuria de eritrócitos deformados, vendo tubos de eritrócitos. A hematuria macroscópica episódica geralmente está relacionada a infecção, a hematuria macroscópica após infecção respiratória superior ou exercícios intensos é significativa. Os pacientes geralmente não têm proteinúria, inchaço e hipertensão, a função renal sempre é normal; também não há surdez neurológica e anomalias oculares.

　　A manifestação clínica desta doença é semelhante ao síndrome de Alport, a principal descoberta das doenças de membrana basal glomerular fina é a hematuria microscópica, geralmente a hematuria começa na infância, algumas também aparecem na idade adulta, a hematuria geralmente é contínua, mas alguns pacientes têm hematuria intermitente, a hematuria desses pacientes parece continuar até a velhice, o exame microscópico da urina mostra hematuria de eritrócitos deformados, vendo tubos de eritrócitos, a hematuria macroscópica episódica geralmente está relacionada a infecção, a hematuria macroscópica após infecção respiratória superior ou exercícios intensos é significativa, os pacientes geralmente não têm proteinúria, inchaço e hipertensão, a função renal sempre é normal; também não há surdez neurológica e anomalias oculares.

　　1A maioria dos pacientes com doença da membrana basal glomerular fina, incluindo hematuria familiar benigna, não têm proteinúria significativa, Dische et al. relataram9Os pacientes com doença da membrana basal glomerular fina têm proteinúria significativa, e a proteinúria está relacionada à hipertensão ou à insuficiência renal, ou às duas.

　　2Agora, a literatura frequentemente considera a doença da membrana basal fina e a hematuria familiar benigna como sinônimos, o que claramente não é apropriado. Deve-se considerar que a característica patológica da hematuria familiar benigna é a doença da membrana basal fina. No entanto, cerca de metade ou mais dos pacientes com doença da membrana basal fina não pertencem à hematuria familiar benigna. A doença da membrana basal fina é um diagnóstico patológico eletrônico, não é um síndrome clínica. Esses pacientes podem ter hematuria, proteinúria significativa até síndrome nefrótica, até mesmo alguns pacientes em algumas famílias desenvolveram insuficiência renal. Alguns relatos mostram que a doença da membrana basal fina pode coexistir com outras doenças renais, como doença renal IgA, resultando em uma variedade de manifestações clínicas; os pacientes com doença da membrana basal fina apenas30％～40％ têm histórico familiar positivo, portanto, essa doença é frequentemente uma doença não hereditária. A hematuria familiar benigna é uma boa doença, não requer tratamento, é necessário evitar resfriados, fadiga e evitar medicamentos nefrotóxicos, e deve ser realizada inspeção regular da urina e função renal.

　　2Pacientes jovens e adultos que apresentam hematuria assintomática (principalmente hematuria microscópica contínua ou intermitente) e têm histórico familiar positivo (herança autossômica dominante ou recessiva) devem considerar essa doença se a biópsia renal eletrônica revelar a thinning difusa da GBM. No entanto, o thinning da membrana basal glomerular não significa que pode ser feito um diagnóstico de doença da membrana basal glomerular fina. É necessário que a biópsia renal mostre que a camada densa da membrana basal glomerular não está separada e não há alterações laminares para fazer o diagnóstico dessa doença.

　　3Para fazer um diagnóstico de doença da membrana basal glomerular fina familiar benigna (hematuria familiar benigna) de forma mais precisa, é necessário ser cauteloso. Apenas após observação prolongada e não progressão da doença renal, biópsia renal mostrando que a camada densa da membrana basal glomerular não está separada e não há alterações laminares, é possível estabelecer o diagnóstico. Pacientes diagnosticados com essa doença precisam de exames de nefrologia regulares, especialmente atenção ao aparecimento de proteínas na urina, e é melhor realizar exames de urina para os membros da família.

　　4Devido à variabilidade da espessura normal da membrana basal glomerular e às diferentes métodos de fixação e enceramento tecidual, a definição da membrana basal glomerular fina na literatura não é consistente. Além disso, a espessura da membrana basal glomerular depende da idade e do sexo, Vogler descobriu que nos primeiros anos após o nascimento,2ano, a espessura da membrana basal glomerular e a camada densa aumentam rapidamente, respectivamente, a partir do nascimento (169±30)nm e (98±23)nm até2anos, de (245±49)nm e (189±42)nm, após isso, essas estruturas aumentam gradualmente naturalmente (11anos, a membrana basal glomerular alcança (285±39)nm, a camada densa atinge (219±42)nm, após a maturidade, a espessura da membrana basal dos homens (373±42)nm, que ultrapassa a espessura das mulheres (326±45)nm。

　　5Agora, com base em estudos retrospectivos, foram estabelecidas as diretrizes de diagnóstico da doença da membrana basal glomerular fina, Steles e Tiebosch relataram que usaram250nm como limiar, enquanto alguns laboratórios têm valores normais mais altos, de330nm, usado para diagnosticar a doença de membrana basal glomerular fina em adultos; para pacientes pediátricos, a membrana basal glomerular abaixo de250nm é considerado afinamento, portanto, é necessário ser cauteloso ao diagnosticar a doença de membrana basal glomerular fina em pacientes pediátricos, Tiebosch et al. relataram que a espessura da membrana basal glomerular em diferentes locais dos pacientes com afinamento da membrana basal glomerular varia, deve ser medido2～3Cada glomérulo para obter os resultados mais precisos, cada laboratório deve tentar estabelecer sua média e desvio padrão normais da espessura da membrana basal glomerular e determinar qual média aritmética ou média geométrica deve ser escolhida prioritariamente.

　　A incidência da doença de membrana basal glomerular fina varia de um estudo para outro, estimando-se que pode ser tão alta quanto5％～9％. Aproximadamente2％. A doença pode ocorrer em qualquer idade, as chances de doença em homens e mulheres são iguais, a idade de início da maioria é40 anos abaixo de80 anos antes de ser descoberto.

　　Terapêutica alimentar:

　　1、Brócolis15gramas--25gramas (brócolis seco, em pó)5gramas--10gramas), pele vermelha (casca de arroz de feijão branco)5gramas. Arroz glutinoso10gramas. Cortar o brócolis em pedaços finos (se usar brócolis seco, pode cozinhar com água para obter o líquido. Retirar os resíduos), cozinhar o arroz com a pele vermelha, cozinhar o mingau com a água normal, tomar duas vezes ao dia, mornar, perseverar15dias.

　　2、Prunus mume15gramas, semente de lótus12gramas, água aproximadamente10mililitros, fervido até5mililitros--6mililitros, tomar três vezes, tem efeito de hemostasia. Quando há hemoglobinúria, mioglobinúria, e hematuria microscópica, é mais apropriado tomá-lo.

　　3、Brócolis2gramas, couve-flor2gramas, ferver a óleo, adicionar um pouco de sal. Shoyu e outros temperos, até que o prato esteja pronto para comer. Esta receita pode resfriar o calor, eliminar a umidade, resfriar o sangue e parar a hemorragia, é adequado para pacientes com glomerulonefrite crônica com hematuria.

　　4、Orejas de escuma5gramas, lavar e molhar por meio dia, cortar em pedaços, cozinhar juntas com arroz glutinoso100 gramas, açúcar de confeiteiro a gosto, cozinhar juntos para fazer papilla. Este produto tem o efeito de resfriar o sangue e parar a hemorragia, pode ser testado para a hematuria.

　　Um, exames de rotina

　　Os complementos sanguíneos, a eletroforese de proteínas plasmáticas, os anticorpos antinucleares, o contagem de plaquetas, a ureia e a creatinina são normais. Os pacientes podem ter hematuria clinicamente, e o exame microscópico da urina de eritrócitos é de diferentes tamanhos, em várias formas, cerca de1/3Os pacientes têm cilindros de eritrócitos, mas geralmente não há proteinúria significativa ou mudanças de síndrome nefrótica.

　　Dois, exame de biópsia de tecido renal

　　1、 exame microscópico

　　Normalmente não há achados anormais, sob o microscópio óptico, os glomérulos são geralmente normais, existem cilindros de eritrócitos nos túbulos renais, de vez em quando podem ser observadas algumas mudanças leves e não específicas dos glomérulos, como leves hiperplasia mesangial, sem significado diagnóstico. Também há relatos de slerose glomerular esférica, atrofia tubular focal, leve alargamento mesangial e glomérulos imaturos.

　　2、 exame de imunofluorescência

　　Os imunoglobulinas e o complemento nos glomérulos dos pacientes são geralmente negativos, também há relatos de pequenas quantidades de IgG, IgM, IgA e C.3Deposita-se na membrana basal glomerular, a capacidade de combinação com anticorpos autoimunes anti-membrana basal glomerular e a capacidade de combinação com anticorpos monoclonais contra o antígeno de Goodpasture são normais ou ligeiramente reduzidas.

　　3、 ultraestrutura

　　A principal característica ultraestrutural é a afinamento da membrana basal glomerular, onde é possível ver a mudança característica da doença - afinamento difuso da GBM, a espessura da GBM é apenas uma fração da espessura normal.1/3～2/3Até mesmo mais fino, sem espessamento, aparecem segmentos de GBM fissurados. Em algumas famílias, alguns pacientes adultos têm espessura normal da membrana basal glomerular, enquanto outros membros da família têm a membrana basal glomerular afinada. Em algumas famílias que apresentam hematuria benigna familiar, a espessura da membrana basal glomerular é normal, mesmo que exista a afinamento da membrana basal glomerular na família. Não todos os vasa vasorum têm a parede afinada, e em todos os pacientes de qualquer idade pode ser encontrada a espessura aumentada perivasculares e a ruptura focal da parede capilar. Em alguns casos, pode ser encontrada a irregularidade segmentária do contorno vascular e a deposição de material granular mesangial.

　　Pacientes com sintomas de hematuria podem usar as seguintes receitas culinárias:

　　1、Brócolis15gramas--25gramas (brócolis seco, em pó)5gramas--10gramas), pele vermelha (casca de arroz de feijão branco)5gramas. Arroz glutinoso10gramas. Cortar o brócolis em pedaços finos (se usar brócolis seco, pode cozinhar com água para obter o líquido. Retirar os resíduos), cozinhar o arroz com a pele vermelha, cozinhar o mingau com a água normal, tomar duas vezes ao dia, mornar, perseverar15dias.

　　2、Prunus mume15gramas, semente de lótus12gramas, água aproximadamente10mililitros, fervido até5mililitros--6mililitros, tomar três vezes, tem efeito de hemostasia. Quando há hemoglobinúria, mioglobinúria, e hematuria microscópica, é mais apropriado tomá-lo.

　　3、Brócolis2gramas, couve-flor2gramas, ferver a óleo, adicionar um pouco de sal. Shoyu e outros temperos, até que o prato esteja pronto para comer. Esta receita pode resfriar o calor, eliminar a umidade, resfriar o sangue e parar a hemorragia, é adequado para pacientes com glomerulonefrite crônica com hematuria.

　　4、Orejas de escuma5gramas, lavar e molhar por meio dia, cortar em pedaços, cozinhar juntas com arroz glutinoso100 gramas, açúcar de confeiteiro a gosto, cozinhar juntas para um mingau. Este produto tem a função de resfriar o sangue e parar a hemorragia, pode ser testado para urina com sangue. Esta receita culinária vem de compartilhamento de internautas, sem revisão médica, apenas para referência.

　　1、Métodos de Tratamento da Medicina Ocidental

　　A doença renal de membrana basal subtil é uma doença benigna, não requer tratamento especial. Para alguns pacientes com sintomas de hipertensão, a pressão arterial deve ser controlada a tempo, mas deve-se evitar tratamentos desnecessários e o uso de medicamentos nefrotóxicos; ao apresentar hematuria macroscópica episódica, deve-se prestar atenção à infecção respiratória superior, e pode ser feita a tratamento correspondente. Para a doença renal de membrana basal subtil progressiva, deve-se fazer tratamento sintomático; alguns pacientes com falência renal crônica progressiva, hematuria macroscópica recorrente, proteinúria e dor lombar, podem ser tratados com inibidores da conversão da enzima da angiotensina, antagonistas dos receptores da angiotensina; de acordo com relatos, a classe de medicamentos ACEI tem um efeito claro de redução de proteínas. Além disso, pode-se fornecer dieta de baixo proteína e ervas medicinais com efeito de redução de proteínas, como Shenhenning, formulações contendo astrágalo, etc.; para hipertensão e insuficiência renal crônica, deve-se seguir os princípios de tratamento correspondentes.

　　2、Prógnose

　　A maioria dos casos é benigna, sem lesão significativa na função renal, e a prognóstico é bom. No entanto, alguns pacientes podem apresentar mudanças na função renal, portanto, deve-se prestar atenção à observação a longo prazo.