Bệnh về màng đáy màng lọc thận mỏng

　　1Nguyên nhân gây bệnh

　　Cơ chế di truyền của bệnh này chủ yếu là di truyền đột quỵ thường quy, nhưng gần đây cũng phát hiện ra một số gia đình di truyền隐性 thường quy. Gần đây, Smeets và các đồng nghiệp phát hiện rằng gen đột biến của họ cũng là COL4A3và COL4A4thường nằm ở nhiễm sắc thể thường quy2ở trên. Tại sao có một số COL4A3và COL4A4Đột biến gây ra viêm thận tiến triển di truyền, trong khi một số lại gây ra tiểu máu lành tính gia đình cần nghiên cứu thêm. Một số tác giả đã sử dụng kháng thể đặc hiệu chống nguyên vẹn Goodpasture để nhuộm GBM của bệnh này, kết quả có thể nhuộm màu, gợi ý rằng sự thay đổi collagen type IV của bệnh này khác với viêm thận tiến triển di truyền.

　　2Cơ chế gây bệnh

　　Hiện tại cơ chế gây bệnh của bệnh thận màng đáy mỏng vẫn chưa rõ ràng. Có thể nói rằng màng đáy màng lọc thận của bệnh nhân thận màng đáy mỏng không thiếu bất kỳ thành phần chính nào (như collagen type IV, lectin, nidogen, heparin sulfate và glycosaminoglycan). Aasosa và các đồng nghiệp phát hiện rằng collagen type IV của bệnh nhân chủ yếu ở trung tâm màng đáy màng lọc thận, trong khi phần dưới màng đáy màng lọc thận trở nên mỏng hơn.

　　Xuất hiện trong thời kỳ trưởng thành. Máu tiểu thường là持续性, nhưng một số bệnh nhân là máu tiểu间歇, bệnh nhân này máu tiểu似乎 sẽ kéo dài đến tuổi già. Kiểm tra máu tiểu dưới kính hiển vi là máu tiểu hình dạng biến đổi, có thể thấy hình dạng hình thành từ hồng cầu. Máu tiểu mắt thường xuyên xuất hiện đột ngột thường liên quan đến nhiễm trùng. Nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc sau khi vận động mạnh rõ ràng. Bệnh nhân thường không có tiểu蛋白, phù và tăng huyết áp, chức năng thận luôn bình thường; cũng không có điếc thần kinh tai và mắt bất thường.

　　Bệnh này có biểu hiện lâm sàng tương tự với hội chứng Alport, các bệnh về màng đáy màng lọc thận mỏng最主要的 phát hiện là tiểu máu dưới kính hiển vi, thường xuất hiện máu tiểu trong thời kỳ trẻ em, một số cũng xuất hiện trong thời kỳ trưởng thành, máu tiểu thường là持续性, nhưng một số bệnh nhân là máu tiểu间歇, bệnh nhân này máu tiểu似乎 sẽ kéo dài đến tuổi già, kiểm tra máu tiểu dưới kính hiển vi là máu tiểu hình dạng biến đổi, có thể thấy hình dạng hình thành từ hồng cầu, máu tiểu mắt thường xuyên xuất hiện đột ngột thường liên quan đến nhiễm trùng, nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc sau khi vận động mạnh rõ ràng, bệnh nhân thường không có tiểu蛋白, phù và tăng huyết áp, chức năng thận luôn bình thường; cũng không có điếc thần kinh tai và mắt bất thường.

　　1大多数病 nhân bệnh màng đáy thận nhỏ mỏng, bao gồm bệnh đái tháo đường gia đình lành tính, không có protein niệu rõ ràng, Dische và đồng nghiệp đã báo cáo9ví dụ bệnh nhân bệnh màng đáy thận nhỏ mỏng có protein niệu rõ ràng, protein niệu liên quan đến huyết áp cao hoặc suy chức năng thận, hoặc cả hai đều liên quan.

　　2Hiện nay, tài liệu thường sử dụng tương đương nhau bệnh màng đáy thận nhỏ mỏng và bệnh đái tháo đường gia đình lành tính, điều này rõ ràng là không đúng, nên cho rằng đặc điểm bệnh lý của bệnh đái tháo đường gia đình lành tính là bệnh màng đáy thận nhỏ mỏng, nhưng, khoảng một nửa hoặc nhiều hơn bệnh nhân bệnh màng đáy thận nhỏ mỏng không phải thuộc bệnh đái tháo đường gia đình lành tính, bệnh màng đáy thận nhỏ mỏng là một chẩn đoán bệnh lý điện tử vi, nó không phải là một hội chứng lâm sàng cụ thể, bệnh nhân này có thể có đái tháo đường, protein niệu rõ ràng thậm chí là hội chứng bệnh thận, trong một số gia đình thậm chí đã phát hiện ra một số bệnh nhân xuất hiện suy thận, có báo cáo bệnh màng đáy thận nhỏ mỏng có thể cùng tồn tại với bệnh thận IgA khác và các bệnh thận khác, dẫn đến sự đa dạng hóa biểu hiện lâm sàng của bệnh này; bệnh nhân này chỉ30％～40％ có lịch sử gia đình dương tính, vì vậy bệnh này đa số là bệnh không phải di truyền, bệnh đái tháo đường gia đình lành tính là một bệnh lành tính, không cần điều trị, tránh cảm cúm, mệt mỏi và tránh thuốc độc thận vẫn là cần thiết, và nên kiểm tra định kỳ công thức nước tiểu và chức năng thận.

　　2Những bệnh nhân trẻ và trung niên có biểu hiện bệnh đái tháo đường không có triệu chứng (chủ yếu là đái tháo đường持续性 hoặc gián đoạn dưới kính hiển vi), mà lại có lịch sử gia đình dương tính (di truyền lặn hoặc dị tính lặn), nếu kiểm tra điện tử vi thận bằng sinh thiết thận cho thấy màng đáy thận nhỏ mỏng lan tỏa thì nên suy nghĩ đến bệnh này, nhưng phát hiện màng đáy thận nhỏ mỏng không phải là có thể chẩn đoán bệnh màng đáy thận nhỏ mỏng, phải có sinh thiết thận cho thấy lớp đặc màng đáy thận nhỏ không có sự tách biệt và thay đổi lớp vỏ mới có thể chẩn đoán bệnh này.

　　3Nếu muốn chẩn đoán bệnh màng đáy thận nhỏ mỏng gia đình lành tính (bệnh đái tháo đường gia đình lành tính) thì cần thận trọng, chỉ sau khi theo dõi và quan sát nhiều năm mà không có tiến triển bệnh thận, sinh thiết thận cho thấy lớp đặc màng đáy thận nhỏ không có sự tách biệt và thay đổi lớp vỏ, mới có thể xác định chẩn đoán, bệnh nhân được chẩn đoán bệnh này cần được kiểm tra y học thận định kỳ, đặc biệt chú ý đến sự xuất hiện của protein niệu, tốt nhất có thể kiểm tra nước tiểu của thành viên gia đình.

　　4Do độ biến đổi dễ dàng của độ dày màng đáy thận nhỏ bình thường và phương pháp cố định và chôn cất mô khác nhau, vì vậy định nghĩa bệnh màng đáy thận nhỏ mỏng trong tài liệu không nhất quán, ngoài ra, độ dày màng đáy thận nhỏ phụ thuộc vào độ tuổi và giới tính, Vogler phát hiện ra rằng sau khi sinh ra trong thời kỳ đầu2năm, độ dày màng đáy thận nhỏ và lớp đặc tăng lên nhanh chóng, từ khi sinh ra đã tăng từ169±30)nm và (98±23)nm đến2tuổi245±49)nm và (189±42)nm, sau đó các cấu trúc này dần dần tăng lên tự nhiên11tuổi, màng đáy thận nhỏ đạt285±39)nm, lớp đặc đạt219±42)nm, sau khi lớn lên, độ dày màng đáy của nam giới373±42)nm, đã vượt qua độ dày của phụ nữ326±45)nm。

　　5Hiện nay đã được xây dựng nguyên tắc chẩn đoán bệnh màng đáy thận nhỏ mỏng dựa trên nghiên cứu hồi cứu, Steles và Tiebosch đã báo cáo sử dụng250nm là giá trị biên, và một số phòng thí nghiệm giá trị bình thường cao hơn, là330nm, để chẩn đoán bệnh màng lưới thận mỏng ở người lớn; đối với bệnh nhân nhi, lớp nền màng lưới thận thấp hơn250nm được coi là mỏng, vì vậy việc chẩn đoán bệnh màng lưới thận mỏng ở bệnh nhân trẻ em cần cẩn thận, Tiebosch và đồng nghiệp đã báo cáo rằng độ dày của lớp nền màng lưới thận ở các vị trí khác nhau của bệnh nhân bị màng lưới thận mỏng có sự thay đổi, cần phải đo lường2～3màng lưới thận để có kết quả chính xác nhất, mỗi phòng thí nghiệm nên cố gắng xây dựng số trung bình và độ lệch chuẩn bình thường của lớp nền màng lưới thận và quyết định ưu tiên chọn số trung bình cộng hay số trung bình cộng số học.

　　Tỷ lệ mắc bệnh màng lưới thận mỏng khác nhau giữa các báo cáo, ước tính cao đến5％～9％.约占原发性无症状性 thận hémorrhagic20％。Bệnh này có thể xảy ra ở bất kỳ độ tuổi nào, cơ hội mắc bệnh của nam và nữ đều bằng nhau, hầu hết các trường hợp mắc bệnh xảy ra ở độ tuổi40 dưới tuổi có một số báo cáo80 tuổi mới được phát hiện.

　　Thực phẩm trị liệu:

　　1、xà lách150--250g (cây xà lách hoa khô)50--100g), vỏ đỏ (vỏ đậu phộng)5g. Gạo tẻ100g. Xà lách thái nhỏ (nếu dùng xà lách hoa khô, có thể sắc lấy nước. Loại bỏ cặn), trộn với gạo, vỏ đỏ nấu cháo theo phương pháp thông thường, uống ấm mỗi sáng và tối, kiên trì15ngày.

　　2、mei15g,莲子120g, nước khoảng1000ml, đun sôi500--600ml, chia thành ba lần uống. Có tác dụng cầm máu, phù hợp hơn để uống khi xuất hiện tiểu máu đỏ, tiểu máu cơ, tiểu máu qua kính hiển vi.

　　3、xà lách200g200g bôi dầu, xào và thêm một ít muối. Hóa chất, đến khi thức ăn chín thì ăn. Bài thuốc này có thể giải nhiệt và lợi thủy, làm mát máu và cầm máu, phù hợp với những người bị viêm thận mạn tính có tiểu máu.

　　4、nấm đen5g, rửa sạch ngâm nửa ngày xắt nhỏ, nấu cùng gạo tẻ.100 gram, đường phèn vừa phải, nấu thành cháo. Sản phẩm này có tác dụng làm mát máu và cầm máu, có thể thử sử dụng cho bệnh nhân thận hémorrhagic.

　　1. Kiểm tra thường quy

　　Blood complement, plasma protein electrophoresis, antinuclear antibody, platelet count, blood urea nitrogen, creatinine đều bình thường, bệnh nhân có thể có thận hémorrhagic, kiểm tra kính hiển vi hồng cầu nước tiểu cho thấy các hồng cầu có kích thước khác nhau, dưới nhiều hình thái, khoảng1/3bệnh nhân có ống hình thành từ hồng cầu, nhưng thường không có protein niệu và thay đổi của hội chứng bệnh thận.

　　2. Kiểm tra tổ chức sinh thiết thận

　　1、kiểm tra kính hiển vi

　　thường không có phát hiện bất thường, dưới kính hiển vi ánh sáng, các màng lưới thận thường bình thường, trong ống thận có sự xuất hiện của các ống hình thành từ hồng cầu, có khi xuất hiện một số thay đổi thận không đặc hiệu nhẹ như sự增生 tế bào màng lưới nhẹ, không có ý nghĩa chẩn đoán, cũng có một số báo cáo phát hiện ra sự xơ hóa thận cầu toàn bộ, co rút ống thận khu trú, sự mở rộng tế bào màng lưới nhẹ và thận cầu không trưởng thành.

　　2、kiểm tra miễn dịch huỳnh quang

　　Kháng thể IgG, IgM, IgA và C trong bệnh nhân này thường là âm tính, cũng có báo cáo là có lượng nhỏ IgG, IgM, IgA và C.3phân bám dọc theo lớp nền màng lưới thận, khả năng kết hợp với kháng thể tự thân chống lại lớp nền màng lưới thận và khả năng kết hợp với kháng thể đơn cầu chống lại抗原 Goodpasture, đều bình thường hoặc giảm nhẹ.

　　3、siêu cấu trúc

　　Chủ yếu là đặc điểm siêu vi của lớp nền màng lưới thận trở nên mỏng hơn, dưới kính điện tử có thể thấy sự thay đổi đặc trưng của bệnh này - sự mỏng đi của GBM lan tỏa, độ dày của GBM chỉ bằng 1/3 so với độ dày bình thường.1/3～2/3thậm chí còn mỏng hơn, không có sự gia tăng, xuất hiện các đoạn GBM bị nứt, trong một số gia đình, một số bệnh nhân trưởng thành có lớp nền màng lưới thận bình thường, trong khi những thành viên khác trong gia đình có lớp nền màng lưới thận trở nên mỏng hơn, trong một số gia đình có bệnh thận hémorrhagic lành tính, lớp nền màng lưới thận bình thường, ngay cả khi có gia đình có lớp nền màng lưới thận trở nên mỏng hơn, không phải tất cả các mạch máu đều trở nên mỏng hơn, ở tất cả các bệnh nhân ở mọi lứa tuổi đều có thể phát hiện ra sự gia tăng ở mép tế bào màng lưới, và sự nứt đoạn tế bào mao mạch bìu, trong một số trường hợp có thể phát hiện ra các đoạn mạch máu không đều và sự tích tụ của chất rắn màng lưới.

　　Những người có triệu chứng tiểu máu có thể sử dụng các phương pháp điều trị bằng thực phẩm sau:

　　1、xà lách150--250g (cây xà lách hoa khô)50--100g), vỏ đỏ (vỏ đậu phộng)5g. Gạo tẻ100g. Xà lách thái nhỏ (nếu dùng xà lách hoa khô, có thể sắc lấy nước. Loại bỏ cặn), trộn với gạo, vỏ đỏ nấu cháo theo phương pháp thông thường, uống ấm mỗi sáng và tối, kiên trì15ngày.

　　2、mei15g,莲子120g, nước khoảng1000ml, đun sôi500--600ml, chia thành ba lần uống. Có tác dụng cầm máu, phù hợp hơn để uống khi xuất hiện tiểu máu đỏ, tiểu máu cơ, tiểu máu qua kính hiển vi.

　　3、xà lách200g200g bôi dầu, xào và thêm một ít muối. Hóa chất, đến khi thức ăn chín thì ăn. Bài thuốc này có thể giải nhiệt và lợi thủy, làm mát máu và cầm máu, phù hợp với những người bị viêm thận mạn tính có tiểu máu.

　　4、nấm đen5g, rửa sạch ngâm nửa ngày xắt nhỏ, nấu cùng gạo tẻ.100g, đường cát trắng适量，nấu thành cháo. Sản phẩm này có tác dụng làm mát máu và cầm máu, có thể thử sử dụng cho những người bị tiểu máu. Thực phẩm này được chia sẻ từ người dùng, không được kiểm tra bởi bác sĩ, chỉ làm tham khảo.

　　1、phương pháp điều trị y học hiện đại

　　Bệnh thận基底 mỏng là một bệnh lành tính, không cần điều trị đặc biệt. Đối với một số bệnh nhân có triệu chứng tăng huyết áp, huyết áp cần được kiểm soát kịp thời, nhưng nên tránh điều trị không cần thiết và sử dụng thuốc độc hại cho thận; khi xuất hiện tiểu máu tươi, cần chú ý có nhiễm trùng đường hô hấp trên hay không, có thể tiến hành điều trị phù hợp. Đối với những bệnh nhân có bệnh thận基底 mỏng tiến triển, cần điều trị triệu chứng; một số bệnh nhân bị suy thận tiến triển, tái phát tiểu máu tươi, protein niệu và đau thắt lưng, có thể được điều trị bằng thuốc ức chế men chuyển angiotensin, thuốc kháng thụ thể angiotensin. Theo báo cáo, các loại thuốc ACEI có tác dụng rõ ràng trong việc giảm protein. Ngoài ra, có thể cho ăn ít protein và sử dụng thuốc thảo dược có tác dụng giảm protein, như Shenshenning, các bài thuốc chứa bắc hà... Đối với tăng huyết áp và suy thận mạn tính, nên tuân thủ các nguyên tắc điều trị phù hợp.

　　2、tiên lượng

　　Bệnh này hầu hết đều có tiến triển lành tính, chức năng thận không bị tổn thương rõ ràng, tiên lượng tốt. Tuy nhiên, một số bệnh nhân có thể xuất hiện thay đổi chức năng thận, vì vậy cần chú ý theo dõi lâu dài.