Maladie des basses membranes glomérulaires

　　1、发病原因

　　La mode de transmission de cette maladie est principalement la transmission dominante autosomique, mais des cas de transmission récessive autosomique ont été également trouvés ces dernières années. Récemment, Smeets et al. ont découvert que le gène muté est également COL4A3et COL4A4se situe sur le chromosome2Pourquoi certains COL4A3et COL4A4La mutation entraîne une glomérulonéphrite héréditaire progressive, tandis que certaines entraînent une hématurie bénigne familiale. Il reste à étudier. Certains auteurs ont utilisé des anticorps spécifiques pour le syndrome de Goodpasture pour colorer la GBM de cette maladie, et les résultats ont montré que les changements du collagène IV de cette maladie sont différents de ceux de la glomérulonéphrite héréditaire progressive.

　　2、发病机制

　　L'étiologie du syndrome de la basse membrane rénale mince reste inconnue à ce jour. On peut dire que les basses membranes glomérulaires des patients atteints de la maladie de la basse membrane rénale ne manquent aucune composante principale (comme le collagène de type IV, le mucopolysaccharide, nidogen, heparine sulfate et glycoprotéine). Aasosa et al. ont发现患者Ⅳ型胶原主要是在肾小球基底膜的中心区，而肾小球基底膜的上皮下部分变薄。

　　Il apparaît généralement pendant l'âge adulte. L'hématurie est généralement persistante, mais chez certains patients, elle est intermittente, et cette hématurie semble durer jusqu'à la vieillesse. L'examen microscopique des urines montre une hématurie hémolytique de forme anormale, avec des tubes rouges visibles. L'hématurie macroscopique éruptive est souvent liée à des infections, l'hématurie macroscopique après une infection des voies respiratoires supérieures ou un effort intense est évidente. Les patients n'ont généralement pas d'albuminurie, d'oedème et d'hypertension artérielle, la fonction rénale reste normale; il n'y a pas non plus de surdité neurosensorielle et d'anomalies oculaires.

　　Les symptômes cliniques de cette maladie sont similaires à ceux du syndrome d'Alport, la principale découverte de la maladie des basses membranes glomérulaires est l'hématurie microscopique, qui commence généralement pendant l'enfance, mais chez certains patients, elle apparaît pendant l'âge adulte. L'hématurie est généralement persistante, mais chez certains patients, elle est intermittente, et cette hématurie semble durer jusqu'à la vieillesse. L'examen microscopique des urines montre une hématurie hémolytique de forme anormale, avec des tubes rouges visibles. L'hématurie macroscopique éruptive est souvent liée à des infections, l'hématurie macroscopique après une infection des voies respiratoires supérieures ou un effort intense est évidente. Les patients n'ont généralement pas d'albuminurie, d'oedème et d'hypertension artérielle, la fonction rénale reste normale; il n'y a pas non plus de surdité neurosensorielle et d'anomalies oculaires.

　　1、大多数薄肾小球基底膜病患者，包括家族性良性血尿，没有明显的蛋白尿，Dische等报道9例薄肾小球基底膜病患者有明显的蛋白尿，蛋白尿与高血压或与肾功能不全有关，或与两者都有关。

　　2、现在文献中常将薄基底膜肾病与良性家族性血尿等同应用，这显然不妥，应该认为家族性良性血尿的病理特征为薄基底膜肾病，但是，约一半或更多的薄基底膜肾病患者并非属良性家族性血尿，薄基底膜肾病是一电镜病理诊断，它并非是某个临床综合征，这类患者临床上可有血尿，明显蛋白尿乃至肾病综合征，在某些家系中甚至已发现少数患者出现肾衰，另有报道薄基底膜肾病可与IgA肾病等其他肾病并存，而导致本病临床表现多样化；本病患者仅30％～40％有阳性家族史，所以此病多数为非遗传疾病，家族性良性血尿是一良性疾病，无需治疗，避免感冒，劳累及避免肾毒性药物仍属必要，且应定期检查尿常规及肾功能。

　　2、凡临床呈现无症状性血尿(以持续或间断镜下血尿为主)，而又有阳性家族史(常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病，但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄肾小球基底膜病的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。

　　3、如要进一步作出良性家族性薄肾小球基底膜病(家族性良性血尿)的诊断则须谨慎，只有多年跟踪观察后发现肾病无进展，肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，方可确立诊断，对诊断为该病的患者须进行定期肾脏病学检查，尤应注意尿蛋白的出现，最好能对家族成员进行尿检查。

　　4、由于正常肾小球基底膜厚度的易变性和组织固定和包埋方法不同，因此文献中薄肾小球基底膜的定义不一致，另外，肾小球基底膜的厚度是与年龄和性别依赖的，Vogler发现在出生后前2年，肾小球基底膜和致密层的厚度迅速增加，分别从出生时的(169±30)nm和(98±23)nm到2岁时的(245±49)nm和(189±42)nm，之后这些结构逐渐自然增加，11岁时肾小球基底膜达(285±39)nm，致密层达(219±42)nm，成年后，男性基底膜厚度(373±42)nm，超过了女性的厚度(326±45)nm。

　　5、现在已在回顾性研究的基础上建立了薄肾小球基底膜病诊断原则，Stelles等和Tiebosch等报道用250nm作为界值，而有些实验室正常值较高，为330nm，用于诊断成人薄肾小球基底膜病；对儿科患者，肾小球基底膜低于250nm就被认为是变薄，故在儿童患者中作薄肾小球基底膜病的诊断要谨慎，Tiebosch等报道薄肾小球基底膜病患者不同部位的基底膜厚度有变化，应当测定2～3个肾小球以获得最准确的结果，每个试验室都应当试图去建立自己的肾小球基底膜厚度的正常均数和标准准差并决定优先选择算术均数还是几何均数。

　　本病发病率各家报道不一，估计高达5％～9％。约占原发性无症状性血尿的20％。该病可发生于任何年龄，男性与女性发病机会均等，发病年龄绝大多数在40岁以下个别报道80岁以上才被发现。

　　食疗：

　　1、Chou piquant150--250 grammes (fleurs séchées de l'herbe sauvage)50--100 grammes) coque rouge (coque d'arachide)5grammes. Riz glutinacé100 grammes. Hacher les herbes sauvages, avec du riz, et de la coque de arachide rouge, cuire en soupe avec des méthodes traditionnelles, prendre à jeun le matin et le soir, persévérer15jours.

　　2、Prune noire15grammes, lotus120 grammes, de l'eau environ1000 millilitres, faire bouillir jusqu'à500--600 millilitres, prendre trois fois par jour. Il a un effet hémostatique, il est plus approprié de le prendre en cas d'hématurie macroscopique, d'hématurie myoglobulinique et d'hématurie microscopique.

　　3、Chou piquant200 grammes, le bambou en hiver200 grammes, faire sauter dans une poêle avec de l'huile, puis ajouter une petite quantité de sel. Des épices comme l'ail noir, jusqu'à ce que le plat soit cuit, puis manger. Cette recette peut apaiser la chaleur et l'humidité, rafraîchir le sang et arrêter les saignements, et est appropriée pour les patients souffrant de néphrite chronique avec de l'hématurie.

　　4、Champignon noir5grammes, rincé et trempé pendant demi-journée, haché, avec du riz glutinacé100克，冰糖适量，同煮为粥。本品有凉血止血之功效，可试用于血尿者。

　　一、常规检查

　　血补体，血浆蛋白电泳，抗核抗体，血小板计数，尿素氨，肝酐均正常，患者临床上可有血尿，尿红细胞位相显微镜检查为大小不一，呈多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型，但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。

　　二、肾活检组织检查

　　1、光镜检查

　　通常无异常发现，光镜下肾小球一般正常，肾小管内存在红细胞管型，偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化，如轻度系膜增生，并无诊断意义，也有一些报道发现球性肾小球硬化，灶性小管萎缩，轻微系膜增宽和不成熟肾小球。

　　2、免疫荧光检查

　　免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性，也有报道小量IgG，IgM，IgA和C3沿肾小球基底膜沉积，与抗肾小球基底膜的自身抗体的结合，以及与针对古德帕斯丘(Goodpasture)抗原的单克隆抗体的结合能力，均属正常或轻微减少。

　　3、超微结构

　　主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄，电镜下可见到本病特征性改变——弥漫性GBM变薄，GBM厚度仅为正常厚度的1/3～2/3，甚至更薄，并无增厚，劈裂的GBM节段出现，在有些家族中个别成年患者肾小球基底膜厚度正常，而家族的其他成员肾小球基底膜变薄，在一些表现为家族性良性血尿的家族，肾小球基底膜厚度正常，即使在存在肾小球基底膜变薄的家族，并非所有的血管襻管壁都变薄，在所有年龄的本病患者都可发现系膜旁的增厚，和局灶性毛细血管壁破裂有关，在少数病例可发现血管轮廓节段性不规则及系膜颗粒状物质沉积。

　　Les patients souffrant de symptômes d'hématurie peuvent utiliser les aliments suivants :

　　1、Chou piquant150--250 grammes (fleurs séchées de l'herbe sauvage)50--100 grammes) coque rouge (coque d'arachide)5grammes. Riz glutinacé100 grammes. Hacher les herbes sauvages, avec du riz, et de la coque de arachide rouge, cuire en soupe avec des méthodes traditionnelles, prendre à jeun le matin et le soir, persévérer15jours.

　　2、Prune noire15grammes, lotus120 grammes, de l'eau environ1000 millilitres, faire bouillir jusqu'à500--600 millilitres, prendre trois fois par jour. Il a un effet hémostatique, il est plus approprié de le prendre en cas d'hématurie macroscopique, d'hématurie myoglobulinique et d'hématurie microscopique.

　　3、Chou piquant200 grammes, le bambou en hiver200 grammes, faire sauter dans une poêle avec de l'huile, puis ajouter une petite quantité de sel. Des épices comme l'ail noir, jusqu'à ce que le plat soit cuit, puis manger. Cette recette peut apaiser la chaleur et l'humidité, rafraîchir le sang et arrêter les saignements, et est appropriée pour les patients souffrant de néphrite chronique avec de l'hématurie.

　　4、Champignon noir5grammes, rincé et trempé pendant demi-journée, haché, avec du riz glutinacé100 grammes, du sucre glace en quantité appropriée, cuire ensemble pour faire une soupe. Ce produit a l'effet de rafraîchir le sang et arrêter les saignements, il peut être essayé pour les hématuriques. Cette alimentation thérapeutique provient de la partage des utilisateurs, sans examen par un médecin, à titre indicatif seulement.

　　1、Méthodes de traitement médical occidental

　　La néphropathie basalmembraneuse fine est une maladie bénigne, qui n'a pas besoin de traitement spécial. Pour les patients souffrant de symptômes d'hypertension artérielle, la tension artérielle doit être contrôlée en temps opportun, mais il faut éviter les traitements inutiles et l'utilisation de médicaments néphrotoxiques ; en cas d'hématurie macroscopique récurrente, il faut surveiller s'il y a une infection respiratoire supérieure, et un traitement approprié peut être administré. Pour la néphropathie basalmembraneuse fine progressive, un traitement symptomatique doit être administré ; pour les patients souffrant de insuffisance rénale aiguë progressive, de hématurie macroscopique récurrente, de protéinurie et de douleurs lombaires, un traitement par inhibiteur de la conversion de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACEI) et antagoniste du récepteur de l'angiotensine (ARB) peut être administré. Il a été rapporté que les médicaments de type ACEI ont un effet hypoprotéinémique clair. De plus, une alimentation hypoprotéinée et des herbes médicinales avec une action hypoprotéinémique peuvent être administrées, telles que la Ningxin, les formules contenant le codonopsis pilosula, etc. ; pour l'hypertension artérielle et l'insuffisance rénale chronique, les principes de traitement correspondants doivent être suivis.

　　2、Prévision

　　La maladie est généralement bénigne, sans lésion rénale significative, et le pronostic est bon. Mais quelques patients peuvent présenter des changements de fonction rénale, donc une surveillance à long terme doit être faite.