先天性巨大尿管

　　一、発病原因

　　1、原因については現在一致した見解はありません。胚胎形成中の尿管筋層の増生や筋束と原繊維間のバランスの崩れが考えられます。尿管の下端が膀胱近くで狭窄しており、狭窄部と拡張部が鮮明に対比しています。一部の症例では尿管の下端腔内に横断的な粘膜皺や帆布様の瓣膜が見られます。

　　2、遠端に動力のない巨大な尿管は解剖学的な狭窄がないが、近端が拡張し、蠕動機能がない。顕微鏡下では尿管の筋層が相対的に不足しており、環状筋が増生し、一部で筋間神経細胞の数が減少することが見られます。

　　二、発病機序

　　先天性巨大輸尿管症の発病機構はまだ完全に明らかではありません。組織病理学的な研究によると、多くの学者が以下の点に関連していると考えています。

　　1、末端輸尿管の壁内の縦走筋が欠けています。

　　2、輸尿管末端の筋層内のコラーゲン繊維が増生し、筋束とコラーゲン繊維の割合が不均衡になり、筋層の並び方が乱れます。

　　3、輸尿管末端の筋層が肥厚し、粘膜または粘膜下の炎症があります。1つまたは複数の因子が作用することで、その部分の輸尿管の蠕動機能が弱くなったり消失したりし、尿の排泄が不畅になり、近端の輸尿管内の圧力が上昇し、輸尿管の拡張や腎水腫を引き起こします。

　　1、尿路感染（urinary tract infection、UTI）は、病原体が尿路で増殖し、尿路の粘膜や組織を侵すことで引き起こされる炎症で、細菌感染の最も一般的な感染症です。尿路感染は上尿路感染と下尿路感染に分けられ、上尿路感染は腎孟炎を指し、下尿路感染は尿道炎や膀胱炎を含みます。腎孟炎は急性腎孟炎と慢性腎孟炎に分けられ、特に女性に好発します。

　　2、結石は、人体や動物の導管腔や嚢性器官（例えば腎臓、輸尿管、胆嚢または膀胱など）の嚢腔に形成される固体の塊です。

　　先天性巨大輸尿管症は特異的な症状はなく、多くの場合、腰の痛みや張り痛みが主訴で診療を受けることが多いです。腰部の腫瘤、血尿、難治性尿路感染、腎機能不全などの症状で診療を受けることがあります。

　　投与原則

　　1、抗生物質の使用は手術の成功を保証する必要な手段であり、腎内感染の減少を目的とすることも腎機能の保護です。したがって、腎毒性が低い抗生物質を使用し、薬物耐性試験および腎機能指標を参考にして、効果的に使用することが重要です。

　　2、手術中の輸血は新鮮な血液を優先して使用し、特に腎機能不全の患者ではその通りです。保腎療法も非常に重要です。

　　尿路感染や結石がある場合、尿検査では赤血球、白血球および病原菌が見られます。

　　膀胱鏡検査では、三角区域と輸尿管の开口位置は一般的に正常で、特に成人ではその通りです。輸尿管カテーテルの挿入は難しくありません。早期の症例では、X線撮影により輸尿管の下段が針金形または球状に拡張することが見られます。造影剤を注入後すぐに輸尿管カテーテルを取り外し、排空写真を撮影すると、造影剤の残留や遅延排空が見られます。

　　1、X線撮影では、輸尿管内の造影剤が逆蠕動して腎臓に逆流する現象が見られます。

　　X線尿路造影により、腎顆石と腎実質の形態の変化を観察することができ、その損傷の程度を推定することができます。

　　2、腎顆石：腎顆石は正常から、顆石の杯口が平坦、杯口が不規則、隆起して外凸、最終的には腎顆石が球形に拡張するなど、さまざまな程度の変化が見られます。

　　腎実質：腎実質は厚みが正常（一般的には2cm以上）、1～2cmの間、さらに薄くなる（子供では1cm以下、乳幼児では0.5cm以下）など、さまざまな程度の損傷が見られます。

　　3、超音波検査：患側の輸尿管拡張が見られ、腎積水があるかないかが判別できます。

　　4、CTおよびMRI：CTでは全程の輸尿管拡張が見られ、さまざまな程度の腎積水があります。輸尿管膀胱交界部では狭窄が見られ、MRIでは拡張した輸尿管全体が見られ、下端が狭窄で、腎積水が伴うことがあります。

　　先天性巨大輸尿管患者の食事は、軽やかで消化しやすいものが主で、野菜や果物を多く摂り、食事のバランスを取る必要があります。また、患者は辛い、油の多い、冷たい食べ物を避ける必要があります。

　　一、治療

　　成人の先天性巨大輸尿管の治療は、輸尿管の拡張と腎機能障害の程度によって決まります。

　　1、輸尿管の拡張が軽く、腎積水が明らかでない場合には、観察を続けることができます。文献報告によると、約40％の症例が保存療法を選択することができます。

　　2、輸尿管が明らかに拡張しているが、腎機能障害が軽い場合は、輸尿管の整形裁剪後の膀胱再植術が可能です。手術中には末端1～2cmの変性した輸尿管を切除する必要があります。裁剪時には輸尿管の下段の外側壁の一部を切除し、輸尿管全体の長さの1/3に相当する長さですが、半分を超えないようにします。これにより、缺血性壊死が発生する可能性があります。抗逆流の輸尿管膀胱再植術を行う必要があります。膀胱の頂部側壁を切開し、粘膜に達し、長さ3～4cmにします。遠端を粘膜で小さな口を切開し、輸尿管粘膜と吻合し、輸尿管の下段を筋層内に包埋して縫合します。

　　3、重度の腎積水や腎機能障害が重症の場合は、腎輸尿管切除術を行う必要があります。感染がある場合は、まず腎造腸引流を行い、感染を制御した後に腎輸尿管切除術を行います。

　　手術後の合併症及び予防：①輸尿管壊死：尿漏と切開感染が臨床所見です。手術中には輸尿管外膜層の血管を保護し、縫合する輸尿管の口径が細すぎないように注意します。上述の合併症が発生した場合、引流手術を行い、支撑管の除去時間を延長し、必要に応じて一時的な腎造腸を設置して尿を分流することができます。②輸尿管狭窄：輸尿管の剪裁が多すぎたり、縫合後の口径が細すぎたり、尿路の反復感染が繊維増生を引き起こすことがあります。手術中には輸尿管の剪裁が適切であることに注意します。