الثقب الكبير في المثانة الكبيرة

　　السبب في الإصابة

　　1لا يوجد رأي موحد حتى الآن حول السبب، يمكن أن يكون زيادة طبقة العضلة في المثانة الكبيرة أثناء تطور الجنين أو عدم التوازن في نسبة الخيوط العضلية والليفة، هناك ضيق في نهاية المثانة الكبيرة بالقرب من المثانة، هناك تناقض واضح بين الجزء الضيق والجزء الممتد. يمكن أن يرى بعض الحالات وجود طيات خلفية أو أوراق قاربة في داخل القناة السفلية للمثانة الكبيرة.

　　2على بعد البدن لا يوجد ضيق تشريحي في المثانة الكبيرة المعدية غير المحركة، ولكن هناك تمدد في القريب، لا يوجد وظيفة الحركة، تحت المجهر يمكن رؤية أن طبقة العضلة المعدية في المثانة الكبيرة مفقودة نسبيًا، هناك تكثيف في العضلة الدائرية، وبعضها يمكن أن يرى تناقص في عدد الخلايا العصبية بين العضلات.

　　二、发病机制

　　先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明。根据组织病理学的研究，多数学者认为可能与以下几点有关：

　　1、末端输尿管壁内纵行肌缺乏。

　　2、输尿管末端肌层内胶原纤维增生，使肌束与胶原纤维比例失调，肌层排列紊乱。

　　3、输尿管末端肌层肥厚，黏膜或黏膜下炎症。由于一种或几种因素的共同作用，使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失，尿液排泄不畅，近段输尿管内压力增加，导致输尿管扩张及肾积水。

　　1、尿路感染(urinarytractinfection，UTI)是指病原体在尿路中生长繁殖，并侵犯泌尿道黏膜或组织而引起的炎症，是细菌感染中最常见的一种感染，尿路感染分为上尿路感染和下尿路感染，上尿路感染指的是肾盂肾炎，下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎。肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎，好发于女性。

　　2、结石，人体或动物体内的导管腔中或腔性器官(如肾脏、输尿管、胆囊或膀胱等)的腔中形成的固体块状物。

　　先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以腰酸，胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块，血尿，顽固性尿路感染，肾功能不全就诊者。

　　用药原则

　　1、用抗生素是保证手术成功的必要手段，减少肾内感染的目的也是保护肾功能。故宜用肾毒性低的抗生素，并且在药敏试验和肾功能指标的参考下进行，才能有的放矢。

　　2、手术中输血尽量应用新鲜血，尤其是在肾功能不全的患者。护肾治疗也是非常重要。

　　伴有尿路感染及结石时尿液检查可有红细胞，白细胞及致病菌。

　　膀胱镜检查三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此，输尿管导管插入可毫无困难，早期病例造影X射线片仅见输尿管下段呈纺锤状或球状扩张；注射造影剂后立即拔出输尿管导管拍摄排空片，可见造影剂滞留及延迟排空现象。

　　1、X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。

　　根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程度。

　　2、肾盏：肾盏可从正常，肾盏杯口平坦，杯口不规则，隆起外凸，直到肾盏球形扩展等发生不同程度的变化。

　　肾实质：肾实质可从厚度正常(一般在2cm以上)，厚度在1～2سم بين، حتى أن السماكة تصبح رقيقة (الأطفال في}}1سم تحت، الأطفال في 0.5سم تحت) يمكن أن تتعرض لأضرار بدرجات مختلفة.

　　3، يمكن رؤية توسع الأنبوب البولي في الجانب المصاب، يمكن أن يكون هناك تراكم للكلى أو لا يكون هناك تراكم للكلى.

　　4، يمكن رؤية توسع الأنبوب البولي بالكامل في التصوير بالرنين المغناطيسي، يمكن أن يكون هناك تراكم للكلى بدرجات مختلفة، يمكن رؤية انسداد في مكان انضمام الأنبوب البولي إلى المثانة، يمكن رؤية الأنبوب البولي الموسع بالكامل في التصوير بالرنين المغناطيسي، يمكن أن يكون هناك انسداد في النهاية السفلية، يمكن أن يكون هناك تراكم للكلى.

　　يجب أن تكون النظام الغذائي للمرضى المصابين بالأنبوب البولي الوراثي خفيفًا وسهل الهضم، ويجب أن يكون هناك الكثير من الفواكه والخضروات، وتنسيق النظام الغذائي بشكل معقول، وتأكد من أن التغذية كافية. بالإضافة إلى ذلك، يجب على المرضى أن يكونوا حذرين من تجنب الأطعمة الحارة، الدهنية، والباردة.

　　أولاً، العلاج

　　يعتمد علاج الأنبوب البولي الوراثي عند البالغين على مدى توسع الأنبوب البولي وتلف وظيفة الكلى.

　　1، يمكن مراقبة الحالات التي يكون توسع الأنبوب البولي فيها خفيفًا ولا يكون هناك تراكم للكلى بشكل واضح. هناك تقارير تشير إلى أن40٪ من الحالات يمكن أن يتم العلاج بحذر.

　　2، إذا كان توسع الأنبوب البولي واضحًا ولكن تلف وظيفة الكلى غير شديد، يمكن إجراء جراحة قطع وتشكيل الأنبوب البولي وإعادة زراعته في المثانة. يجب الانتباه إلى إزالة النهاية1～2سم من التغيرات في الأنبوب البولي. يجب قطع جزء من الجانب الخارجي السفلي للأنبوب البولي أثناء القطع، طوله يساوي1/3، لكن لا يجب أن يتجاوز1/2، لتجنب حدوث نقص الأكسجين والنخر. يجب إجراء جراحة إعادة زرع الأنبوب البولي إلى المثانة مع منع العكس، يمكن قطع الطبقة العضلية المخاطية في الجانب الجانبي من المثانة لفصل المخاطية، طولها3～4سم، ثم قطع المعدة المخاطية في الطرف البعيد لإنشاء فتحة صغيرة للانضمام إلى المخاطية للأنبوب البولي، ثم غرس الجزء السفلي من الأنبوب البولي داخل الطبقة العضلية وتمديد الطبقة العضلية المخاطية.

　　3، يجب إجراء استئصال الكلى والأنبوب البولي للذين يعانون من تراكم الكلى الشديد وتلف وظيفة الكلى بشكل شديد. إذا كانت هناك عدوى، يمكن إجراء قناة الكلى المؤقتة للتصريف قبل إجراء استئصال الكلى والأنبوب البولي، ثم إجراء استئصال الكلى والأنبوب البولي بعد السيطرة على العدوى.

　　التعقيدات بعد الجراحة والوقاية منها: ① موت الأنبوب البولي: الأعراض السريرية هي التسرب البولي والعدوى في الجروح. يجب أن يتم الحفاظ على طبقة الأوعية الخارجية للأنبوب البولي أثناء الجراحة، وعدم جعل فتحة الأنبوب البولي ضيقة. إذا ظهرت هذه التعقيدات يمكن إجراء جراحة تصريف المنطقة الجراحية، تمديد وقت إزالة أنبوب الدعم، وفي الحاجة إلى ذلك يمكن إجراء قناة الكلى المؤقتة لتصريف البول. ② انسداد الأنبوب البولي: يمكن أن يحدث بسبب قطع الأنبوب البولي بشكل كبير، أو أن تكون الفتحة بعد الالتئام ضيقة أو العدوى المتكررة في المسار البولي التي تسبب تكوين الأنسجة الضامة. يجب أن يتم الحفاظ على قطع الأنبوب البولي مناسب أثناء الجراحة.