先天性巨输尿管

　　一、发病原因

　　1、病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。

　　2、远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。

　　Два. Механизм развития

　　Механизм развития врожденного гигантского мочеточника не до конца ясен. Согласно исследованию гистологии, большинство ученых считают, что это может быть связано с следующими факторами:

　　1Недостаток поперечной мышечной ткани в стенке концевого отдела мочеточника.

　　2Произрастание коллагеновых волокон в мышечном слое концевого отдела мочеточника, что приводит к失衡у пропорций мышечных пучков и коллагеновых волокон,紊乱肌层排列.

　　3Толстый слой мышц в конце мочеточника, воспаление слизистой оболочки или подслизистой оболочки. В результате действия одного или нескольких факторов蠕动 функции этого участка мочеточника ослабевает или исчезает, что приводит к затруднению оттока мочи, увеличению давления в верхних отделах мочеточника, что вызывает расширение мочеточника и почечную гидронефроз.

　　1Урологическая инфекция (уриногенитальная инфекция, UTI) - это рост и размножение патогенных микроорганизмов в мочевыводящих путях, которые вызывают воспаление мочевыводящих путей или тканей, это один из самых распространенных видов бактериальных инфекций. Урологические инфекции делятся на верхние и нижние мочевые пути. В верхние мочевые пути входят пиелонефрит, а в нижние - цистит и уретрит. Пиелонефрит делится на острый и хронический пиелонефрит, и он часто встречается у женщин.

　　2Конкременты - это твердые образования, образующиеся в полости трубчатых органов или полостных органов в организме или животном (например, в почках, мочеточниках, желчном пузыре или мочевом пузыре) и т.д.

　　Врожденный巨мочеточник не имеет специфических клинических проявлений, обычно пациенты жалуются на боли в пояснице и ощущение вздутия,偶尔有些人因腰部肿块、血尿、顽固性尿路感染、肾功能不全而就诊。

　　Принципы терапии

　　1Использование антибиотиков - это необходимое средство для обеспечения успеха операции, а также для предотвращения внутрипочечных инфекций, что также защищает функцию почек. Следовательно, следует использовать антибиотики с низким уровнем токсичности для почек и использовать их на основе результатов чувствительности к препаратам и показателей функции почек.

　　2В процессе операции трансфузия крови должна проводиться свежей кровью, особенно у пациентов с不全ой функцией почек. Лечение для защиты почек также очень важно.

　　При наличии урологических инфекций и конкрементов в анализе мочи могут быть эритроциты, лейкоциты и патогенные микроорганизмы.

　　При цистоскопии的位置和输尿管开口通常正常，尤其是在成人，输尿етальный катетер можно легко вставить. В ранних случаях урография рентгеновских снимков показывает только расширение нижнего участка мочеточника в виде纺锤а или шара; после инъекции контрастного вещества немедленно извлечь катетер мочеточника и сделать снимок опорожнения, можно увидеть задержку контрастного вещества и延迟 опорожнение.

　　1В рентгеновских снимках можно увидеть, что контрастное вещество в мочеточнике имеет обратное движение, которое возвращается в почку.

　　На основе урографии с использованием рентгеновских лучей можно наблюдать изменения формы почечных чашечек и паренхимы почки, что позволяет оценить степень их повреждения.

　　2и почечные чашечки: почечные чашечки могут изменяться от нормальных, с плоской杯口, не规则的杯口，向外凸起，直到球形扩张等不同程度的变化。

　　Паренхима почки: паренхима почки может быть нормальной толщины (в среднем2cm и выше), толщина в1～2cm之间，直到厚度变薄(儿童在1cm以下，婴幼儿在0.5см между, пока толщина не станет тоньше (у детей в

　　3см и младенцы в 0.

　　4УЗИ: виден расширенный мочеточник с одной стороны, может быть или не быть скоплением мочи в почках.

　　Питание и противопоказания пациентов с врожденным巨 мочеточником

　　Консервативное лечение врожденного巨 мочеточника

　　1. Лечение

　　1Лечение врожденного巨 мочеточника зависит от степени расширения мочеточника и степени повреждения функции почек.4При не значительном расширении мочеточника и не明显的 скоплении мочи можно наблюдать за пациентом. Есть сообщения о том, что около

　　20% случаев可以选择保守治疗.1～2При значительном расширении мочеточника и не严重的 повреждении функции почек можно провести операцию по резке и реимплантации мочеточника в мочевой пузырь. Во время операции应注意 обязательное удаление1/3см病变的输尿管。При резке следует частично удалить外侧 стенку нижнего отрезка мочеточника, длина которого эквивалентна1/2, но не должно превышать3～4см, на удаленном конце разрезать слизистую и создать малый разрез для спаивания с слизистой мочеточника, нижний отрезок мочеточника埋入肌肉层 и зашить мышечно-слизистый слой.

　　3При значительном скоплении мочи в почках и серьезном повреждении функции почек следует провести операцию по удалению почки и мочеточника. При наличии инфекции можно сначала провести нефростомию для дренирования, а затем, после контроля инфекции, провести операцию по удалению почки и мочеточника.

　　Компликации после операции и их профилактика: ①Некроз мочеточника: клинически проявляется fistula мочи и инфицирование разреза. Во время операции应注意 защиту наружного слоя сосудов мочеточника, диаметр сшитого мочеточника не должен быть слишком мал. В случае возникновения вышеуказанных осложнений можно провести операцию по дренированию операционной области, продлить время удаления стент-катетера, в случае необходимости можно сделать временный нефростом для分流 мочи. ②Сужение мочеточника: может быть вызвано чрезмерной резкой мочеточника, слишком узким диаметром после сшивания или повторным инфицированием мочевых путей, приводящим к фиброзному разрастанию. Во время операции应注意 правильную резку мочеточника.