先天性巨输尿管

　　一、发病原因

　　1、病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。

　　2、远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。

　　2、Mecanism phát triển

　　Mecanism phát triển của chứng niệu quản phì đại bẩm sinh vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn. Dựa trên nghiên cứu về bệnh lý học, nhiều học giả cho rằng có thể liên quan đến một số điểm sau:

　　1、Thiếu cơ cơ thẳng trong thành niệu quản cuối.

　　2、Tăng sinh sợi collagen trong mô cơ ở cuối niệu quản, làm mất cân bằng tỷ lệ giữa mô cơ và sợi collagen, sắp xếp mô cơ rối loạn.

　　3、Mô cơ ở cuối niệu quản dày lên, viêm mạc hoặc viêm dưới mạc. Do tác dụng của một hoặc một số yếu tố, chức năng co bóp của đoạn niệu quản này bị suy yếu hoặc mất đi, việc bài tiết nước tiểu không suôn sẻ, áp lực trong niệu quản đoạn gần tăng lên, dẫn đến sự phì đại của niệu quản và tích nước thận.

　　1、Nhiễm trùng đường tiết niệu (urinary tract infection, UTI) là sự phát triển và nhân lên của vi sinh vật trong đường tiết niệu, và tấn công vào niêm mạc hoặc tổ chức của đường tiết niệu, gây viêm, là một loại nhiễm trùng phổ biến nhất, nhiễm trùng đường tiết niệu分为 trên đường tiết niệu và dưới đường tiết niệu, nhiễm trùng trên đường tiết niệu là viêm thận盂, nhiễm trùng dưới đường tiết niệu bao gồm viêm niệu đạo và viêm bàng quang. Viêm thận盂 lại分为 viêm thận盂 cấp và viêm thận盂 mãn, thường gặp ở phụ nữ.

　　2、Sỏi, là những khối rắn hình khối hình thành trong lòng ống dẫn của con người hoặc động vật (như thận, niệu quản, túi mật hoặc bàng quang...)

　　Chứng niệu quản phì đại bẩm sinh không có biểu hiện đặc hiệu, chủ yếu với cơn đau lưng và đau tức làm dấu hiệu khi đi khám, có khi có người đến khám vì khối u ở lưng, tiểu máu, nhiễm trùng đường tiết niệu dai dẳng, suy thận.

　　Nguyên tắc sử dụng thuốc

　　1、Sử dụng kháng sinh là biện pháp cần thiết để đảm bảo thành công của phẫu thuật, mục đích giảm nhiễm trùng trong thận cũng là bảo vệ chức năng thận. Do đó, nên sử dụng kháng sinh có độc tính thấp và thực hiện trên cơ sở thử nghiệm độ nhạy của thuốc và chỉ số chức năng thận, mới có thể bắn trúng đích.

　　2、Sử dụng máu mới trong phẫu thuật càng nhiều càng tốt, đặc biệt là đối với những bệnh nhân suy thận. Điều trị bảo vệ thận cũng rất quan trọng.

　　Khi có nhiễm trùng đường tiết niệu và sỏi thận, xét nghiệm nước tiểu có thể có hồng cầu, bạch cầu và vi sinh vật gây bệnh.

　　Kiểm tra bằng nội soi bàng quang, vị trí góc và điểm mở của niệu quản thường bình thường, đặc biệt là ở người lớn, việc chèn ống niệu quản không gặp khó khăn, trong các trường hợp sớm, phim chụp X射线 chỉ thấy niệu quản dưới phần hình trụ hoặc hình cầu扩张; sau khi tiêm造影剂, ngay lập tức rút ống niệu quản chụp ảnh rỗng, có thể thấy hiện tượng造影剂 bị giữ lại và chậm rỗng.

　　1、Trong phim chụp X quang X射线 có thể thấy hiện tượng造影剂 trong niệu quản có phản流 ngược lại thận.

　　Dựa trên chụp X quang đường tiết niệu, còn có thể quan sát sự thay đổi hình dáng của mắt thận và thực chất thận, từ đó có thể ước tính mức độ bị tổn thương.

　　2、Mắt thận: Mắt thận có thể từ bình thường, miệng chén phẳng, không đều, trồi lên凸 ra, cho đến khi mở rộng hình cầu của mắt thận xảy ra sự thay đổi ở mức độ khác nhau.

　　Thực chất thận: Thực chất thận có thể từ độ dày bình thường (thường trong2cm trở lên), độ dày trong1～2cm之间，直到厚度变薄(儿童在1cm以下，婴幼儿在0.5cm以下)等出现不同程度的损害。

　　3、B超：可见患侧输尿管扩张，有或无明显肾积水。

　　4、CT及MRI：CT可见到全程输尿管扩张，可有不同程度的肾积水，输尿管膀胱交界处可见到狭窄，MRI可见到扩张输尿管全貌，下端狭窄，可伴有肾积水。

　　先天性巨输尿管患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

　　一、治疗

　　成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。

　　1、对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。有文献报道约40％的病例可选择保守治疗。

　　2、如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血坏死。必须行抗反流的输尿管膀胱再植术，可于膀胱顶侧壁切开浆肌层达黏膜，长为3～4cm，于远端剪开黏膜成一小口与输尿管黏膜吻合，将输尿管下段包埋在肌层内缝合浆肌层。

　　3、对重度肾积水、肾功能损害严重者应行肾输尿管切除术，伴有感染时可先行肾造瘘引流，待控制感染后再行肾输尿管切除术。

　　Phụ thuộc vào biến chứng sau mổ và phòng ngừa: ① N坏死输尿管： 临床表现为尿瘘及切口感染。术中应注意保护输尿管外膜层血管，缝合的输尿管口径不能太细。一旦出现上述并发症可采取引流手术区，延长支架管拔除时间，必要时可作暂时性肾造瘘分流尿液。② 输尿管狭窄：可以由输尿管剪裁过多，缝合后口径太细或尿路反复感染致纤维增生引起。术中应注意输尿管剪裁适宜。