อัมพาตท่อเมล็ดน้ำที่ใหญ่โดยธรรมชาติ

　　1. สาเหตุที่เกิดโรค

　　1สาเหตุของโรคตอนนี้ยังไม่มีความเห็นตรงกันตรงปลาย อาจเป็นเพราะการเติบโตของเนื้อเยื่อเซลล์ของท่อเมล็ดน้ำในระหว่างการพัฒนาอ่อนโต หรือความไม่สมดุลของเซลล์เนื้อเยื่อกับเซลล์แบบเฟอร์ม ท่อเมล็ดน้ำด้านล่างมีการขวางที่ใกล้มดลูก ท่อเมล็ดน้ำที่ขวางนั้นและท่อเมล็ดน้ำที่ขยายเป็นขอบเขตที่มีความต่างอย่างชัดเจน บางครั้งเห็นมีลิ้นที่แบบเรือใบในช่องของท่อเมล็ดน้ำด้านล่าง

　　2ปรากฏการณ์ที่ไม่มีกำลังของอัมพาตท่อเมล็ดน้ำที่ใหญ่โดยธรรมชาติไม่มีการขวางทางอายุทางเทคนิค แต่มีการขยายที่ปลายบน ไม่มีการเคลื่อนไหว ภายในตรวจเห็นเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อของท่อเมล็ดน้ำหายไป มีการขยายเนื้อเยื่อรอบนอก บางครั้งเห็นจำนวนเซลล์ประสาทระหว่างเนื้อเยื่อลดลง

　　二、发病机制

　　先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明。根据组织病理学的研究，多数学者认为可能与以下几点有关：

　　1、末端输尿管壁内纵行肌缺乏。

　　2、输尿管末端肌层内胶原纤维增生，使肌束与胶原纤维比例失调，肌层排列紊乱。

　　3、输尿管末端肌层肥厚，黏膜或黏膜下炎症。由于一种或几种因素的共同作用，使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失，尿液排泄不畅，近段输尿管内压力增加，导致输尿管扩张及肾积水。

　　1、尿路感染(urinarytractinfection，UTI)是指病原体在尿路中生长繁殖，并侵犯泌尿道黏膜或组织而引起的炎症，是细菌感染中最常见的一种感染，尿路感染分为上尿路感染和下尿路感染，上尿路感染指的是肾盂肾炎，下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎。肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎，好发于女性。

　　2、结石，人体或动物体内的导管腔中或腔性器官(如肾脏、输尿管、胆囊或膀胱等)的腔中形成的固体块状物。

　　先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以腰酸，胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包块，血尿，顽固性尿路感染，肾功能不全就诊者。

　　用药原则

　　1、用抗生素是保证手术成功的必要手段，减少肾内感染的目的也是保护肾功能。故宜用肾毒性低的抗生素，并且在药敏试验和肾功能指标的参考下进行，才能有的放矢。

　　2、手术中输血尽量应用新鲜血，尤其是在肾功能不全的患者。护肾治疗也是非常重要。

　　伴有尿路感染及结石时尿液检查可有红细胞，白细胞及致病菌。

　　膀胱镜检查三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此，输尿管导管插入可毫无困难，早期病例造影X射线片仅见输尿管下段呈纺锤状或球状扩张；注射造影剂后立即拔出输尿管导管拍摄排空片，可见造影剂滞留及延迟排空现象。

　　1、X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。

　　根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程度。

　　2、ลูกบาศก์เม็ดเลือดทราย: ลูกบาศก์เม็ดเลือดทรายสามารถที่จะเปลี่ยนแปลงในระดับที่แตกต่างกันตามสภาพเหตุการณ์ เช่น รูปร่างที่เปลี่ยนแปลงจากลูกบาศก์เม็ดเลือดทรายปกติ รูปร่างที่เปลี่ยนแปลงจากฝาปากที่แผ่น ฝาปากที่ไม่เป็นรูปร่างตรงกลาง รูปร่างที่ยอดนูนและหันข้างนอก จนถึงรูปร่างที่เป็นทรงกลมของลูกบาศก์เม็ดเลือดทรายตามลำดับ

　　ทึบติดซึ่งซึ่งทั้งหมดซึ่งเป็นระดับปกติ (โดยทั่วไป2cm หลังนั้น)，ความหนาแน่นใน1～2cm之间，直到厚度变薄(儿童在1cm以下，婴幼儿在0.5cm以下)等出现不同程度的损害。

　　3、B超：可见患侧输尿管扩张，有或无明显肾积水。

　　4、CT及MRI：CT可见到全程输尿管扩张，可有不同程度的肾积水，输尿管膀胱交界处可见到狭窄，MRI可见到扩张输尿管全貌，下端狭窄，可伴有肾积水。

　　先天性巨输尿管患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

　　一、治疗

　　成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。

　　1、对输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者可随访观察。有文献报道约40％的病例可选择保守治疗。

　　2、如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血坏死。必须行抗反流的输尿管膀胱再植术，可于膀胱顶侧壁切开浆肌层达黏膜，长为3～4cm，于远端剪开黏膜成一小口与输尿管黏膜吻合，将输尿管下段包埋在肌层内缝合浆肌层。

　　3เมื่อมีการระบาดทั้งหมดของท่อเหล่าน้ำและการทำลายฟังก์ชันของท่อเหล่าน้ำ ควรทำการเลื่อนท่อเหล่าน้ำและท่อเหล่าน้ำออก. ในกรณีที่มีการระบาด สามารถทำการเลื่อนท่อเหล่าน้ำและท่อเหล่าน้ำออกก่อน หลังจากที่ควบคุมการระบาดก็จะทำการเลื่อนท่อเหล่าน้ำและท่อเหล่าน้ำออก.

　　ขอบเขตความเสียหายหลังการผ่าตัดและการป้องกัน: ①การตายของท่อเหล่าน้ำ: มีอาการแสดงให้เห็นว่ามีช่องท่อน้ำออกนอกและการติดเชื้อที่ขายหลังความตัด. ตลอดระยะเวลาในการผ่าตัด ควรรักษาการปกป้องหลังของท่อเหล่าน้ำ ความกว้างของท่อเหล่าน้ำที่ขายควรไม่เล็กเกินไป. หากเกิดขอบเขตความเสียหายดังกล่าว สามารถใช้การดักน้ำที่มีความเสียหาย ขยายระยะเวลาในการถอดสายช่องเคลื่อนที่ หากจำเป็นสามารถทำการเปิดท่อน้ำชั่วคราวเพื่อแยกน้ำเสียออก. ②การท่อเหล่าน้ำแข็ง: สามารถเกิดจากการตัดท่อเหล่าน้ำมากเกินไป การขายท่อเหล่าน้ำหลังจากการขายเล็กเกินไปหรือการติดเชื้อทางช่องท่อน้ำที่เกิดโรคแบบซ้ำ โดยเกิดเนื้อเยื่อเศษ. ในระยะเวลาในการผ่าตัด ควรรักษาการตัดท่อเหล่าน้ำเหมาะสม.