総合性腎嚢胞

　　単純性腎嚢胞は先天性の腎小球、腎小管の構造異常によることがあり、後天的な損傷、感染などによることもある。
　　単純性腎嚢胞の発病機構はまだ完全に明らかにされていないが、Schnlzinger（1994）らは2つの単純性腎嚢胞の家族を発見し、その遺伝子連鎖解析では常染色体優性多嚢胞腎（ADPKD）と関連するものは見つかっていない。常染色体優性単純性腎嚢胞の可能性があると考えられている。病変は多くの場合、腎の下極に見られ、嚢胞は腎小管から発生し、腎皮質表面に突出する。外観は青色を呈し、皮質の深部や髄質に位置することもある。一般的には直径1cm以下であり、3～4cm、または10cm以上の場合もある。嚢胞内には無菌の透明琥珀色の液体が含まれ、5％が血液性液体である。そのうち約1/3～1/2の症例で嚢胞壁に悪性変化がある。嚢胞壁は薄く、内衬は単層扁平上皮であり、繊維化や石灰化で卵殻状になることもある。下極の嚢胞は輸尿管を圧迫し、閉塞性腫脹や感染を引き起こすことがある。

　　単純性腎嚢胞が引き起こす合併症：
　　嚢胞が腎門に位置し、腎動脈を圧迫することで、血中リニジンが増加し、高血圧を引き起こすことがある。または腎盏の狭窄を引き起こし、二次感染を引き起こすことがある。具体的には以下の通り：
　　1、抗高血圧薬を使用していない場合、収縮压が139mmHg以上または/そして拡張压が89mmHg以上であれば、血圧レベルに応じて高血圧を1、2、3級に分類する。収縮压が140mmHg以上または拡張压が2、3、4級に分類する。2、閉塞性腎病は尿路の尿の流れが障害され、後向圧が生じ、腎実質の正常な生理機能に影響を与え、腎臓の病変を引き起こす。閉塞の程度は完全性と部分性があり、範囲は両側性と単側性があり、時間的には急性突然発生と緩慢な進行性発生があり、部位は上尿路と下尿路があり、上尿路は輸尿管-膀胱結合点以上（輸尿管、腎盂、輸尿管-腎盂結合部）に位置し、下尿路は輸尿管-膀胱結合点以下（尿道、膀胱頸、膀胱-輸尿管結合部）に位置する。腎臓に与える影響は閉塞の程度と時間に関連しており、早期に閉塞を除去することで病変が消失するが、晚期では機能が永久的に損失し、逆転することができない。したがって、閉塞性腎病を認識し、早期に閉塞を解除することが非常に重要である。

　　単純性腎嚢胞は成人期に発症することが多いが、一般的には症状がなく、腎機能に影響を与えない。時には血尿が見られ、診察を受けることがあるが、ほとんどの患者はB超やCT検査の際に偶然発見される。尿検査は正常であり、血尿は稀であるが、腎嚢胞は腹痛や腹部の腫れ物の発見、高血圧などの原因となる。嚢胞が腎盂や腎盏系に破裂すると、血尿が見られ、嚢胞は腎盂や腎盏の狭窄症状を引き起こすこともある。

　　効果的な治療法がまだないため、腎臓の合併症を予防し、腎機能を維持することは主な予防目的です。
　　本病患者は、特にぶつかり合いや圧迫を避け、嚢胞が破裂しないように注意する必要があります。本病患者は尿路感染が起こりやすく、特に女性は積極的に対症療法および支持療法を行わなければなりません。

　　単純性腎嚢胞の検査には次のようなものが含まれます：
　　一、画像診断
　　1、B超は最初の検査方法です。典型的なB超所見は、病変領域に無回声、嚢胞壁が滑らか、境界が明確です。嚢胞壁に不規則な回声または局所的な回声強化が見られる場合、悪性変化に注意する必要があります。二次感染の場合、嚢胞壁が厚くなり、病変領域に細い回声が見られます。血性液体がある場合、回声が強化されます。
　　2、CTはB超で特定できない場合や嚢胞に出血や感染がある場合に価値があります。嚢胞に出血や感染がある場合、不均質性が示され、CT値が上昇します。CTが嚢胞の特徴を示している場合、診断的な穿刺は必要ありません。
　　3、IVUは嚢胞が腎臓の実質または尿管を圧迫する程度を表示できます。
　　4、MRIは嚢胞液の性質を特定するのに役立ちます。
　　二、嚢胞穿刺と嚢胞液検査
　　B超、CTなどの検査で確定できない場合や悪性変化の疑いがある場合、B超の下で嚢胞穿刺を行い、嚢胞液を検査します。嚢胞が癌腫を合併している場合、嚢胞液は血性または濃い茶色で、脂肪および他の成分が顕著に増加し、細胞学が陽性、CA-50レベルが上昇します。感染を合併している場合、嚢胞液は濃い濁りがあり、脂肪およびタンパク質の含有量が中程度に増加し、アミラーゼおよびLDHが顕著に増加します。細胞学検査で炎症細胞が見られ、嚢胞液の培養で病原菌を特定できます。嚢胞液を抽出後、造影剤および（または）ガスを注入し、嚢胞壁の状況を表示できます。嚢胞壁が滑らかであれば、腫瘍の存在がないと考えられます。

　　単純性腎嚢胞の食事に関する注意事項：
　　一、食べるべき食物
　　単純性腎嚢胞は、軽い消化しやすい食物、新鮮な野菜、適量の果物、適切な水分摂取を推奨します。食事の栄養バランスに注意してください。
　　二、避けるべき食物
　　腎嚢胞の食事は、辛い刺激物を避けなければなりません。例えば、唐辛子など；酒類を避けます；喫煙（受動喫煙を含む）；チョコレート；コーヒー、海の魚、エビ、カニなどの「発物」；塩分の多い食事を避けます。特に発酵食品；汚染された食品、不衛生的な食品、腐敗変質した食品、残飯残菜などを避けます；焼き物などの食事を避けます。
　　三、食物の服用制限
　　1、タンパク質の制御：現代医学では、タンパク質の摂取が低すぎるか多すぎる場合、腎臓にとって有益ではありません。特にタンパク質を大量に摂取した後は、過剰な代謝物が生成されます。尿毒症毒素の中のアミノ酸、クレアチニン、アミン、ポリアミン、および特定の中分子物質は基本的に窒素（タンパク質）の代謝物です。タンパク質の摂取制限（腎不全時の低タンパク質食事）は、腎臓の負担を軽減し、尿毒症毒素の生成を減少させ、病状を緩和するのに重要な役割を果たします。
　　2、塩分摂取の制限：塩分を制限する際には、患者の病気の状況や腎機能の程度に応じて調整しますが、すべての慢性腎機能不全患者が厳しく塩分を制限する必要はないです。
　　3、水分摂取：単純性腎嚢胞の場合、腎の濃縮機能が低下しているため、体内の代謝物を腎臓から排出するために多くの水分が必要です。したがって、単純性腎嚢胞の患者が明らかな浮腫や心不全、高血圧がない場合、水分を無理に制限すべきではありません。

　　単純性腎嚢胞は進行が遅く、必ずしも腎臓に損傷を与えないため、発見時には多くの患者が年をとっており、治療は保守的になる傾向があります。
　　1、腎実質や腎盂・腎嚢が明らかに圧迫されていない、感染や悪性変化がなく、高血圧や上述の症状が明らかな場合でない限り、嚢胞が大きくても手術は推奨されません。その代わりに、B超検査を密に観察します。
　　2、感染が発生した場合、抗生物質が嚢胞壁を通過し、嚢胞内に入ることができるため、まず抗生物質治療と超音波ガイド下での穿刺吸引を行います。これが効果がなくならない場合、再び開放手術を検討します。
　　3、嚢胞に癌化が確認されたり、腎癌が併発した場合、早期に手術治療を行う必要があります。
　　4、嚢胞の直径が4cmを超える場合、穿刺と硬化剤治療が可能です。硬化剤の選択は慎重に行わなければなりません。四環素は硬化と感染予防の両方の効果があり、効果は96％に達し、副作用は少ないです。リン酸水素塩も効果が高く、44％の嚢胞が完全に消失し、52％が縮小し、重篤な副作用はありません。
　　5、上述の処置が効果がなく、症状や嚢胞の感染が明らかな場合、嚢胞の切除術または腎部分切除術を行うことができます。
　　6、嚢胞が原因で患腎に重篤な感染が発生し、腎機能が深刻に損傷しているが、対側の腎機能が正常である場合、腎切除術を行うことができます。
　　つまり、単純性腎嚢胞の治療は、嚢胞が腎臓と全身に与える影響を総合的に考慮し、嚢胞の進行に応じて行わなければなりません。上述の状況が明らかな場合でない場合、観察を密にし、治療を急いで行う必要はありません。