先天性泌尿系奇形

　　先天性泌尿系奇形の腎奇形には、嚢胞性腎病变、蹄鉄形腎、孤立腎などがあります；先天性輸尿管奇形には、輸尿管完全欠如、双輸尿管奇形、輸尿管膨出、異位輸尿管开口、後下腔静脈輸尿管、輸尿管と腎盂の外側の接続奇形などがあります。

　　重複腎、重複輸尿管及び开口異位は、臨床的に比較的よく見られる小児の先天性奇形ですが、症状の変異が大きいため、診療に一定の困難をもたらします。胚の第4～7週に、輸尿管は中肾管から分化し、中肾管の下端から輸尿管芽が発達し、上端が上向きに発達し、輸尿管となり、生肾組織に入ると、徐々に腎盂、腎顆石及び集合系統を形成します。この過程で2つの輸尿管芽が発生すると、輸尿管の重複奇形が発生します。

　　先天性泌尿系奇形の症状とその危害は、実際には並発症から来ており、無症状で機能が良い患者に対しては治療をしないで、観察のみを行うことができます。症状があり、機能に影響を与える場合、治療が必要で、手術が主な治療手段です。手術のプランは実際の状況に応じて決定されます。機能がまだ良い場合で、輸尿管の积水がある場合、重複の腎臓と輸尿管を残し、輸尿管膀胱内再植術を行い、积水と逆流の問題を解決するだけで十分です；輸尿管嚢胞を合併している場合、小さな嚢胞（直径

　　先天性泌尿系奇形の一般的な症状は、血尿、排尿異常、腹痛、腹部の腫瘤です。具体的な症状は以下に述べます。

　　1、尿失禁が主症状のものは、輸尿管开口異位によるものです。

　　2、排尿困難が主症状のものは、輸尿管嚢胞によるものです。

　　3、泌尿系感染が主症状のものは、尿の逆流と尿路の积水によるものです。

　　4、腹部の腫れ物が主な症状である場合、重複腎、重複尿管の积水が原因です。

　　先天性泌尿系奇形は主に先天性疾病であり、そのため本疾患は直接的に予防することができません。早期発見、早期診断、早期治療は本疾患の予防に重要です。妊娠中は定期的な検査を行い、子供が発達異常の傾向がある場合には、染色体検査を行い、明確になった後は人工流産を行い、病気を持つ子供の出生を避ける必要があります。

　　先天性泌尿系奇形の検査には、直肠指诊、血液および尿の検査、肝機能および腎機能の検査などが含まれます。具体的な検査方法は以下に述べます。

　　1、直肠指诊：尿道狭窄の部位と程度、および直腸損傷の有無を確認するための重要な手がかりを提供することができます。

　　2、診断的な導尿：一部の裂傷を完全断裂に進行させ、出血を悪化させ、血腫を引き起こし、感染を引き起こすことがあります。

　　3、尿道金属探条または誘導探条の検査：尿道狭窄の部位と程度を特定することができます。

　　4、血液検査、尿検査、肝機能、腎機能、電解質、心電図、X線写真、泌尿器科B超、膀胱尿道造影、静脈泌尿系画像、膀胱鏡検査、輸尿管鏡検査。

　　先天性泌尿系奇形は、一般的な治療に加えて、以下の点にも注意する必要があります：患者はビタミン、高品質のタンパク質、利尿作用のある食品を摂取することが推奨されます。辛辣や油っぽい食品は避けます。

　　先天性泌尿系奇形の治療は、手術療法と非手術療法の両方に含まれます。その治療方法は以下に述べます。

　　一、治療原則

　　1、尿道および周囲の感染を積極的に治療します。

　　2、尿道排尿機能の回復を目的とし、尿道の解剖学的連続性と完全性を回復します。

　　3、治療中に新しい合併症が発生しないように注意します。

　　4、慢性腎機能不全がある場合、膀胱造口術を行います。

　　5、尿道と直腸の瘻があれば、まず結腸造口術を行います。

　　二、非手術療法

　　非手術療法は主に尿道拡張に依存しており、手術療法後の症例でも定期的に拡張を行い、再狭窄を予防する必要があります。尿道に急性炎症がある場合には尿道拡張は避け、良好な麻酔と厳格な無菌条件下で行う必要があります。拡張は暴力を避け、必要に応じて一手指で直腸内を導いて、仮道に至るまでの穿入を防ぐ必要があります。拡張は小さな探針から始め、次第に大きな探針に徐々に拡大する必要があります。急躁は避けましょう。急速な拡張は尿道管壁の裂傷を引き起こし、瘢痕形成を促進し、狭窄を悪化させます。一般的には男性はF24まで拡張することが適しています。尿道拡張後は尿道が腫れ、腫脹します。約2～3日で消退しますので、4日以内に連続して拡張を行わないようにしましょう。二次の間隔は、一般的に1週間から始め、徐々に延長します。

　　尿道に尿道灌流液を注入することで尿道狭窄の再発を予防することができます。柔らかい拡張効果が得られます。音波や碘化物イオン透入などの理学療法方法は、瘢痕の軟化を加速し、拡張効果を確固たるものにすることができます。

　　3. 手術療法

　　1. 後尿道狭窄の処理：尿道損傷後の狭窄に対する処理は、3～6ヶ月が適しています。損傷の程度に応じて以下の手術方法を選択できます：

　　（1）尿道内切开術（選択可能）：尿道手術刀（冷刀）やレーザーで狭窄部の瘢痕を切除し、尿道内径を拡大し、尿管を留置します。狭窄部が短い場合に適しています。

　　（2）尿道吻合術（推奨）：会陰部の切開を行い、狭窄部と瘢痕を切除し、尿道の両端を吻合します。狭窄部に適しています。

　　（3）尿道拖入術（選択可能）：尿道吻合ができない患者に適しています。狭窄端の尿道を切除し、遠端尿道を自由に引き伸ばし、近端狭窄部を通過させ、膀胱に固定します。欠点は、陰茎の短縮や勃起時の下曲を引き起こす可能性があります。

　　（4）尿道代替形成術（選択可能）：長い尿道狭窄や閉塞に適しています。带蒂皮弁と游离移植を使用して欠損した尿道を修復します。

　　①带蒂皮瓣：一般的には陰茎、会陰皮膚が使用されます。皮弁は良い血液循環が必要であり、毛髪、結石、憩室形成が並行する合併症です。遠期に尿道再狭窄の発生率は比較的高いです。

　　②游离移植物：自体粘膜、皮膚、組織工学材料（去細胞化マトリックス）は、長段狭窄の尿道形成再建に適しています。

　　2. 前尿道狭窄の処理：尿道損傷後の狭窄に対する処理は、傷後3ヶ月以降が適しています。

　　尿道海绵体に浅く影響する前尿道狭窄（

　　球部が2cm未満の尿道狭窄に対しては、瘢痕切除吻合術が適切な治療方法です（推奨）、この治療方法の成功率は95％に達することができます。しかし、陰茎部の尿道や長い球部尿道狭窄（2cm以上）に対して単純な断端吻合術は推奨されません。なぜなら、それにより患者の勃起時の下曲や痛みが引き起こされるためです。このような患者には、皮膚移植や游离移植の代替尿道形成術（推奨）を提案します。損傷性尿道狭窄の患者に対して尿道内支架治療は推奨されません。

　　4. 手術後の処理

　　単純内視鏡下内視鏡切除術後、尿管を1～2週間留置します。他の術式の後は、通常尿管を3～4週間留置します。患者に多量の水を飲むことを推奨し、適切な抗生物質の使用を促進します。