خرافات الجهاز البولي الموروثة

　　تشمل الخرافات الكلوية لخرافات الجهاز البولي الموروثة التهاب الكلية الكيسي، والكلى الفيلية، والكلى الواحدة، وتشمل الخرافات البولية الكاملة في القناة البولية، بما في ذلك الخرافات البولية المزدوجة، والخرافات البولية المتوسعة، وفتح القناة البولية في مكان غير طبيعي، والخرافات البولية الخلفية للصدر الورقي، والخرافات البولية والكلى والحنجرة الخارجية، إلخ.

　　تعتبر الخرافات البولية الموروثة غير الشائعة في الأطفال، بسبب اختلاف التعبيرات السريرية، مما يسبب بعض الصعوبة في التشخيص والعلاج.4～7يتطور القناة البولية من القناة الكلوية، تنشأ من قاعدة القناة الكلوية قمة البذرة، تنمو القمة البذرة إلى الأعلى، وتشكل القناة البولية، تدخل بعد ذلك إلى الأنسجة الكلوية المولدة، وتشكل تدريجياً الحوض الكلوي والحوض البولي والنظام المجموعي، إذا حدثت في هذه العملية بذور قناة بولية اثنتين، فإنه سيحدث تكرار القناة البولية.

　　تأتي أعراض وآثار الخرافات البولية الموروثة في الواقع من التعقيدات، لذا يمكن تجنب العلاج للمرضى بدون أعراض وحسن الوظيفة الكلوية، فقط يمكن متابعة الحالة. بالنسبة للمرضى الذين لديهم أعراض تؤثر على الوظيفة الكلوية، يجب العلاج، حيث يعتبر الجراحة هي وسيلة العلاج الرئيسية، ويجب تحديد خطة الجراحة بناءً على الوضع الفعلي. إذا كان هناك تراكم السوائل في القناة البولية للمرضى الذين لديهم وظيفة كلوية جيدة، يمكن حفظ الكلية المزدوجة والقناة البولية، والقيام فقط بإعادة زرع القناة البولية إلى المثانة، والحل المشكلة من تراكم السوائل والعودة.

　　النزيف البولي والتبول الغير الطبيعي والألم البطني والحجر البولي هي الأعراض الشائعة لخرافات الجهاز البولي الموروثة. وسيتم ذكر التعبيرات السريرية المحددة أدناه.

　　1السلس البولي هو الأهم من الأعراض، وهو بسبب فتح البول في مكان غير طبيعي.

　　2بصعوبة التبول هي الأهم من الأعراض، وهي بسبب التهاب البولي.

　　3، تكون التعبيرات الرئيسية هي التهاب الجهاز البولي، بسبب العودة بالبول والامتصاص البولي.

　　4، تكون التعبيرات الرئيسية هي كتلة البطن، بسبب تجمع الكلى المكررة والبولية.

　　تشوهات الجهاز البولي الوراثي هي مرض وراثي، لذا لا يمكن منع هذا المرض مباشرة. إن الاكتشاف المبكر والتعرف المبكر والعلاج المبكر لهذه الحالة مهم جداً للوقاية من هذه الحالة. يجب القيام بالفحوصات المنتظمة أثناء الحمل، وإذا كان هناك تردد في تطور الطفل، يجب إجراء اختبار الكروموسومات بشكل عاجل، وإذا تم التأكيد يجب إجراء عملية الإجهاض الاصطناعي بشكل عاجل لتجنب ولادة طفل مصاب بالمرض.

　　تشمل الفحوصات لتشوهات الجهاز البولي الوراثي الفحص بالمسقط، التحليل البولي الدمي، فحص وظائف الكبد والكلى، وغيرها، والطرق المحددة للفحوصات المذكورة أدناه.

　　1، الفحص بالمسقط: يمكن أن يقدم أدلة مهمة لتحديد موقع ودرجة تضيق القناة البولية وكذلك ما إذا كان هناك ضرر شرجي.

　　2، الفحص التشخيصي للقناة البولية: يمكن أن يؤدي إلى تطور التمزق الجزئي إلى تمزق كامل، مما يزيد من النزيف، يسبب كتلة دموية، ويؤدي إلى التهاب ثانوي.

　　3، فحص القناة البولية المعدنية أو المسبار الموجه: يمكن تحديد موقع ودرجة تضيق القناة البولية.

　　4، تشمل الفحوصات: التحليل الدموي الشامل، التحليل البولي، وظائف الكبد والكلى، الكهارل، تخطيط القلب، الصور السينية، الفحص البولي بالموجات فوق الصوتية، تصوير القناة البولية، تصوير نظام البول الوريدي، الفحص بالمنظار البولي، الفحص بالمنظار البولي.

　　بالإضافة إلى العلاج التقليدي، يجب الانتباه إلى بعض الجوانب في النظام الغذائي لمرضى تشوهات الجهاز البولي الوراثي: يجب أن يتناول المرضى أطعمة غنية بالفيتامينات والبروتينات الجيدة وال利尿ات، ويجب تجنب الأطعمة الحارة والمحفزة والدهنية.

　　علاج تشوهات الجهاز البولي الوراثي يشمل العلاج الجراحي والعلاج غير الجراحي، وطرق العلاج المذكورة أدناه.

　　أولاً: المبادئ العلاجية

　　1، يجب علاج العدوى حول القناة البولية بشكل نشط.

　　2، يجب استعادة وظيفة التبول للقناة البولية بغرض استعادة التسلسل التشريحي الكامل للقناة البولية.

　　3، يجب تجنب ظهور مضاعفات جديدة أثناء العلاج.

　　4، يجب إجراء استبدال المثانة إذا كان هناك عدم كفاية وظيفة الكلى المزمنة.

　　5، يجب إجراء استبدال القولون إذا كان هناك تسرب بين القناة البولية والشرج.

　　ثانياً: العلاج غير الجراحي

　　العلاج غير الجراحي يعتمد في المقام الأول على توسيع القناة البولية، حتى في الحالات التي تم علاجها جراحياً يجب توسيعها بانتظام لمنع تكرار التضيق. لا ينبغي توسيع القناة البولية عند وجود التهاب حاد في القناة البولية، ويجب القيام بذلك تحت تأثير التخدير الجيد والتعقيم الصارم. يجب تجنب استخدام القوة الزائدة في التوسيع. إذا لزم الأمر، يمكن استخدام إصبع واحد في المستقيم للإرشاد لمنع اختراق المسار الزائف حتى المستقيم. يجب أن يتم التوسيع تدريجياً من خلال استخدام مسبار صغير وتبديل إلى مسبار أكبر، يجب تجنب الغضب. يمكن أن يؤدي التوسيع السريع إلى تمزق جدار القناة البولية، مما يؤدي إلى تشكيل ندبة ويزيد من تضيقها. عادة ما يتم توسيع الرجال إلى F24من الأفضل. بعد توسيع القناة البولية، يمكن أن يحدث تورم وتورم في القناة البولية. يمكن أن يستغرق ذلك حوالي2～3يستغرق بعض الوقت للانقسام، لذا لا ينصح بذلك في4يتم التوسيع بشكل متتابع في اليوم.1بعد مرور أسبوع، يبدأ في التمدد تدريجياً.

　　الحقن عبر القناة البولية لسائل التدفق يمكن أن يمنع تكرار تضيق القناة البولية. يحقق تأثير توسيع لين. يمكن تسريع نضج الندوب وتعزيز تأثير التوسيع من خلال طرق العلاج الطبيعي مثل الترددات الصوتية والتمرير الكهربائي باستخدام أيونات اليود.

　　ثالثا. العلاج الجراحي

　　1، معالجة ضيق البولينترورايا الخلفي:معالجة ضيق البولينترورايا بعد إصابة البولينترورايا:3～6شهر مناسب. يمكن اختيار الطريقة الجراحية التالية بناءً على شدة الإصابة:

　　(1) جراحة قطع البولينترورايا (اختياري):استخدام مبراة البولينترورايا (برودة) أو الليزر لقطع ندبة الضيق، بعد توسيع نصف قطر البولينترورايا، يتم تركيب قسطرة البولينترورايا. مناسبة لنهاية الضيق القصيرة

　　(2) جراحة تنسيق البولينترورايا (مُنصح بها):استخراج شق في المنطقة المحيطة بالشرج، إزالة نهاية الضيق والندبة، تنسيق نهاية البولينترورايا إلى نهاية البولينترورايا، مناسبة لنهاية الضيق

　　(3) جراحة سحب البولينترورايا (اختياري):مناسبة للمرضى الذين لا يمكنهم إجراء تنسيق البولينترورايا، بعد إزالة نهاية الضيق البولينترورايا، يتم إطلاق البولينترورايا البعيدة، مما يسمح لها بمرور نهاية النفق الضيق، وتثبيت البولينترورايا البعيدة على البولينترورايا القريبة أو تثبيت البولينترورايا البعيدة باستخدام خيط التوجيه في البولينترورايا البعيدة. عيوبه يمكن أن تكون تقليل طول القضيب عند الإنتصاب.

　　(4جراحة استبدال البولينترورايا (اختياري):مناسبة لضيق البولينترورايا الطويل أو الإغلاق. يتم تعديل البولينترورايا المفقودة باستخدام ريشة مغطاة أو زرع الأنسجة الحرة.

　　① ريشة مغطاةالجلد في القضيب والمنطقة المحيطة بالشرج. يجب أن يكون البلاصة جيدة التدفق الدموي، وتكون الشعر والحصوات والتهابات الأكياس هي مضاعفاتها. يظل معدل ضيق البولينترورايا في المستقبل مرتفعًا.

　　② زرع حرجميع الأنسجة المخاطية والجلدية والمعادن الهندسية (الخلايا الميتة) مناسبة للقيام بتحويل ضيق البولينترورايا الطويل.

　　2، معالجة ضيق البولينترورايا الأمامي:يتم معالجة ضيق البولينترورايا بعد إصابة البولينترورايا بوقت معين3بعد شهور مناسبة.

　　تؤثر على ضيق القضيب الأمامي الذي يؤثر على الجسم المضغوط للبولينترورايا (

　　بالنسبة للبولينترورايا السفلى الصغيرة2سم ضيق البولينترورايا، إزالة ندبة والتنسيق الجراحة هي طريقة العلاج الأنسب (مُنصح بها)، يمكن أن تصل نجاح هذه الطريقة إلى95الحجم. بالنسبة لضيق البولينترورايا في منطقة القضيب والبولينترورايا السفلى الطويلة (أكثر من2سم (سم) لا يُنصح بإجراء جراحة ربط بسيطة للإنتهاء، لأن ذلك قد يؤدي إلى انحناء السطح السفلي للقضيب عند الإنتصاب والآلام، يُنصح هؤلاء المرضى باستخدام جراحة تحويل الجلد أو زرع الأنسجة الحرة للبولينترورايا (مُنصح بها). لا يُنصح باستخدام قسطرة البولية الداخلية لعلاج ضيق البولينترورايا المدمرة.

　　أربعة. معالجة ما بعد الجراحة

　　بعد فتح الشرج فقط يبقى المسالك البولية1～2الأسابيع. عادة ما يبقى المسالك البولية بعد العمليات المختلفة3～4الأسابيع. تشجيع المرضى على شرب الماء بكمية كافية، وتطبيق المضادات الحيوية بشكل مناسب.