先天性泌尿系畸形

　　先天性泌尿系畸形中的肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等；先天性输尿管畸形包括输尿管完全缺如，还包括双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。

　　重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床表现变异较大，给临床诊治带来一定困难。在胚胎第4～7周时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管，进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及集合系统，如果在这个过程中出现两个输尿管芽，则会发生输尿管的重复畸形。

　　先天性泌尿系畸形的症状和危害实际上来源于并发症，故对于无症状、肾功能良好的病人可不予治疗，仅随访观察即可。对于有症状且影响到肾功能者，则需治疗，手术是主要治疗手段，手术方案的确定要根据实际情况。对于肾功能尚可的病例如果有输尿管积水，则可保留重复的肾脏及输尿管，仅行输尿管膀胱内再植术，解决积水和反流的问题即可；如果合并输尿管囊肿，较小的囊肿(直径

　　先天性泌尿系畸形常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部包块。具体临床表现如下所述。

　　1、以尿失禁为主要表现者，由输尿管开口异位导致。

　　2、以排尿困难为主要表现者，由输尿管囊肿导致。

　　3Основным проявлением является инфекция мочеполовой системы, вызываемая рефлюксом мочи и积水 мочевых путей.

　　4Основным проявлением является образование腹部 опухоли, вызванное скоплением повторяющихся почек и мочеточников.

　　Врожденные аномалии мочеполовой системы в основном являются врожденными заболеваниями, поэтому прямая профилактика этого заболевания невозможна. Ранняя диагностика, ранняя терапия имеют важное значение для предотвращения этого заболевания. В период беременности следует проводить регулярные обследования, если у ребенка есть тенденция к аномалиям развития,应及时 провести скрининг хромосом, после уточнения应及时 провести аборт, чтобы избежать рождения детей с болезнью.

　　Обследование врожденных аномалий мочеполовой системы включает ректальное исследование, анализ крови и мочи, исследование функции печени и почек и т.д., конкретные методы исследования описаны следующим образом.

　　1Ректальное исследование: может предоставить важные线索 для определения локализации и степени сужения уретры, а также наличия сочетанных повреждений прямой кишки, это важное исследование.

　　2Диагностическая катетеризация: может привести к полному разрыву частичного разрыва, что может加重 кровотечение, вызвать гематому, а затем инфекцию.

　　3Обследование уретры металлическим или индукционным инструментом: можно определить локализацию и степень сужения уретры.

　　4Общий анализ крови, анализ мочи, функция печени и почек, электролиты, электрокардиография, рентгеновские снимки, ультразвуковое исследование мочеполовой системы, цистография, венография мочеполовой системы, цистоскопия, уретроскопия.

　　Кроме стандартного лечения, при врожденных аномалиях мочеполовой системы необходимо также учитывать некоторые аспекты питания: пациенты должны есть продукты, богатые витаминами, качественным белком и мочегонными средствами; избегать острых, раздражающих и жирных продуктов.

　　Лечение врожденных аномалий мочеполовой системы включает хирургическое и нелечебное лечение, методы лечения описаны следующим образом.

　　Первое, принципы лечения

　　1Активное лечение инфекций уретры и окружающих тканей.

　　2Целью является восстановление функции мочеиспускания уретры, восстановление анатомической непрерывности и целостности уретры.

　　3Избегать появления новых осложнений в процессе лечения.

　　4При хронической почечной недостаточности выполняется цистостомия.

　　5Сначала необходимо провести колостомию при уретро-rectальном свище.

　　Второе, нелечебные методы

　　Нелечебные методы лечения в основном зависят от расширения уретры, даже в случаях, когда применяется хирургическое лечение, следует регулярно расширять, чтобы предотвратить повторное сужение. Расширение уретры не рекомендуется проводить при остром воспалении уретры, и оно должно проводиться под好好的 анестезией и в условиях строгой стерильности. Расширение следует избегать применения силы. В случае необходимости один палец вводится в прямую кишку для предотвращения проникновения в мнимый канал или прямую кишку. Расширение должно быть постепенным,从小号探杆依次递增大一号探杆，切忌急躁。Слишком быстрое расширение может привести к разрыву стенки уретры, что в свою очередь может привести к образованию рубцов и увеличению сужения. В общем, мужчины расширяются до F24Для того чтобы было лучше,每次尿道扩张后，尿道都会出现充血和水肿。大约经过一段时间，2～3Время полного исчезновения составляет около дня, поэтому не рекомендуется проводить расширение в это время.4Продолжайте расширение в течение дня.1примерно через неделю начать постепенно увеличивать.

　　Инъекция уретрального промывного раствора через уретру может предотвратить повторное развитие стриктуры уретры. Это создает эффект мягкого расширения. Методы физиотерапии, такие как аурикулярная терапия и проникновение иода, могут ускорить размягчение рубцов и укрепить эффект расширения.

　　Третий. Лечение оперативным путем

　　1Обработка сужения заднего уретрального отдела:Лечение сужения уретры после травмы уретры:3～6месяцев为宜. В зависимости от степени повреждения можно выбрать следующие методы операции:

　　(1） Уретральная резекция (возможно выбрать):Используйте уретральный скальпель (холодный нож) или лазер для резки рубца сужения, после расширения口径 уретры оставьте мочевой катетер. Подходит для короткого суженного участка.

　　(2） Уретроредукция (рекомендуется):Сделайте切口 в области перинеума, удалите суженный участок и рубец,吻合尿道ные концы, подходит для суженного участка

　　(3） Перенос уретры (возможно выбрать):Для пациентов, не подлежащих уретроредукции, после удаления суженного участка уретры свободный конец уретры перемещается через суженный участок, фиксируется или используется тяговая нить для его fixation в брюшной стенке. Минус в том, что это может вызвать укорочение полового члена и изгиб полового члена во время эрекции.

　　(4） Уретропластика с использованием трансплантата (возможно выбрать):Применяется для более длинных сужений уретры или闭锁. Использование пластины с ножкой и свободного трансплантата для ремонта дефектов уретры.

　　① Пластина с ножкой:Обычно используются кожа полового члена и перинеума. Кожный лоскут должен иметь良好的 кровоснабжение, осложнения включают в себя рост волос, камни и образование дивертикулов. В долгосрочной перспективе риск повторного сужения уретры все еще较高.

　　② Свободный трансплантат:Различные материалы для reconstructive уретропластики (десellularized basement matrix) подходят для долгосрочного сужения уретры.

　　2Обработка переднего сужения уретры:Время обработки сужения уретры после травмы составляет3месяцев после травмы наиболее适宜.

　　Обширного сужения переднего уретрального отдела, которое затрагивает только уретральную спинку (

　　Для球овой части менее2см сужения уретры, удаление рубцов и анастомоз является более подходящим методом лечения (рекомендуется), и успех этого метода может достигать95％. А для сужения уретры в области полового члена и более длинного сужения球овой части уретры (>)2см) Не рекомендуется использовать простую технику анастомоза концов, так как это может привести к изогнутому пенису и боли у пациентов, для таких пациентов рекомендуется использовать альтернативные методы reconstructive уретропластики с трансплантацией кожи или свободного трансплантата (рекомендуется). Не рекомендуется использовать уретральный стент для лечения пациентов с травматическим сужением уретры.

　　Четыре. Лечение после операции

　　Після单纯ого внутреннего разреза оставляют мочевой катетер.1～2Неделя. Обычно после других операций оставляют мочевой катетер.3～4Неделя. Рекомендуется пациентам пить больше воды и использовать антибиотики по мере необходимости.