Malformazioni congenite del sistema urinario

　　Le malformazioni renali nelle malformazioni congenite del sistema urinario includono lesioni renali cistiche, reni a ferro di cavallo, reni isolati, ecc.; Le malformazioni ureterali congenite includono l'assenza completa dell'uretere, inclusi le malformazioni di duplicazione dell'uretere, la dilatazione ureterale, l'apice ureterale ectopico, l'uretere posteriore alla vena cava inferiore, le anomalie di connessione tra uretere e cisterna renale, ecc.

　　La duplicazione renale, la duplicazione dell'uretere e la malposizione dell'apice dell'uretere sono malformazioni congenite pediatriche non rare, ma a causa della grande variazione nei sintomi clinici, portano alcune difficoltà alla diagnosi e trattamento clinici. Durante l'embrione4～7Allo stesso tempo, l'uretere si differenzia dal tubo mesonefrico, la parte inferiore del tubo mesonefrico emette un germoglio ureterale, la parte superiore si sviluppa verso l'alto, formando l'uretere, entra nel tessuto renale embrionale e si forma gradualmente la cisterna renale, il rene e il sistema collettivo. Se in questo processo si verificano due germogli ureterali, si verifica una malformazione di duplicazione dell'uretere.

　　I sintomi e i danni delle malformazioni congenite del sistema urinario derivano effettivamente dalle complicanze, quindi per i pazienti asintomatici con buona funzione renale, non è necessario trattare, è sufficiente seguire e osservare. Per i pazienti con sintomi che influenzano la funzione renale, è necessario trattare, la chirurgia è il metodo principale di trattamento, la determinazione del piano di trattamento deve essere basata sulla situazione reale. Se i casi con funzione renale ancora accettabile hanno un'ostruzione dell'uretere, è possibile conservare i reni e l'uretere duplicati, eseguire solo la rimpiantazione dell'uretere nel vescica, risolvere i problemi di ritenzione idrica e reflusso; se si verifica una cisti ureterale, è sufficiente conservare le cisti più piccole (diametro

　　I sintomi comuni delle malformazioni congenite del sistema urinario sono ematuria, disuria, dolore addominale, masse addominali. I sintomi specifici sono descritti di seguito.

　　1La incontinenza urinaria è causata da una malposizione dell'apice dell'uretere.

　　2I problemi di minzione sono dovuti a cisti ureterali.

　　3, con il sintomo principale di infezione del sistema urinario, causato da reflusso urinario e accumulo di urina nelle vie urinarie.

　　4, con il sintomo principale di masso addominale, causato da riacquisizione renale e riacquisizione ureterale di accumulo di liquido.

　　Le malformazioni congenite del sistema urinario sono principalmente malattie congenite, quindi non è possibile prevenire direttamente la malattia. La scoperta precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono di grande importanza per prevenire la malattia. Durante la gravidanza, è necessario fare controlli regolari, se il bambino ha una tendenza allo sviluppo anormale, è necessario fare una筛查 del cromosoma in tempo, chiarito in tempo per fare un aborto spontaneo, per evitare la nascita di bambini malati.

　　Gli esami per le malformazioni congenite del sistema urinario includono l'esame digito-rettale, gli esami delle urine e del sangue, gli esami delle funzioni epatiche e renali, ecc., i metodi di esame specifici sono descritti come segue.

　　1, esame digito-rettale: può fornire importanti线索 per determinare la posizione e la gravità della stenosi uretrale e se ci sono lesioni rettali concomitanti, è un esame importante.

　　2, cateterismo diagnostico: può far evolvere ferite parziali in fratture complete, aggravando l'emorragia, causando ematomi e infezioni secondarie.

　　3, esame della sonda metallica uretrale o sonda induttiva: può determinare la posizione e la gravità della stenosi uretrale.

　　4, esami del sangue completo, esami delle urine, funzionalità epatica e renale, elettroliti, elettrocardiogramma, radiografia a raggi X, ecografia urologica, cistografia uretrale, imaging del sistema urinario venoso, esame colposcopico, esame endoscopico delle vie urinarie, esame del rene pelvico.

　　Oltre al trattamento convenzionale, è necessario prestare attenzione a certi aspetti nella dieta dei pazienti con malformazioni congenite del sistema urinario: i pazienti dovrebbero mangiare cibi ricchi di vitamine, proteine di alta qualità e diuretici; evitare cibi piccanti e grassi.

　　Il trattamento delle malformazioni congenite del sistema urinario include trattamenti chirurgici e non chirurgici, i metodi di trattamento sono descritti come segue.

　　1. Principi di trattamento

　　1, trattare attivamente le infezioni uretrali e periuretrali.

　　2, con l'obiettivo di ripristinare la funzione di urinazione uretrale, ripristinare la continuità e l'integrità anatomiche dell'uretra.

　　3, evitare di sviluppare nuove complicazioni durante il processo di trattamento.

　　4, se ci sono insufficienze renali croniche, eseguire una cistostomia.

　　5, se ci sono fistole uretrali-rettali, eseguire prima una colostomia.

　　2. Terapia non chirurgica

　　La terapia non chirurgica si basa principalmente sull'espansione uretrale, anche nei casi trattati chirurgicamente, è necessario espandersi regolarmente per prevenire la ristizione. L'espansione uretrale non dovrebbe essere eseguita quando ci sono infiammazioni acute uretrali, e dovrebbe essere eseguita sotto anestesia adeguata e condizioni di sterilizzazione rigorosa. L'espansione dovrebbe evitare la forza bruta. Se necessario, utilizzare un dito nel retto per guidare per prevenire la perforazione del falso canale o del retto. L'espansione deve essere fatta gradualmente, iniziando con il catetere di piccolo diametro e passando gradualmente a un catetere di diametro maggiore, evitando l'impazienza. Espansioni troppo rapide possono causare ferite alla parete uretrale, seguite da cicatrizzazione e aggravamento della stenosi. In generale, gli uomini si espandono fino a F24È preferibile. Dopo ogni espansione uretrale, ci sono emorragie e gonfiore uretrali. Circa2～3Giorno prima di scomparsa, quindi non è consigliabile farlo4Espansione continua nel giorno. Il tempo di intervallo tra le espansioni generalmente parte da1Dopo circa una settimana, inizia a prolungarsi gradualmente.

　　L'iniezione di liquido di irrigazione uretrale può prevenire la recidiva della stenosi uretrale. Ha l'effetto di espansione morbida. Metodi di terapie fisiche come l'ionoforosi con iodio possono accelerare la softizzazione delle cicatrici, consolidare l'effetto dell'espansione.

　　Tre, trattamento chirurgico

　　1、 trattamento della stenosi uretrale posteriore:Il trattamento della stenosi uretrale dopo la lesione uretrale è:3～6mesi è ideale. A seconda della gravità del trauma, è possibile scegliere il seguente metodo chirurgico:

　　(1) Chirurgia di incisione uretrale (opzionale):Utilizzare il coltello chirurgico uretrale (coltello freddo) o il laser per aprire la cicatrice stenotica, espandere il diametro dell'uretra e lasciare il catetere vescicale. Adatto per segmenti di stenosi più corti

　　(2) Chirurgia di anastomosi uretrale (raccomandato):Prendere un'incisione del perineo,切除狭窄段及瘢痕，将尿道两端吻合，适用于狭窄段

　　(3) Chirurgia di trazione dell'uretra (opzionale):Adatto per i pazienti che non possono eseguire l'anastomosi uretrale, dopo la resezione della stenosi uretrale, liberare la parte distale dell'uretra, farla passare attraverso la stenosi prossimale in modo moderato, fissarla o utilizzando il filo di trazione per fissarla alla parete addominale. Lo svantaggio è che può causare la riduzione della lunghezza del pene e la curvatura verso il basso del pene durante l'erezione.

　　(4） Chirurgia di sostituzione dell'uretra (opzionale):Adatto per stenosi uretrale o ostruzione più lunga. Utilizzare pedonula con peduncolo e trapianto libero per riparare la perdita di uretra.

　　① Pedonula con peduncolo:Comuni sono la pelle del pene e del perineo. La pedonula deve avere un buon apporto di sangue, i complicati sono i capelli, le calcolosi, la formazione di diverticoli. La frequenza di risteno uretrale a lungo termine è ancora piuttosto alta.

　　② Trapianto libero:Tutti i materiali di rivestimento endodermico, pelle, materiali di ingegneria tissutale (matrice decellularizzata) sono adatti per la ricostruzione dell'uretra di lunghezza lunga.

　　2、 trattamento della stenosi uretrale anteriore:Il tempo di trattamento della stenosi uretrale dopo la lesione uretrale è calcolato a partire dal trauma3mesi dopo essere più appropriato.

　　steno della parte anteriore dell'uretra che coinvolge la corona uretrale più superficiale (

　　Per la pelvi inferiore più piccola2cm di stenosi uretrale, la resezione della cicatrice e l'anastomosi sono trattamenti più adatti (raccomandati), con una percentuale di successo che può raggiungere95％. Per la stenosi uretrale del pene e la stenosi uretrale pelvica di lunghezza più lunga (>2cm) Non si raccomanda di utilizzare la semplice anastomosi dei segmenti terminali, poiché ciò può causare curvatura verso il basso e dolore all'erezione del paziente, pertanto si consiglia di utilizzare la chirurgia di ricostruzione dell'uretra con peduncolo cutaneo o trapianto libero come alternativa (raccomandato). Non si raccomanda l'uso di stent uretrale per i pazienti con stenosi uretrale traumatica.

　　Quattro, trattamento post-operatorio

　　Dopo la semplice incisione interna, lasciare il catetere vescicale in posizione.1～2Settimana. Altre tecniche chirurgiche generalmente richiedono la rimozione del catetere vescicale.3～4Settimana. Incoraggia i pazienti a bere molta acqua, applicare antibiotici in modo appropriato.