Malformaciones congénitas del sistema urinario

　　Las malformaciones renales en las malformaciones congénitas del sistema urinario incluyen enfermedades renales císticas, riñón en herradura, riñón solitario, etc.; las malformaciones de la uretera congénita incluyen la ausencia completa de la uretera, incluyendo la malformación de duplicación de la uretera, la hernia de la uretera, la abertura ectópica de la uretera, la uretera posterior a la vena cava inferior, la malformación externa de la unión ureterorenal, etc.

　　La duplicación renal, la duplicación de la uretera y la ectopía de la abertura son malformaciones congénitas infantiles no poco comunes en la clínica, pero debido a la gran variabilidad de las manifestaciones clínicas, trae ciertas dificultades al diagnóstico y tratamiento clínicos. En el embrión en el mes del4～7Al mismo tiempo, la uretera se diferencia del conducto mesonefrico, el extremo inferior del conducto mesonefrico emite el brote de la uretera, su extremo superior se desarrolla hacia arriba, formando la uretera, entrando en el tejido renal fetal y formando gradualmente la vejiga renal, el seno renal y el sistema colector, si en este proceso aparecen dos brotes de la uretera, se producirá la malformación de duplicación de la uretera.

　　Los síntomas y los riesgos de las malformaciones congénitas del sistema urinario en realidad provienen de las complicaciones, por lo que para los pacientes asintomáticos y con una función renal buena, no es necesario tratarlos, solo es necesario seguirlos de cerca. Para los pacientes con síntomas que afectan la función renal,则需要治疗，手术是主要的治疗手段，手术方案的确定要根据实际情况。对于肾功能尚可的病例如果有输尿管积水，则可保留重复的肾脏及输尿管，仅行输尿管膀胱内再植术，解决积水和反流的问题即可；如果合并输尿管囊肿，较小的囊肿(直径

　　Los síntomas comunes de las malformaciones congénitas del sistema urinario son la hematuria, la disuria, el dolor abdominal y los tumores abdominales. Las manifestaciones clínicas específicas se describen a continuación.

　　1El principal síntoma es la incontinencia urinaria, causada por la ectopía de la abertura de la uretera.

　　2El principal síntoma es la dificultad para orinar, causada por la cystitis ureteral.

　　3, con infección del sistema urinario como principal manifestación, causada por el reflujo de orina y la estenosis urinaria.

　　4, con el bulto abdominal como principal manifestación, causado por el reñón duplicado y la estenosis de la ureteral duplicada.

　　Las malformaciones congénitas del sistema urinario son enfermedades congénitas, por lo que no se puede prevenir directamente esta enfermedad. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son de gran importancia para la prevención de esta enfermedad. Durante el embarazo, se debe hacer el examen regularmente, y si el niño tiene una tendencia a la anomalía de desarrollo, se debe realizar una筛查 de cromosomas lo antes posible, y una vez que se clarifique, se debe realizar un aborto espontáneo para evitar el nacimiento de niños con enfermedades.

　　Las pruebas de las malformaciones congénitas del sistema urinario incluyen exploración digital rectal, análisis de sangre y orina, examen de función hepática y renal, entre otros, y los métodos específicos de las pruebas se describen a continuación.

　　1, exploración digital rectal: puede proporcionar pistas importantes para determinar la ubicación y el grado de estenosis uretral y si hay lesiones rectales concomitantes, es un examen importante.

　　2, cateterismo diagnostico: puede hacer que las lesiones parciales se desarrollen en roturas completas, lo que agravará la hemorragia, causando hematoma y seguida de infección.

　　3, examen con varilla metálica uretral o varilla de inducción: puede determinar la ubicación y el grado de estenosis uretral.

　　4, análisis de sangre completa, análisis de orina, función hepática y renal, electrolitos, electrocardiograma, radiografía de rayos X, ultrasonido de urología, cistografía uretral, imagen por resonancia magnética de sistema urinario venoso, examen con cistoscopio, examen con ureteroscopio.

　　Además del tratamiento convencional, también se deben prestar atención a ciertos aspectos en la dieta de los pacientes con malformaciones congénitas del sistema urinario: los pacientes deben consumir alimentos ricos en vitaminas, proteínas de alta calidad y diuréticos; evitar alimentos picantes y grasos.

　　El tratamiento de las malformaciones congénitas del sistema urinario incluye tratamiento quirúrgico y no quirúrgico, y los métodos de tratamiento se describen a continuación.

　　1. Principios de tratamiento

　　1, tratar activamente las infecciones de la uretra y sus alrededores.

　　2, con el objetivo de restaurar la función de orinar de la uretra, restaurar la continuidad y integridad anatómica de la uretra.

　　3, evitar la aparición de nuevas complicaciones durante el proceso de tratamiento.

　　4, realizar una cistostomía si hay insuficiencia renal crónica.

　　5, primero realizar una fistulización colónica si hay una fístula uretral-rectal.

　　2. Tratamiento no quirúrgico

　　El tratamiento no quirúrgico se basa principalmente en la expansión uretral, incluso en los casos que han sido tratados quirúrgicamente, también se debe expandir regularmente para prevenir la estenosis recurrente. No se debe realizar la expansión uretral cuando hay una inflamación aguda en la uretra, y debe realizarse bajo anestesia adecuada y condiciones de esterilidad estricta. Se debe evitar la fuerza excesiva en la expansión. En caso necesario, se debe guiar con un dedo en el recto para evitar el ingreso en un falso canal o en el recto. La expansión debe realizarse gradualmente, comenzando con un catéter pequeño y aumentando gradualmente de tamaño, evitando la impaciencia. La expansión rápida puede llevar a la rotura de la pared uretral, seguida de la formación de cicatrices que agravarán la estenosis. Generalmente, los hombres se expanden hasta F24Es recomendable. Después de cada expansión uretral, hay congestión y hinchazón en la uretra. Aproximadamente después de2～3Se retira después de varios días, por lo que no es adecuado en4Se debe expandir continuamente en el día. El intervalo entre las expandiciones generalmente comienza desde1Comienza a extenderse gradualmente después de aproximadamente una semana.

　　Inyección de líquido de perfusión uretral puede prevenir la recurrencia de estenosis uretral. Produce el efecto de expansión suave. Métodos de terapias físicas como la ionoforesis con yodo y audio pueden acelerar la softening de las cicatrices y consolidar el efecto de expansión.

　　Tres, tratamiento quirúrgico

　　1、tratamiento de la estenosis del urinario posterior:El tratamiento de la estenosis de la uretra después de la lesión de la uretra debe basarse en3～6meses es adecuado. Según la gravedad de la lesión, se pueden elegir los siguientes métodos quirúrgicos:

　　(1） Cirugía de incisión de uretra (opcional):Se utiliza el cuchillo quirúrgico de uretra (cuchillo frío) o el láser para cortar las cicatrices estenóticas, se amplía el diámetro interno de la uretra y se coloca un catéter urinario. Es adecuado para el segmento

　　(2） Cirugía de anastomosis de uretra (recomendado):Se realiza una incisión en el periné, se elimina el segmento estenótico y las cicatrices, se realiza la anastomosis de los dos extremos de la uretra, y es adecuado para el segmento

　　(3） Cirugía de inserción de uretra (opcional):Es adecuado para pacientes que no pueden realizar anastomosis de uretra, después de la escisión del extremo estenótico de la uretra, se libera el extremo distante de la uretra, se arrastra moderadamente a través del extremo estenótico cercano y se fija en o se pasa con una línea de tracción a través de la vejiga y se fija en la pared abdominal. La desventaja es que puede causar acortamiento del pene y curvatura hacia abajo del pene durante la erección.

　　(4） Cirugía de reconstitución de uretra (opcional):Son adecuados para la estenosis de la uretra de longitud más larga o la obstrucción. Se utiliza el injerto pedunculado y el injerto liberado para reparar la uretra defectuosa.

　　① Injertos pedunculados:Se utilizan comúnmente la piel del pene y del periné. Los injertos deben tener un buen suministro de sangre, y los complicaciones incluyen el crecimiento de pelos, cálculos y la formación de divertículos. La tasa de estenosis urinaria de largo plazo sigue siendo alta.

　　② Injertos liberados:Todos los materiales de mucosa autógena, piel, materiales de ingeniería tisular (matriz descelularizada) son adecuados para la reconstrucción de uretra larga.

　　2、tratamiento de la estenosis del urinario anterior:El tiempo de tratamiento de la estenosis post lesión de uretra debe basarse en el tiempo3meses después es más adecuado.

　　Las estenosis del urinario anterior que afectan la uretra cavernosa superficialmente (

　　Para las estenosis uretrales bulbar más pequeñas que2cm de estenosis de uretra, la cirugía de escisión y anastomosis de cicatrices es una forma de tratamiento más adecuada (recomendado), la tasa de éxito de este tratamiento puede alcanzar95％. Y para las estenosis de la uretra peniana y la uretra bulbar de longitud más larga (>2cm) No se recomienda utilizar la técnica de anastomosis de extremos simples, ya que puede causar curvatura hacia abajo y dolor en la erección del paciente, para este tipo de pacientes se recomienda la cirugía de reconstitución urinaria con injertos de piel o tejidos liberados (recomendado). No se recomienda el uso de un soporte urinario interno para tratar a pacientes con estenosis uretral traumática.

　　Cuatro, manejo postoperatorio

　　Después de la incisión interna simple, se deja el catéter urinario1～2Semana. Otros tipos de cirugías generalmente dejan el catéter urinario3～4Semana. Se recomienda que los pacientes beban más agua y utilicen antibióticos de manera adecuada.