先天性泌尿系畸形

　　先天性泌尿系畸形中的肾畸形包括囊性肾病变、马蹄形肾、孤立肾等；先天性输尿管畸形包括输尿管完全缺如，还包括双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。

　　重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床表现变异较大，给临床诊治带来一定困难。在胚胎第4～7同时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管，进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及集合系统，如果在这个过程中出现两个输尿管芽，则会发生输尿管的重复畸形。

　　先天性泌尿系畸形的症状和危害实际上来源于并发症，因此对于无症状、肾功能良好的病人可不予治疗，仅随访观察即可。对于有症状且影响到肾功能者，则需治疗，手术是主要治疗手段，手术方案的确定要根据实际情况。对于肾功能尚可的病例如果有输尿管积水，则可保留重复的肾脏及输尿管，仅行输尿管膀胱内再植术，解决积水和反流的问题即可；如果合并输尿管囊肿，较小的囊肿（直径

　　先天性泌尿系畸形常见的症状是血尿、排尿异常、腹痛、腹部肿块。具体临床表现如下所述。

　　1、以尿失禁为主要表现者，由输尿管开口异位导致。

　　2、以排尿困难为主要表现者，由输尿管囊肿导致。

　　3Những người có biểu hiện chính là nhiễm trùng tiết niệu, do尿液 ngược dòng và tích tụ niệu đạo gây ra.

　　4Những người có biểu hiện chính là khối u bụng, do hội chứng thận và niệu quản tái phát, tích tụ nước.

　　Dị dạng tiết niệu bẩm sinh chủ yếu là bệnh bẩm sinh, vì vậy bệnh này không thể ngăn ngừa trực tiếp. Phát hiện sớm, chẩn đoán sớm, điều trị sớm có ý nghĩa quan trọng để ngăn ngừa bệnh này. Trong thời kỳ mang thai, cần làm kiểm tra định kỳ, nếu trẻ có xu hướng phát triển bất thường, cần làm kiểm tra nhiễm sắc thể kịp thời, sau đó thực hiện phá thai nhân tạo nếu cần thiết để tránh trẻ bị bệnh sinh ra.

　　Kiểm tra dị dạng tiết niệu bẩm sinh bao gồm khám trực tràng, xét nghiệm máu và nước tiểu, kiểm tra chức năng gan thận, và các phương pháp kiểm tra cụ thể khác như sau.

　　1、Khám trực tràng: có thể cung cấp manh mối quan trọng để xác định vị trí và mức độ hẹp niệu đạo và có tổn thương trực tràng không là một kiểm tra quan trọng.

　　2、Đi tiểu dẫn hướng: có thể làm cho vết rách phần nào phát triển thành vết rách hoàn toàn, từ đó làm trầm trọng thêm chảy máu, gây ra bầm tím, và dẫn đến nhiễm trùng.

　　3、Kiểm tra que kim niệu đạo kim kim loại hoặc que dẫn hướng: có thể xác định vị trí và mức độ hẹp niệu đạo.

　　4、Xét nghiệm máu, xét nghiệm nước tiểu, chức năng gan thận, điện giải, điện tâm đồ, chụp X-quang, siêu âm tiết niệu, chụp造影 niệu đạo bàng quang, chụp cộng hưởng từ hệ tiết niệu tĩnh mạch, nội soi bàng quang, nội soi niệu đạo, nội soi niệu quản.

　　Ngoài việc điều trị thông thường, bệnh nhân dị dạng tiết niệu bẩm sinh cần chú ý một số khía cạnh trong chế độ ăn uống: bệnh nhân nên ăn nhiều vitamin, protein chất lượng cao và lợi tiểu; tránh ăn cay nóng và dầu mỡ.

　　Chữa trị các dị dạng tiết niệu bẩm sinh bao gồm phẫu thuật và không phẫu thuật, phương pháp điều trị cụ thể như sau.

　　1. Nguyên tắc điều trị

　　1、Chữa trị tích cực nhiễm trùng niệu đạo và xung quanh.

　　2、Mục tiêu là phục hồi chức năng tiểu tiện của niệu đạo, phục hồi tính liên tục và toàn vẹn của giải phẫu niệu đạo.

　　3、Tránh xuất hiện các biến chứng mới trong quá trình điều trị.

　　4、Thực hiện phẫu thuật tạo đường thoát nước bàng quang nếu có suy thận mạn tính.

　　5、Trước tiên phải tạo thành đường tiêu hóa trực tràng nếu có rò niệu đạo trực tràng.

　　2. Chữa trị không phẫu thuật

　　Chữa trị không phẫu thuật chủ yếu dựa vào việc mở rộng niệu đạo, ngay cả đối với các trường hợp đã phẫu thuật cũng nên mở rộng định kỳ để ngăn ngừa sự hẹp lại lần nữa. Không nên mở rộng niệu đạo khi niệu đạo có viêm cấp tính, và nên được thực hiện trong điều kiện gây mê tốt và vô trùng chặt chẽ. Không nên sử dụng sức mạnh bạo lực để mở rộng. Nếu cần thiết, cần sử dụng một ngón tay để dẫn hướng trong trực tràng để tránh xâm nhập vào đường ống giả thậm chí vào trực tràng. Mở rộng phải dần dần từ que探杆 nhỏ nhất và tăng dần lên que探杆 lớn hơn, không nên vội vàng. Mở rộng quá nhanh dễ dẫn đến rách thành niệu đạo, sau đó hình thành sẹo và làm trầm trọng thêm sự hẹp lại. Thường thì nam giới mở rộng đến F24Đó là tốt. Sau khi mở rộng niệu đạo, niệu đạo sẽ sưng tấy và phù nề. Khoảng2～3Ngày mới giảm dần, vì vậy không nên trong4Ngày liên tục mở rộng. Thời gian cách nhau của lần mở rộng thứ hai thường từ1Khoảng một tuần bắt đầu, dần dần kéo dài.

　　Việc tiêm dung dịch xịt niệu đạo có thể ngăn ngừa sự tái phát của hẹp niệu đạo. Nó có tác dụng mở rộng mềm. Các phương pháp điều trị vật lý như sóng âm và ion iodine có thể làm mềm sẹo và củng cố hiệu quả mở rộng.

　　Ba, điều trị phẫu thuật

　　1、 xử lý hẹp niệu đạo sau尿道:Xử lý hẹp niệu đạo sau khi bị tổn thương niệu đạo là:3～6tháng là hợp lý. Tùy thuộc vào mức độ tổn thương có thể chọn các phương pháp phẫu thuật sau:

　　(1) Phẫu thuật nội mổ niệu đạo (chọn lọc):Sử dụng dao phẫu thuật niệu đạo (cắt lạnh) hoặc laser cắt sẹo hẹp, mở rộng đường kính niệu đạo sau đó để lại ống dẫn niệu. Phù hợp với đoạn hẹp ngắn.

　　(2) Phẫu thuật ghép niệu đạo (khuyến khích):Lấy vết mổ hậu môn, cắt bỏ đoạn hẹp và sẹo, ghép đoạn niệu đạo hai đầu, phù hợp với đoạn hẹp.

　　(3) Phẫu thuật kéo niệu đạo vào (chọn lọc):Phù hợp với bệnh nhân không thể thực hiện ghép niệu đạo, sau khi cắt bỏ đoạn niệu đạo hẹp, niệu đạo远端 được tự do hóa, để kéo qua đoạn hẹp niệu đạo gần, cố định hoặc sử dụng sợi kéo qua thành niệu quản cố định vào thành bụng. Nhược điểm là có thể gây ngắn阴茎 và cong xuống khi cương cứng.

　　(4） Phẫu thuật thay thế niệu đạo (chọn lọc):Phù hợp với hẹp niệu đạo hoặc tắc nghẽn dài hơn. Sử dụng da mảnh có đốt sống và mô cấy tự do để vá vết thương niệu đạo.

　　① Da mảnh có đốt sống:Thường sử dụng da dương vật, da hậu môn. Da mảnh cần có nguồn cung cấp máu tốt, rụng lông, sỏi, hình thành túi phúc vị là các biến chứng. Tỷ lệ hẹp niệu đạo tái phát sau này vẫn cao.

　　② Mô cấy tự do:Các loại niêm mạc tự thân, da, vật liệu công nghệ sinh học (tẩy tế bào基质) phù hợp để tiến hành tạo hình và tái tạo niệu đạo dài.

　　2、 xử lý hẹp niệu đạo trước尿道:Thời gian xử lý hẹp niệu đạo sau khi bị tổn thương niệu đạo là sau khi bị thương3tháng sau là hợp lý hơn.

　　bệnh nhân hẹp niệu đạo trước尿道 hẹp liên quan đến niệu đạo dương vật海绵 thể hẹp hơn (

　　cho ball urethra nhỏ hơn2cm hẹp niệu đạo, phẫu thuật cắt bỏ và ghép nối sẹo là phương pháp điều trị hợp lý hơn (khuyến khích), thành công của phương pháp điều trị này có thể đạt đến95％。 Còn đối với hẹp niệu đạo ở bộ phận dương vật và hẹp niệu đạo球 bộ dài hơn ( >2cm) Không khuyến khích sử dụng phương pháp ghép đoạn đơn giản vì điều này có thể gây cong xuống và đau khi cương cứng của bệnh nhân, đối với bệnh nhân này, khuyến khích sử dụng phẫu thuật tạo hình niệu đạo bằng da chuyển vị hoặc mô cấy tự do (khuyến khích). Không khuyến khích sử dụng niệu đạo trong lòng ống dẫn niệu để điều trị bệnh nhân hẹp niệu đạo có tổn thương.

　　Bốn, xử lý sau phẫu thuật

　　Sau khi thực hiện nội mổ đơn thuần để lại ống dẫn niệu.1～2Tuần. Các phương pháp phẫu thuật khác nhau thường để lại ống dẫn niệu.3～4Tuần. Khuyến khích bệnh nhân uống nhiều nước, sử dụng kháng sinh hợp lý.