狼疮性肾炎

　　この病気は、機体が内源性（自己）抗原に対して発生する免疫複合体疾患であり、T細胞機能の乱れを伴います。ループリスの患者の血清には、自体組織成分に対する抗体が多数存在し、特に抗DNA抗体、特に抗二重鎖DNA（天然DNA）抗体の作用が確実です。患者の循環免疫複合体は、天然および単鎖DNA抗体および抗原に分離できます。患者の糸球体から洗脱された免疫グロブリン抗体は、天然および単鎖DNA抗原と結合します。

　　1、体液免疫の変化

　　DNAと抗DNA抗体が免疫複合体を形成し、主な役割を果たします。

　　1、ウイルスの触媒因子：多くの研究が、この病気とRNAウイルスの一種であるC型ウイルスと関連していることを証明しています。C型ウイルスは、一方で組織細胞を損傷させ、抗原性を持つDNAを放出させます。また、このウイルスが逆転录酵素を持っているため、ウイルスのRNAがDNAに複製され、人体が抗DNA抗体を生成させるため、ウイルスの複製から生成されたDNAと人体のDNAに対して抗病毒抗体が生成します。

　　2、細菌内毒素およびリポ多糖の触媒因子：細菌のリポ多糖成分をマウスに注入すると、マウスの組織のDNAが血循環に放出され、分裂素の作用があり、Bリンパ球の活性化と抗体の生成を促進します。これにより、このような物質がDNA抗原抗体複合体の生成を促進する作用があると考えられています。

　　3、自己組織破壊からDNAが放出される：本病患者の体内にはリンパ球の細胞毒性抗体が存在します。中等分子量の可溶性DNA免疫複合体が血液循環を通じて腎臓（または他の臓器）に至り、糸球体に沈着します。

　　2、細胞免疫

　　抑制性T細胞の機能と数が低下します。その原因は、患者の血清に細胞毒性抗体（抗リンパ球抗体または胸腺細胞抗体）が存在し、T細胞を破壊しているためです。抑制性T細胞が低下すると、抗体形成に対する抑制が直接小さくなるだけでなく、淋巴因子の放出によって補助性T細胞の活性化を抑制する能力が低下し、補助性T細胞が抗体生成を促進する能力が増加します。これにより、体液免疫（抗体生成）が活発になります。

　　3、遺伝的要因の影響

　　本病患者のうち、同じ病気の家族歴がある人は0.4％から3.4％に達します。

　　1、過敏症

　　この病気は薬物過敏症が起こりやすく、症状も重いです。過敏症が一旦発生すると、簡単には逆転したり病状が悪化したりしません。時には病状が比較的安定している時でも、過敏症を引き起こす薬を投与すると、持続的な高熱などの急性発作が引き起こされます。過敏症を引き起こしやすい薬としては、ペニシリン系、セファロスポリン系、サルファン系、エストロゲン、プロカイナミン、フェニトインナトリウムなどがあります。したがって、ループリスの患者はこれらの薬を使用することを避ける必要があります。

　　一部の症例では特定の食品に対してアレルギー反応が起こりやすく、その有害性は上記の薬物と基本的に同じです。特に動物性の肉食に対してアレルギー反応が起こりやすいです。例えば、犬肉、馬肉、羊肉などです。したがって、患者に対して慎重な食事を勧めることが重要であり、病状の悪化を避けるためです。

　　2、感染症

　　感染は一般的な合併症であり、最も一般的な死因や病状悪化の要因です。感染しやすい原因は、長期にわたる免疫抑制剤の使用、尿毒症、および病気自体の免疫機能の低下に関連しています。肺炎、腎孟炎、敗血症が最も一般的な合併症です。病原菌は黄色ブドウ球菌、ヌカ菌、大腸菌、変形菌、結核菌、カビ、ウイルスなどが考えられます。 

　　1、病歴と症状

　　中高齢の女性に多く見られ、軽症では無症状の蛋白尿（<2.5g/d）や血尿、浮腫や高血圧がない場合があります。多くの症例では蛋白尿、赤白細胞尿、管型尿や腎炎症候群の症状があり、浮腫や高血圧、腎機能低下、夜尿が増加することがあります。少数の症例では急激に発病し、腎機能が急速に悪化します。多くの腎臓が発熱、関節炎、皮疹などの腎外症状の後に受累します。重症例では、浆膜、心臓、肺、肝臓、造血器官、その他の臓器組織に迅速に病変が広がり、それに対応する症状が現れます。約4分の1の患者は腎臓損傷が最初の症状として現れます。生育年齢の女性が腎臓病を患う場合には、本疾患に関連する免疫血清学指標を常规的に検査する必要があります。本疾患の診断は、1982年にアメリカ风湿病学会が制定した系统性紅斑狼瘡診断基準に従っています。

　　2、健康診断で発見される

　　急性期には発熱がよく見られ、多くの患者が貧血の症状があります。特徴的な変化として、顔面に蝶形の紅斑が見られ、関節の腫れ、脱毛、皮疹、心音異常や心包腔液、肝臓や脾臓の腫大、リンパ節の腫大、さまざまな程度の浮腫や胸水や腹水などがあります。

　　1、体質要因に注意する

　　系统性紅斑狼瘡の近親者の発病率は5％から12％に達し、同卵双子の発病率は69％に達します。狼瘡患者の親族の中で、関節リューマチ、皮膚筋炎、硬化症、乾癬、牛皮癣などの自己免疫疾患の発病率も高く、黒人やアジア系の後裔の発病率は白人よりも高いです。これらは狼瘡が遺伝的要因に影響されていることを示しています。また、女性が多く、患者のテストステロンレベルが低いことから、内分泌要因、特にエストロゲンが狼瘡患者体内のレベルと狼瘡性腎炎の発病に関連しているとされています。したがって、自己免疫疾患の発病基盤を持つ红斑狼瘡患者、特に自己免疫疾患を持つ親族がいる患者に対しては、高度な注意が必要です。一旦病気に罹患すると、自己免疫疾患を考慮に入れるべきであり、自己免疫疾患に罹患すると、積極的な治療を行い、狼瘡性腎炎の発生を防ぎ、腎臓損傷を避ける必要があります。

　　2、ウイルス感染の治療を積極的に行う

　　近年の実験研究によると、ウイルス感染が系统性紅斑狼瘡の発生に関連している可能性があることが発見されました。したがって、さまざまなウイルス感染の治療を積極的に行う必要があります。特に上呼吸道のウイルス感染のような「軽い病気」に対しても、油断は禁物です。なぜなら「風は百病の長」と言われ、多くの重い病気は風邪や感冒から始まり、人々に危害を及ぼしているからです。

　　3、薬物の毒性に注意してください

　　红斑狼瘡に関連する薬には、ヒドロキシアミン、プロカインアミド、イソニアジド、メチルドパ、クロプロマキシンおよびクイニジンなどがあります。特に前二者がよく見られます。これらの薬に含まれるヒドロキシル、アミン、硫黄基が関係している可能性があります。したがって、狼疮遺伝学の基盤がある红斑狼瘡患者は、これらの薬が红斑狼瘡患者に対して毒性を持つ可能性に注意する必要があります。

　　4、日光曝露を避ける

　　紫外線照射は狼疮性肾炎の病情を悪化させることがよくあります。紫外線はDNAを胸腺嘧啶二重結合体に変換し、抗原性を強化し、系統性紅斑狼瘡の発症を促進します。したがって、狼疮性肾炎患者は日常生活で強い日光下での長時間の曝露を避け、紫外線の過剰な照射による腎損傷を減らすために注意する必要があります。

　　1、尿検査では、さまざまな程度の尿蛋白、顕微鏡下血尿、白血球、赤血球および管型尿が見られます。

　　2、多くの患者が中等度の貧血があり、時には溶血性貧血を呈し、白血球が低下し、血小板の多くが100×10^9/L未満で、血沈が速くなります。

　　3、免疫学検査：血清中の多種の自己抗体が陽性で、γ-球蛋白が顕著に増加し、血中免疫複合体が陽性、補体血症が低下し、特に活動期では血中の红斑狼瘡細胞が陽性、皮膚の狼瘡帯試験が陽性です。

　　4、重症活動性の狼疮性肾炎は、Ccrが一定の程度で可逆的に低下し、血尿素窒素とクレアチニンが上昇し、血白蛋白が低下したり、肝機能のアミノトランスフェラーゼが高値になることがあります。末期の狼疮性肾炎では、Ccrが顕著に低下し、血クレアチニンと尿素窒素が顕著に上昇します。

　　5、画像診断：B超で両腎が大きくなっていることが急性病变を示唆します。一部の患者は肝臓や脾臓が腫大している場合や心包炎を合併しています。

　　6、腎生検は病理型、病变の活動性を知り、治療法を決定するのに役立ちます。腎損傷が最初の症状として現れる系統性紅斑狼瘡の場合、腎生検は診断に役立ちます。

    狼疮性肾炎患者の食事は、軽やかで消化しやすいものが主で、野菜や果物を多く摂り、栄養バランスの良い食事を心がけ、栄養が十分になるように注意してください。また、患者は辛い、油い、冷たい食べ物を避ける必要があります。

　　1、狼疮性肾炎の治療は、臨床所見、実験室データおよび腎生検資料に基づいています。軽症の系統性紅斑狼瘡（皮疹や低熱、関節症状などがみられる場合）および免疫血清学検査異常がある場合、尿検査が正常で、腎生検が腎小球が正常または軽微な変化を示す場合、非ステロイド系抗炎症薬を使用して症状を改善し、通常は糖質コルチコイドまたは細胞毒性薬を使用する必要はありません。病情の変化を厳しく観察します。尿検査が異常で、腎生検が局所的な節段性の系膜増生と節段性の壊死、新月体形成および局所的な腎小球硬化を示す場合、中〜小用量の糖質コルチコイド（例えば、プレドニゾロン20〜40mg/日）を使用し、必要に応じて細胞毒性薬または雷公藤製剤を追加で使用します。

　　2、重症の系统性紅斑狼瘡（高熱、関節痛、無力感および/または迅速に滑膜、心臓、肺、肝臓、造血器官および他の臓器組織に影響を与える場合）が急性腎炎症候群または急進性腎炎症候群を伴い、腎生検が拡散性増生性腎小球腎炎または新月体性腎炎を示し、腎機能が進行的に低下する場合、標準的なステロイド治療とCTXの衝撃療法を提供します；またはメチル強力なステロイドの衝撃療法、1.0gを1日分として静脈投与し、3～5日間为一疗程、続いて中量の強力なステロイドを維持します。必要に応じて、7～10日後に再度行いますが、一般的には3疗程を超えないことが望ましいです。上記の方法が効果が不十分または病状が重い場合、血液濾過療法を考慮します。CTXを使用できない場合、シクロスポリンA、ミコフェノール酸エチルなどを使用することができます。急性重篤な腎機能不全、重篤な高血容量、心不全がある場合、緊急透析を行い、危険期を乗り越え、薬物治療の条件を整え、時間を確保します。

　　3、無症状の蛋白尿（尿蛋白〉2g/24h）を示す場合、糖質コルチコイドを使用し、適宜細胞毒性薬を追加し、雷公藤製剤と強力なステロイドを併用することも一定の効果があります。無症状の血尿を示す場合、雷公藤製剤（標準用量または倍用量）またはCTXを投与します。条件が許せば、腎病理型に応じて薬物治療を選択するのが最善です。

　　4、肾病综合征を呈示するが、尿中の赤血球は少なく、腎機能は安定しているか、または腎生検が膜型狼瘡性腎炎を示している場合、まず強力なステロイドを0.8～1.0mg/kg/日として投与します。2～4週間後の効果が不十分であれば、CTXを追加します。腎機能が低下し、重篤な高血圧があり、腎生検が腎小球増生が明らかにまたは病理型が変化している場合、標準的なステロイド治療とCTXの衝撃療法を提供します。

　　5、固定不变的蛋白尿があり、系统性紅斑狼瘡の症状がない場合、または氮血症があり、腎病理は慢性変化が主な場合、長期的に強力なステロイドや細胞毒性薬を使用することは避けた方が良いです。

　　6、末期の狼瘡性腎炎は慢性腎不全として処理します。

　　7、一般的な治療には、休息、食事、利尿、血圧低下、抗凝固と様々な合併症の予防と治療が含まれます。これは患者の病状に応じて、原発性腎小球病の治療を参考にすることができます。

　　8、漢方薬の証候学的治療は効果を高め、症状を減少させ、西洋薬の副作用を減少させることができます。