ゼーグル＝エイズ症候群

　　消化道潰瘍が主な症状である総合的な病態です。膵内分泌腫瘍ではインスリン腫瘍に次いで多く見られます。60％～70％が悪性であり、リンパ節や肝臓への転移があります。25％～30％の患者では、他の内分泌腫瘍（多内分泌腫瘍病I型（ENI））も同時に存在します。一部の腫瘍は膵臓外に位置し、十二指腸が好発部位です。原因は胃泌素腫瘍であり、この腫瘍は大量の胃泌素を分泌し、胃酸分泌を極端に増加させ、治療が難しい不典型な潰瘍を引き起こし、出血や穿孔を易くします。また、甲状腺や下垂体の腫瘍とその症状も併発することがあります。

　　1、大量出血

　　これは本疾患で最も一般的な合併症であり、患者の20％～25％に発生します。上消化道出血の最も一般的な原因でもあります。十二指腸潰瘍に合併する場合は胃潰瘍が多く、球後潰瘍に合併する場合はさらに多く見られます。出血が合併する場合、卓-艾症候群の既往歴はほぼ1年以内ですが、一度出血が起こると、再出血やさらに多くの出血が起こる可能性があります。10％～15％の患者では、大量の出血が卓-艾症候群の初見症状となります。

　　卓-艾症候群の出血の臨床所見は、出血部位、速度、出血量によって異なります。十二指腸後壁の潰瘍の場合、隣接する膵十二指腸動脈を破裂して異常に急速で大量の出血が発生することがあります；前壁は大きな動脈が隣接していないため、大量の出血は少ないです。潰瘍底部の肉芽組織の滲血や潰瘍周囲の粘膜の糜爛性出血は、通常小さくて一時的な出血に過ぎません。卓-艾症候群の出血が速くて量が多い場合、嘔血や黒便が見られます；出血量が少なくて速度が遅くて持続的な場合、徐々に低色素性小红細胞性貧血や潜血陽性の便が現れます。十二指腸潰瘍の出血では、黒便が嘔血よりも多く見られ、胃潰瘍の出血では、両方の発生機会が同程度です。短時間の大量出血では、血容量の急減によりめまい、目眩、倦怠感、口渇、心悸、心拍数の増加、血圧の低下、昏睡、休克に至ることもあります。卓-艾症候群に出血が前兆として起こる前に、局所の充血が急激に増加して上腹部の痛みが強くなることがあります。出血後は、充血が軽減し、アルカリ血液が胃酸を中和・希釈するため、腹痛が軽減します。

　　卓-艾症候群の既往歴と出血の臨床所見に基づいて、診断は一般的に難しくありません。典型的な臨床所見がなく診断が難しい場合、出血後24～48時間以内に緊急的内視鏡検査を行うことを推奨します。その診断率は90％以上に達し、患者に迅速な診断と治療を提供することができます。

　　2、穿孔

　　潰瘍が腸膜層を透過して遊離腹腔に達した場合、急性穿孔となります；もし潰瘍が近隣の臓器、組織と癒着して透過した場合、穿孔性潰瘍または慢性穿孔と呼ばれます。後壁穿孔または穿孔が小さくて限局性腹膜炎のみを引き起こす場合、亜急性穿孔と呼ばれます。

　　急性穿孔時、十二指腸または胃の内容物が腹腔に流入し、急性弥漫性腹膜炎を引き起こします。臨床的に急に劇的な腹痛が発生します。腹痛は右上方または中上方から始まり、持続し速やかに子宮周囲にまで広がり、最終的には全腹部に及びます。腸漏出物が横隔膜を刺激するため、痛みは片側の肩に放射することがあります（多くは右側）。漏出物が腸系膜根から右下腹部へ流れ込んだ場合、右下腹部の痛みが急性盲腸炎穿孔に似た症状を呈することがあります。腹痛は翻身や咳などの動作で強くなるため、患者は床に横になるときが多く、両脚を巻きつけ、動かしたくないです。腹痛時には嘔吐や嘔気も伴います。患者は不安定で、顔色が白く、四肢が冷たく、心拍数が速くなります。穿孔が食事の後に行われた場合、胃内容物の漏出が多く、腹筋が非常に硬くなり、満腹の圧痛や反跳痛が見られます。漏出量が少ない場合、腹筋の硬直や圧痛、反跳痛は中上腹部に限定されます。腸音は低下したり消失したりします。肝の音界が小さくなったり消失したりすることで、気腹の存在が示されます。腸内容物が骨盤に達した場合、直肠指検で右側の直肠窪が痛みを感じることができます。周囲血の白血球総数や中性球が増加します。腹部のX線透視では、横隔膜下に遊離ガスが見られ、これにより消化管穿孔の存在が確認できますが、隔下に遊離ガスがないことでも穿孔の存在を除外することはできません。重篤な穿孔症例や潰瘍が膵臓に達した場合、血清アミラーゼも増加することがありますが、正常値の5倍を超えることはありません。

　　亜急性または慢性穿孔による症状は急性穿孔よりも激しくなく、限局性腹膜炎、腸粘連または腸閉塞の徴候を引き起こすだけで、短期間で改善が見られます。

　　3、幽門狭窄

　　十二指腸潰瘍が主な原因ですが、幽門前や幽門管の潰瘍でも発生することがあります。その原因は通常、潰瘍活動期の潰瘍周囲組織の炎症性腫脹や水腫、または反射的に幽門痙攣を引き起こすためです。このような幽門狭窄は一時的なもので、潰瘍の改善とともに消失することができます；内科治療が効果的であるため、機能性または内科性の幽門狭窄と呼ばれます。逆に、潰瘍の癒合、瘢痕形成、瘢痕組織の収縮または周囲組織との粘连により幽門経路が塞がれた場合、持続的なものであり、外科手術を経た場合には自然に軽減することはできません。これを器質性および外科性の幽門狭窄と呼びます。胃の停滞により、患者は上腹部の満腹感や不快感を感じ、食欲不振、打ち戻し、反酸などの消化器症状が多く、特に食後が強いです。嘔吐は幽門狭窄の主症状であり、食後30～60分後に発生することが多いです。嘔吐の頻度は少なく、約1～2日に1回程度です。一度の嘔吐量は1Lを超えることがあり、発酵した食物が含まれています。患者は長期にわたる繰り返し嘔吐や食事量の減少により体重が著しく減少することがありますが、必ずしも腹痛が伴うわけではありません。腹痛がある場合、多くは朝に発生し、節律性はありません。繰り返し大量の嘔吐により、H+とK+が大量に失われるため、代謝性アルカローシスが発生し、呼吸が短くなり、四肢が無力になり、不安定になり、手足の痙攣症状が発生することがあります。空腹時の上腹部の満腹感や逆蠕動した胃型、上腹部の水戸音は、幽門狭窄の特徴的な徴候です。

　　消化性潰瘍の症状が最もよく見られ、潰瘍に対する治療薬の反応が悪いです。胃大切除術を行った後、すぐに吻合部潰瘍、出血、穿孔、下痢、水様便や脂質下痢が発生し、腹痛と共に多く見られます。多発内分泌腫瘍症候群の表現、例えば副甲状腺機能亢進、糖尿病などがあります。

　　体格検査では：腹部の圧痛、倦怠感、内分泌腫瘍の徴候

　　1、長期の精神的ストレスを戒める

　　長期の精神的ストレスは大脳皮質を通じて植物性神経系に影響を与え、胃粘膜の血管収縮や胃機能の乱れを引き起こし、胃酸や胃蛋白酶の分泌過多を引き起こします。長期の緊張や不安、精神的な抑うつがある場合、胃潰瘍や十二指腸潰瘍の発症率が明らかに高まります。

　　2、過度な疲労を戒める

　　体力労働や知的労働をどちらを行おうとも、過度な疲労は避けなければなりません。過度な疲労は消化器官への血流不足や胃粘膜の分泌異常を引き起こし、さまざまな胃病の発生原因となります。

　　3、食事の過不足を戒める

　　食事の過不足は胃に大きな損傷を与えます。空腹時には胃が空っぽになり、胃粘膜から分泌される胃酸や胃蛋白酶が胃壁に傷つきやすくなります。これにより、急性や慢性の胃炎や溃疡が発生します。暴飲暴食は胃壁が過度に拡張し、食物が胃の中で長時間停滞することで、急性や慢性の胃炎や溃疡、さらには急性胃拡張や胃穿孔が発生しやすくなります。

　　4、過度な飲酒を戒める

　　アルコールは胃粘膜に充血浮腫や糜爛出血を引き起こし、溃疡の形成につながります。長期のアルコール摂取は肝臓に損害を与え、アルコール性肝硬変を引き起こします。膵炎の発生も飲酒と関係しており、これらの損傷は胃への傷害を悪化させます。

　　5、習慣的な喫煙を戒める

　　喫煙は胃粘膜の血管収縮を引き起こし、胃粘膜内のプロスタグランジン合成を減少させます。プロスタグランジンは胃粘膜の保護因子であり、その減少は胃粘膜に損傷を与えます。また、喫煙は胃酸や胃蛋白酶の分泌を刺激し、習慣的な喫煙はさまざまな胃病を引き起こす重要な原因となります。

　　6、六戒濃茶コーヒー

　　濃茶やコーヒーは中枢性の薬物であり、神経反射や直接的な影響を通じて、胃粘膜に充血、分泌機能の乱れ、粘膜バリアの破壊を引き起こし、潰瘍病の発生を促進します。また、胃に強い刺激を与える食べ物は適量で摂取することが重要です。

　　7、七戒急いで食べる

　　ゆっくりと噛み砕くことで食物の消化が良くなり、食べる際に急いで食べると、食物が十分に噛まないで食事が行われるため、胃の負担が増加します。研究によると、ゆっくりと噛むと唾液の分泌が増え、胃粘膜を保護する効果があり、悪い刺激物が胃粘膜に損傷を与えるのを防ぐことができます。

　　8、八戒就寝前の食事

　　就寝前の食事は睡眠に影響を与え、胃酸の分泌を刺激し、潰瘍を引き起こしやすくなります。

　　9、九戒不讲衛生

　　現在、幽門螺旋菌感染が胃炎、潰瘍、胃癌の発病の原因であることが判明しました。それは食器、歯ブラシ、キスなどを通じて相互に感染することができます。したがって、衛生を心がけ、他人の食器や歯ブラシを使用しないことで、幽門螺旋菌感染を予防し、さまざまな胃病を予防することができます。

　　10、十戒監用薬

　　長く服用すると胃粘膜を損傷させる多くの薬があります。その中で、胃粘膜を損傷させる一般的な薬は3種類あります：一つはアスピリン、ピリノール、消炎痛などの解熱鎮痛薬です；もう一つはプレンソン、デセミソンなどのステロイド薬です；さらに、エリスロマイシンなどの抗生物質があります。このような薬を使用する際には、医師の指示に従い、慎重に使用することを心がけ、胃に損傷を避けるために注意してください。

　　1、胃液、胃酸測定：夜間12時間の胃液総量が1000mlを超え、約66～90％の患者が基礎胃酸が1時間あたり15mmol以上、約50～67％の患者がBAO/MAOが60％以上です。

　　2、血清胃泌素測定：3分の1の患者が1000pg/mlを超えることが多く、約2分の3の患者が100～1000pg/Lです。

　　3、促腎液素またはカルシウム誘発試験：実験前の1～2倍または絶対値が500pg/mlを超えると、胃泌素腫瘍を示唆します。

　　4、胃鏡、X線バリウム検査：潰瘍、粘膜の皺が肥大し、胃液が多くなどが見つかることがあります。

　　5、腫瘍の定位：超音波、CT、MRI、血管造影などを使用できます。

　　食事では、タンパク質とビタミンが豊富な食事を適切に多く食べ、新鮮な野菜や果物を多く食べ、過食や過食を避け、生冷え、辛い刺激的な食べ物を避けましょう。タバコや酒を戒め、濃茶やコーヒーを避け、食後30分以内に横になるのを避けましょう。

　　夜更かしを避け、過度な疲労を避け、感情の変化が大きくなるのを避けましょう。

　　胃泌素生成腫瘍を切除することは、この病気の根本的な治療です。腫瘍を見つけることができず、または腫瘍が完全に切除できない場合には、薬物療法が使用されます。

　　一、手術療法

　　1、腫瘍切除術：胃泌素腫瘍が単一で転移がない場合、手術切除が一般的に推奨されます。しかし、膵臓内の腫瘍が完全に切除され治癒する場合は

　　2、全胃切除術：過去には、切除不能の腫瘍や切除後の腫瘍で胃酸と血清胃泌素レベルが低下しない場合、胃泌素作用のターゲット器官を取り除くために全胃切除術を行うことで効果的に消化性潰瘍を治療することができ、非常に少数の患者で原発性および転移性腫瘍が消退した報告があります。しかし、全胃切除術の死亡率が5％～27％に達し、術後の合併症も多く、現在は徐々に使用されていません。

　　3、高選択的胃迷走神経切断術：胃酸分泌を顕著に減少させ、組織アミンH2受容体阻害剤の制酸作用を強化し、その薬物用量を減らします。

　　4、他の内分泌腫瘍の切除：甲状旁腺腫瘍を伴う患者では、腹部手術前に甲状旁腺腫瘍切除術を行うことが一般的です。術後、下痢や消化性潰瘍の症状が軽減し、胃酸と血清胃泌素レベルが低下します。

　　二、薬物療法

　　1、制酸剤：組織アミンH2受容体阻害剤が登場してから、内科治療が可能になりました。患者が組織アミンH2受容体阻害剤を使用する量は、通常の消化性潰瘍患者よりも大きくなります。メチルメルカミン0.6g、Q4h。（少数の患者では1～10g/dに達する場合もあります）；レニチジン0.3g、Q8h。ファモチジン20mg、Q4h。組織アミンH2受容体阻害剤の用量を減らすために、抗胆碱能薬と併用することができます。オメプラゾールとエソメプラゾールは壁細胞酸泵酵素阻害剤で、さまざまな刺激によって引き起こされる胃酸分泌を強力に抑制し、この病気の治療で最も効果的な薬です。前者の用量は60mg、B.i.d；後者は60mg、Qidです。長期治療ではよく耐えられます。制酸剤の用量は人によって異なり、一般的にはBAOが推奨されます。

　　2、化学療法薬：切除不能の腫瘍や既に転移している場合に適しています。アンドロマイシンは腫瘍に対して治療効果があります。必要に応じて5-フロルウラシル（5-Fu）と併用すると、より良い効果が期待できます。現在、腹腔動脈内にアンドロマイシンを介入的に注入する方法が一般的で、副作用を減少させ、効果を向上させる効果があります。