致死性肝内胆汁淤積症候群

　　常染色体隐性遺伝で、先天性の遺伝性代謝異常が原因で、胆汁酸の代謝、輸送および排泄が障害され胆汁が溜まる。胆汁の流れの障害は肝細胞から胆管までのVater嚢の全経路のどこで発生しても良い。临床上は肝内および肝外の原因を区別することは重要である。最も一般的な肝内原因はウイルス性肝炎や他の肝炎、薬物性およびアルコール性肝疾患である。少見な原因には原発性胆汁性硬化症、妊娠中の胆汁分泌症、転移性肝癌および他の不常见的疾患がある。肝外原因による胆汁分泌症は胆総管結石や膵管がんが一般的である。他の不常见的原因には胆総管の良性狭窄（以前の手術に関連していることが多い）、胆管がん、胰腺炎または胰腺の擬似的嚢、硬化性胆管炎がある。

　　患者はしばしばイライラし、吸収不良、発育不良、骨粗鬆症などの症状が現れる。晚期には治療困難な合併症、如肝腎合併症、消化管大出血、重篤な出血傾向（注射部位の皮下出血など）、重篤な感染症、回復不能な電解質異常または2度以上の肝性脳症、脳浮腫、凝血酶原活性度が20％未満などがある。肝機能および腎機能の動態監視を行い、早期発見早期治療を行い、最大限に予後を改善する。

　　本症は稀で、新生児期に反復性の黄疸が現れる。次第に悪化し、皮膚のかゆみ、鼻出血、肝臓および脾臓の腫大、脂肪便、便の悪臭で色が薄くなる。出生後数ヶ月で黄疸が発生することもある。患者はイライラし、吸収不良、発育不良、骨粗鬆症となる。

　　常染色体隐性遺伝で、効果的な予防方法がない。つまり、親の遺伝子の影響を受けており、現在の医学では変えられない要因に属する。しかし、合理的な遺伝的カウンセリング、妊娠中の保健の強化、高齢妊娠者の妊娠率の減少は、本症の効果的な対策である。臨床医は、患者の両親の前の妊娠出産歴に基づいて健康相談を行い、必要に応じて周産期保健を強化し、産前診断を積極的に推進し、発育欠損の患者の出生をできるだけ避けるようにする。

　　血清の総胆红素が増加し、結合胆红素が主に増加。血清のアルカリ性リン酸酵素が増加し、コレステロールは正常または低下。凝血酶原時間が延長。尿中の胆红素が陽性。便には脂肪球がある。

　　一、妊娠中の肝内胆汁分泌症の食療法

　　1、豆類30グラム、薏苡仁30グラム、百合30グラム、薄荷叶10グラム、適量の水を加えて煮る。豆が柔らかくなったら、薄荷叶と砂糖を加えて煮続ける。妊娠中の肌のかゆみに適している。

　　2、銀耳50グラム、百合30グラム、莲子15グラム、水で煎じて飲み、砂糖を加えます。妊娠中の皮膚のかゆみと心配、不眠に適しています。

　　3、トウモロコシの毛50グラム、薏苡仁30グラム、红枣5個、水で煎じて飲みます。皮膚のかゆみと黄疸、食欲不振、小便の通りにくさに適しています。

　　4、西瓜皮200グラム、茵陳15グラム、砂糖適量、水で煎じてお茶として飲みます。かゆみと黄疸、肋間の張りと満腹感に適しています。

　　5、黄耆30グラム、水で煎じて汁を取る、粳米50グラム、赤豆50グラム、红枣20個、粥にして食べます。かゆみと脾虚血不足、習慣性流産に適しています。

　　二、妊娠中の肝内胆汁留積症に対して避けるべき食品

　　1、妊娠中は栄養豊富で油分が少なく消化しやすい食品を摂るべきです。例えば、新鮮な野菜、果物、瘦肉、卵、河魚、ミルクなどが含まれます。

　　2、香辛料や発熱性の食品、海のものや発物、例えば唐辛子、にんにく、タバコ、酒、海の魚、エビ、カニ、羊肉などは避けるべきです。

　　3、様々な揚げ物、煎し物、炙し物および炒物は火気を助け、湿気を生じさせ風を動かすため、避けるべきです。例えば、焼き鳥、焼き鶏、煙熏魚、肉、アボカド、ピーナッツなどが含まれます。

　　（以上の情報は一般的なものであり、詳細については医師に相談してください。）

　　1、基礎原因に対する治療

　　致死性肝内胆汁留積症で基本的な原因が明確な場合、根治または基礎疾患の管理を目指すことができます。腫瘍や結石による塞栓の場合、根治的腫瘍切除術またはERCPでの結石取り、胆道狭窄の修復により胆道引流が通常に戻ります；免疫抑制剤が効果的である可能性のある胆小管の免疫学的な損傷、薬剤性胆汁留積の場合、関連する薬剤の早期廃止が必要です。

　　2、サポートと对症療法

　　熊去氧胆酸、多烯脂肪酸膠囊、アデノシンエチルマリン、フェンバルビタール。漢方製剤は利胆退黄、降酸作用があり、柴胡、白芍、茵陳、丹参などがあります；かゆみの治療には、脂溶性ビタミン、カルシウムおよびビタミンDを補給します。

　　3、肝移植

　　原发性胆汁性肝硬変（PBS）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、胆道閉塞などの一部の終末期致死性肝内胆汁留積症の患者では、1年生存率約90％です。