Zieve症候群

　　アルコール中毒による肝細胞障害および不同程度的胆汁淤積が原因で黄疸が引き起こされます。アルコールは血清中の遊離脂肪酸の増加を引き起こし、肝内脂質形成の増加により血清中のリピドトリグリセライドが増加します。高脂血症は赤血球膜のリピド構成を変化させ、膜機能障害を引き起こし、脆性が増加して溶血が引き起こされます。さらに、アルコール中毒による膵炎およびビタミンEの不足も溶血に関連しています。

　　1、早発性狭心症は家族性高コレステロール血症でよく見られ、男性は45歳、女性は55歳の平均発病年齢です。最も若い患者は18ヶ月で心筋梗塞が発生しました。他の部位の動脈でも動脈硬化が発生することがあります。例えば、頸動脈の動脈硬化は頸動脈狭窄を引き起こし、検査中に頸動脈部で血管雑音を聞くことができます。

　　2、明らかに高いリピドトリグリセライド血症が急性膵炎を引き起こすことがあります。

　　3、肝機能障害が認められ、ALT、ASTが顕著に増加し、重症では急性肝不全が併発することがあります。

　　1、長期にわたる飲酒歴および慢性アルコール中毒患者に多く見られ、大量の飲酒後に嘔吐や食欲不振、上腹部の痛みが現れます。

　　2、肝臓が腫大し、質が中程度で圧痛があり、脾臓の腫大は少ないです。晚期には肝硬変の症状が現れることがあります。腹水、肝掌、蜘蛛痣などがあります。アルコールをやめると震えや錯維症が現れることがあります。結膜が黄色くなります。

　　3、溶血性貧血の症状として血红蛋白尿および含鉄血黄素尿などがあります。

　　アルコール中毒による肝細胞障害および不同程度的胆汁淤積が原因で黄疸が引き起こされます。アルコールは血清中の遊離脂肪酸の増加を引き起こし、肝内脂質形成の増加により血清中のリピドトリグリセライドが増加します。高脂血症は赤血球膜のリピド構成を変化させ、膜機能障害を引き起こし、脆性が増加して溶血が引き起こされます。さらに、アルコール中毒による膵炎およびビタミンEの不足も溶血に関連しています。アルコールを避け、アルコール摂取を減らすことが重要です！

　　1、血液検査：ヘモグロビンが低下し、網状赤血球が増加し、赤血球の形態が変化します。大赤血球、球状赤血球、ヘルメット細胞などが見られます。

　　2、赤血球の脆性が増加します。

　　3、骨髄検査で赤血球系の増殖が活発です。

　　4、脂質が増加し、特にコレステロール、リン脂質、中性脂肪が顕著です。

　　5、血清胆紅素が増加し、アルカリ性リン酸アミノトランスフェラーゼが増加し、肝機能が異常です。

　　6、肝生検で脂肪浸潤および硬化性変化があります。

　　一、飲食の原則

　　1、総カロリーを減らし、体質を管理します。小さくて頻繁に食事をし、満腹を避けます。

　　2、脂肪量を減らし、1日あたり40グラムを超えないようにしてください。体重管理のために、1日あたりの摂取量を制限します。

　　3、コレステロールの摂取量は、1日あたり200ミリグラムを超えないようにしてください。

　　4、高中性脂肪血症患者は、砂糖（白糖、葡萄糖、蜂蜜、パン、キャンディなど）を食べないか、少なめにしてください；

　　5、蛋白質の摂取量は、体重1キログラムあたり1グラムです。

　　6、ニコチン酸（脂質低下効果があります）とビタミンC（血中コレステロール低下効果があります）の摂取量を補充します。不飽和脂肪酸の摂取が多い場合、ビタミンEの摂取量も増やします。

　　7、亜鉛やクロムが豊富な食品を多く摂取してください。動物性食品や粗粮などが含まれます。

　　8、繊維に豊富な木質素はコレステロール生成を低下させる効果があります。粗粮、野菜、果物などの繊維を豊富な食品を多く摂取してください。多くの食品が脂質低下効果があります。大根、山里蘭、大豆、ミルク、緑豆、キノコ、アーモンド、生姜、オートミール、トウモロコシ、緑茶、セロリ、玉ねぎ、植物油、果物（オレンジ、ユズ、オレンジなど）、海産物（昆布、干しイカなど）。

　　二、飲食の禁忌

　　1、絶対に禁煙禁酒すべきです。

　　2、過食を避け、動物性脂肪の摂取を最小限に抑えましょう。動物の肝臓や他の臓器の摂取量を制限し、動物の脳、蟹黄、魚卵、卵黄、皮蛋などは厳重に制限します。

　　一、理想体重の管理

　　多くの流行病学調査によると、肥満者の平均血清コレステロールと中性脂肪レベルは、同年代の非肥満者よりも著しく高いです。体重指数（BMI）と脂質レベルは明らかに正相关関関係を持ち、体脂肪の分布も血清脂質タンパク質レベルに関連しています。特に、中心型肥満は高脂血症を発症しやすいです。肥満者の体重が減ると、脂質異常も正常に戻ることができます。

　　二、運動訓練

　　スポーツは心臓肺機能を強化し、インスリン抵抗性と葡萄糖耐性を改善し、体重を減らし、血清中性脂肪とコレステロールレベルを低下させ、HDLコレステロールレベルを上昇させることができます。

　　安全かつ効果的に運動を行うためには、以下の点に注意してください：

　　1、運動強度：運動量が適切でないと、期待される効果が得られない場合や予期せぬ状況が発生しやすくなります。運動後の心拍数レベルで運動量を測定し、適切な運動強度は、個人の最大心拍数の約80％程度に制御するのが望ましいです。運動形式は、中速歩行、ジョギング、泳ぎ、跳び縄、フィットネスクラス、自転車など、有酸素運動が適しています。

　　2、運動の持续时间：運動を始める前に、5～10分間のウォームアップを行い、心拍数を徐々に上記のレベルに達させ、その後20～30分間維持します。運動が終わったら、5～10分間のリラックス活動を行うのが良いでしょう。週に少なくとも3～4回の活動を行うべきです。

　　3、運動中は安全対策に注意し、様々な予期せぬ状況を避けるべきです。

　　3、喫煙を止める

　　喫煙は血中コレステロールや中性脂肪のレベルを高め、HDLコレステロールレベルを低下させます。喫煙を中止して1年経つと、血中HDLコレステロールは非喫煙者のレベルに達し、心臓病のリスク度合いは50％減少し、非喫煙者に近づくことができます。

　　4、食事療法

　　血中脂質は主に食物から得られます。食事を制限することで血中コレステロールレベルを5％～10％低下させることができ、体重減少にも役立ちます。また、脂質降下薬の効果も最適化されます。多くのⅢ型高脂血症患者は、食事療法を通じて他の共存的な代謝異常を正し、血中脂質レベルを正常に低下させることができます。

　　食事療法の適切な時期は、患者の心臓病のリスク度合いと血中LDLコレステロールレベルに依存します。一般的に、心臓病のリスク度合いが高いほど、食事療法を開始する血中LDLコレステロールレベルが低くなります。

　　高脂血症の食事療法は、理想体重を維持しながら血中のLDLコレステロールレベルを低下させる方法です。図表10によると、食事療法は通常2段階で行われます。3ヶ月間の第1段階の食事療法で血中LDLコレステロールレベルが目標に達しなかった場合、第2段階のより厳しい食事制限のスケジュールに移行する必要があります。心臓病の患者は、直接第2段階の食事療法スケジュールを適用するべきです。

　　食事構成は血中コレステロールレベルの高さに直接的な影響を与えます。血中コレステロールレベルは食事からのコレステロール摂取量に影響されやすく、多くの飽和脂肪酸を摂取することでコレステロールの合成も増加します。ただし、単不飽和脂肪酸と多不飽和脂肪酸は血中コレステロール、LDLコレステロールレベルを低下させ、HDLコレステロールレベルを高める効果がありますが、その熱量も高いため、過剰摂取すると体重増加や肥満を引き起こす可能性があります。したがって、食事中の不飽和脂肪酸も過剰摂取は避けましょう。一般的には、肉、卵、乳製品（特に卵黄や動物の内臓）などの食物（特に卵黄や動物の内臓）にはコレステロールや飽和脂肪酸の含有量が多く、摂取量を制限することが望ましいです。食用油は植物油を主に使用し、1人1日25～30gが目安です。家族性高コレステロール血症の患者は、食物からのコレステロールや脂肪酸の摂取を厳しく制限する必要があります。

　　5、治療薬

　　1、脂質異常の治療薬：現在、中国国外で一般的に使用されており、薬理学的メカニズムが明確で効果が確立している脂質調整薬は4種類あります。そのうち、血清中の総コレステロールおよびLDLコレステロールを低下させる主な薬剤にはスタチン系および樹脂系があります。血清中の三酸化脂質を低下させる主な薬剤にはベタースタイルおよびニコチン酸系があります。治療薬の選択は、臨床的な脂質異常の分類に基づいて行うことが望ましいです。

　　（1）スタチン系：即ちヒドロキシメチルメチルアミノアシド酸（HMG-CoA）還元酵素阻害剤であり、効果的な脂質調整薬であり、現在、最も広く使用されている脂質調整薬の一つです。現在、一般的に使用されているスタチン系薬には、ロバスタチン、シバスタチン、プロバスタチン、フラバスタチン、アトロバスタチンなどがあります。

　　スタチン系薬は脂質降下以外の作用もあります。数多くの大規模な長期追跡調査によって、スタチン系薬の治療は心臓病の死亡率を20％～43％、致死性または非致死性の心筋梗塞を24％～33％、心血管疾患の死亡率を17％～28％、脳卒中のリスクを20％～29％、全原因による死亡率を12％～31％減少させる効果が確認されています。

　　（2）ベタースタイル：即ちフェノキサルフonicアシドの誘導体です。現在、最も一般的にはフィノベタール、ジフェベタール、ベンザベタールが使用されています。大規模なランダム化比較試験の結果を総合すると、ベタースタイルの薬は血清中の三酸化脂質レベルを20％～60％、総コレステロールレベルを10％～20％、LDL-Cを5％～20％低下させ、HDL-Cを5％～20％上昇させます。ベタースタイルの薬は、血中のフィブリノーゲンレベルを一定の程度低下させる効果もあります。

　　ベタースタイルの薬は、高三酸化脂質血症および三酸化脂質が主な原因の混合型高脂血症の患者に適用されます。単純な低高密度リポ蛋白コレステロール血症の患者もベタースタイルの薬を投与することができます。ベタースタイルの薬は、重篤な肝機能障害や腎機能障害のある患者、妊娠中の女性、授乳中の女性、妊娠可能性のある女性には禁忌です。抗凝固薬と同時使用している場合、抗凝固作用が強化される可能性があるため、用量の調整に注意が必要です。

　　常见の副作用には口渇、食欲減退があり、一部の症例では肝機能試験、尿素窒素、クレアチニンが上昇することがあります。性機能減退も稀に見られます。投薬を中止すると迅速に正常に戻ります。長期投薬を行う患者は、肝機能、腎機能、CKなどを定期的に検査し、重篤な副作用の発生を予防するために有益です。

　　（3）ニコチン酸系：ニコチン酸はビタミンB群に属しますが、ビタミン作用の用量を超えると脂質調整作用があります。ニコチン酸系の薬剤は、純合子家族性高コレステロール血症やⅠ型高リピド血症を除いたすべての高リピド血症患者に使用できます。絶対禁忌症は慢性肝疾患と重症痛風です。相対禁忌症は糖尿病、高尿酸血症、消化性潰瘍です。

　　脂質低下薬として、ニコチン酸系の用量は大きく、1日に3～6gに達します。したがって、副作用が多いです。主な副作用は顔の赤み、皮膚血管拡張、消化器系の反応（嘔吐、嘔吐、消化不良、肝障害、潰瘍病の誘発など）です。ニコチン酸は糖耐量を低下させ、糖尿病を悪化させ、血尿酸を増加させ、痛風性関節炎を悪化させます。したがって、ニコチン酸の使用は通常、小剂量から始め、徐々に増量します。

　　（4）樹脂剤（胆汁酸結合剤）：この薬剤はコレステラミンやコレステラートなど、腸管から吸収されない高分子陰イオン交換樹脂です。この薬剤の共通の特徴は、胆汁酸またはコレステロールを腸管から吸収を阻止し、胆汁酸またはコレステロールを便とともに排出し、コレステロールの分解を促進することです。樹脂剤を服用した後、総コレステロールは10％～20％、LDL-Cは15％～25％下降します。トリガlycerideは変化しませんが、既存のVLDLレベルが上昇するため、血清トリガlycerideレベルがさらに高くなることもあります。したがって、必要に応じてVLDLを低下させる薬剤を追加することができます。この薬剤の効果は用量に関連しており、通常、1日20gから始め、30g程度に増やし、3～4回に分けて服用します。

　　樹脂剤は高三酸リン酸血症のいかなるタイプにも効果がありません。コレステロールと高三酸リン酸が同時に高い混合型の脂質異常には、他の種類の脂質調整薬と併用することが必要です。樹脂剤の一般的な副作用は消化器系の反応であり、嘔吐、満腹感、便秘、味覚障害などがあります。味覚障害は調味料で修正できますが、便秘は同時に多くの繊維食を摂取することに注意してください。樹脂剤は葉酸や脂溶性ビタミンを吸収するのに干渉する可能性があるため、長期服用者はビタミンA、D、K、カルシウム、葉酸を適切に補給することが重要です。成長期や妊娠中の女性は特に注意が必要です。

　　（5）プロブコール（probucol）：服用中に患者の黄色斑が消えることがあります。また、プロブコールは強力な酸化剤であり、LDLの変異を予防し、動脈硬化の形成と進行を抑制するのに有利です。

　　常见の副作用は嘔吐、腹痛であり、稀な副作用は多汗、血管神経性浮腫、頭痛、めまい、異常感覚です。血清のアミノトランスフェラーゼが上昇、アルカリ性リン酸アシルターゼが上昇することがまれに見られます。長期使用時、心電図でQ-T間期の延長が見られ、心室性不整脈が発生するため、Q-T延長症歴のある患者にはプロブコールは避けられます。この薬は妊娠中、授乳中の女性や子供には適していないです。服用を中止してから6ヶ月以内も妊娠を避けるべきです。

　　（6）魚油-Omega3脂肪酸：海魚油が脂質を調節するメカニズムはまだ十分には明らかではありませんが、肝内の脂質やリポ蛋白の合成を抑制し、コレステロールが便から排出されることを促進することが考えられています。また、冠動脈を拡張し、血栓の形成を減少させ、動脈硬化の進行を遅らせる効果も期待されます。また、プロスタグランジンの代謝や血小板、白血球の機能の改善と関連している可能性があります。一般的な副作用は、魚の臭いによる嘔吐です。消化道出血の既往歴がある患者は、長期にわたって魚油製剤を使用することは避けるべきです。この種の製剤の効果と安全性は、長期使用での証明が必要です。

　　2、脂質調節薬の選択：臨床実践では、脂質異常の原因や種類に応じて、脂質調節薬の作用機序や副作用などの要因を考慮して脂質調節薬を選択します。これらの基本的な原則に加えて、患者の多くの具体的な状況も考慮する必要があります。例えば、患者の年齢、並行する病気、職業や生活習慣、経済的余裕などです。

　　脂質異常患者の一部は、食事や生活習慣の調整に加えて、脂質調節薬を使用しても理想的な効果を達成できない場合があり、複数の薬剤を併用する必要があるかもしれません。併用療法を選択する際には、特に副作用に注意する必要があります。例えば、スタチンとベタブロッカーを併用する場合、特に用量が大きい場合、肝機能異常や筋溶解症の発生リスクが明らかに増加しますので、特に注意が必要です。全体的に、併用療法を避けることが望ましいです。必要不可欠な場合は、用量を小さくし、関連する副作用の症状に特に注意して、定期的に肝機能やCKなどの主要な指標を監査する必要があります。

　　六、重度脂質異常の非薬物療法

　　一部の脂質異常患者は、食事の調整や生活習慣の改善によって比較的理想的な脂質調節効果を達成できますが、非常に少数の患者では脂質レベルが非常に高く、多くは遺伝的異常を持つ患者が多いです。これらの患者は、血液浄化療法、外科治療（例えば、末端回腸切除術、門静脈下腔静脈分流術など）などの方法で治療できます。遺伝子治療は将来、難治性の遺伝性脂質異常を克服する可能性があります。