小児の肝臓腫瘍

　　小児の肝臓腫瘍の原因は、多くの研究が行われており、ある程度の理解が得られていますが、その原因はまだ明らかではありません。現在の研究では、原因因子として：

　　1、肝硬変肝細胞癌の患者の約80％が肝炎肝硬変を合併しており、多くの患者が大結節性肝硬変です。これは肝細胞の変性壊死、間質結合組織の増生、繊維間隔の形成、残留肝細胞の結節性再生が小葉を形成し、反復的な増生過程で肝細胞が変異し、最終的には癌化するためです。

　　2、病毒性肝炎乙型肝炎と肝臓癌の関係は密接であり、HbsAg陽性の患者では、肝臓癌の発生率がHbsAg陰性の患者よりも明らかに高いです。丙型肝炎と肝臓癌の発生も密接な関係があります。

　　3、黄曲霉毒素を含む食物が摂取されると、消化管を通じて吸収され、肝臓に到達し、肝細胞の変性壊死を引き起こし、その後癌化します。

　　4、化学性発癌物として、硝酸塩や亜硝酸塩などが明確にされています。

　　5、免疫状態肝臓癌の発生は、抗体の免疫機能の低下と一般的に関連しており、特に細胞免疫機能の低下と密接な関係があります。

　　肝母細胞腫は手術で完全に切除されると、生存率は85％です。一方、肝細胞癌の生存率は9％から35％に過ぎません。腫瘍が不完全に切除された患者では、局所的な再発が多く、最終的には死亡に至ることがあります。この病気は黄疸、腹水、骨粗鬆が合併することが多く、多発骨折、貧血、血小板増多なども引き起こすことがあります。

　　小児の肝臓腫瘍は、不規則な限局性の肝腫大が最初の症状であり、腫瘍は右腹部または右上腹部に位置しています。病歴では、腫瘍の急速な成長が記述されており、一部の患者ではお腹の下や中線を越えることがあります。腫瘍の表面は滑らかで、縁がはっきりしていて、硬さは中程度で、左右に少し動くことができます。圧痛点はありません。早期では軽い貧血を除き、一般的な状態は良好で、晚期では黄疸、腹水、発熱、貧血、体重減少が見られます。腹壁には静脈が拡張しており、巨大な腫瘍が原因で呼吸困難が生じることがあります。約20％の肝母細胞腫の症例で骨粗鬆があり、重症の場合は多発骨折に至ることがあります。

　　多くの患者は診察時に貧血や血小板増多があり、特に肝芽腫患者に多く見られます。肝芽腫患者の肝機能は通常正常ですが、肝細胞癌は肝炎や肝硬変に合併することがあり、血清胆紅素、アルカリ性リン酸酵素、アミノトランスフェラーゼが上昇することがあります。60％～90％の肝細胞癌症例と90％以上の肝芽腫症例の甲胎蛋白が上昇し、肝芽腫患者の尿中のシステアチオニン(cystathionine)排出量が増加します。

　　その他の原発性肝腫瘍には、海绵状血管腫および血管内皮細胞腫の2種類が一般的です。前者は腫瘍の成長により肝組織を圧迫し、肝細胞の変性を引き起こすことがあります。時には動脈と静脈の短絡が腫瘍内に存在し、小児の心不全や腫瘍破裂による出血で死亡することがあります。小さな血管腫は成長が遅く、症状が見られないことがあります。

　　血管内皮細胞腫は悪性で、肝内に血窦が形成され、疼痛、高熱、黄疸が見られ、進行が緩やかですが、予後は悪いです。肝錯継腫、奇形胎腫および単発または複数発の肝嚢胞などは非常に稀です。.

　　この病気の原因はまだ明らかでありませんが、一般的ながんの予防方法を参照し、がんの危険因子を理解し、適切な予防・治療戦略を策定することで、がんのリスクを減らすことができます。がんの発生を予防するためには、がんが体内で既に形成されていても、これらの戦略が体の抵抗力を高める助けになる2つの基本的なヒントがあります：

　　1、有害物質の侵入（がんを促進する要因）を避けることは、有害物質との接触を避けたりできるだけ少なくすることを助けます。

　　がんが発生する関連する要因を発症前に予防することができます。多くのがんはその形成の前に予防可能です。1988年にアメリカの報告書では、国際的に確認された悪性腫瘍に関する状況を詳細に比較し、多くの既知の悪性腫瘍の外部要因は原則として予防可能であると述べ、約80％の悪性腫瘍は単純な生活習慣の変更で予防できると提唱しました。さらに遡ると、1969年にHigginson医師が行った研究のまとめでは、90％の悪性腫瘍が環境要因によるものであると結論付けました。「環境要因」、「生活習慣」とは、私たちが呼吸する空気、飲む水、選ぶ食品、活動の習慣、社会的関係などが指されます。

　　2、体ががんに対する抵抗力を高めることは、体の免疫系とがんと戦う力を高め強化する助けになります。

　　私たちが直面しているがん予防対策の焦点は、まず私たちの生活と密接に関連する要素、たとえば禁煙、適切な食事、規則正しい運動、体重の減少に注目し改善すべきです。これらのシンプルで合理的な生活習慣の常識を守ることで、がんになるリスクを減らすことができます。

　　免疫機能を向上させる最も重要なことは、食事、運動、ストレスのコントロールです。健康な生活様式の選択は、がんから遠ざかる助けとなります。良い気分状態と適切な運動は、体の免疫系を最良の状態に保ち、腫瘍や他の病気の発症を予防するのに役立ちます。さらに、適度な運動は人体の免疫系を強化し、人体の腸管運動を促進することで大腸癌の発症率を低下させるという研究があります。

　　この病気の検査には、実験室検査と他の補助検査があります。血清学と画像学の進歩により、亜臨床肝がんの早期診断に様々な方法が提供されています。臨床では血清学診断を「定性診断」と呼び、画像学診断を「定位診断」と呼び、穿刺生検や脱落細胞検査を「病理診断」と呼びます。これらの方法の総合的な適用は、診断の正確率を高めることができます。

　　1、甲胎蛋白（AFP）検査

　　AFPは肝細胞に対して約90％の正確率がありますが、すべてのAFP陽性の患者が肝がんを患っているわけではありません。AFPの偽陽性は主に肝炎や肝硬変に見られ、これらは偽陽性症例の80％を占めます。さらに生殖腺胚腫、消化器がん、病理性妊娠、肝血管内皮腫、悪性肝繊維腫などもあります。AFP陰性の患者の診断では、AFP陰性でも肝がんの診断を除外することができません。その場合、酵素検査が行われ、その中で特に臨床的に重要なのはα1抗トリプシン（AAT）、γ-グリシン酸トランスフェラーゼ（γ-GT）、癌胚抗原（CEA）、アルカリ性リン酸アシダーゼ（AKP）などです。これらの血清学的検査結果は肝病患例で上昇することがありますが、特異性はありません。

　　2、肝穿刺生検

　　診断が基本的に明確な場合、肝穿刺検査は行わないことができます。なぜなら、肝穿刺には一定の合併症があり、最も一般的なのは出血です。また、肝穿刺時に穿刺針が門脈や肝静脈及び胆道を通過することがあり、この場合、癌細胞が血管内に運ばれ、転移を引き起こす可能性があります。

　　3、B超

　　1cm以上の腫瘍を表示し、診断の正確率は90％です。腫瘍の大きさ、部位、形状、数、肝胆管、門脈、脾臓、腹腔リンパ節なども表示し、肝硬変や脾腫大、腹水の有無についても診断ができます。

　　4、CT

　　肝がんの診断の正確率は93％で、最小の分解能は1.5cmです。優点は腫瘍の大きさ、位置、肝静脈と門脈の関係を直接観察できること、門脈や肝静脈に癌栓があるかどうかも診断できることです。

　　5、血管造影

　　肝動脈造影により変化の血流状況を確認し、手術の可能性及び指征を判断することができます。約1.5cmの腫瘍を表示し、現在の画像診断方法の中で最も高い分解能を持っています。また、肝血管種の区別にも重要な意味があります。明確な診断の同時に、肝動脈に変異があるかどうかも確認でき、肝切除手術に重要な助けとなります。中晚期の肝がんで手術ができない場合、塞栓術および（または）化学療法が提供されます。

　　6、MRI

　　CTと比較して基本的に一致しますが、肝の腫瘍を難しく鑑別する場合に役立ちます。T1、T2画像は肝癌、肝血管腫、肝膿瘍、嚢腫などが明確に区別できます。

　　7、放射性核素スキャン

　　血管腫と鑑別が難しい患者では、血流スキャンを使用して鑑別することができます。放射線スキャンの分解能が低いため、肝癌の診断方法として一般的に使用されません。

　　8、腹腔鏡

　　診断が難しい患者では、腹腔鏡検査を考慮することができます。腹腔内の状況や肝臓、肝表面の腫瘍を直接観察することができます。

　　9、X線検査

　　X線透視では右の隔膜が高くなり、動きが制限されるか局所的に隆起することが見られます。30％の症例ではX線平板撮影で腫瘍内に石灰化が見られ、約10％の症例で肺転移腫が診断時には見られます。

　　本疾患の小児は食事では主に軽い味わいのものを選び、バランスの取れた食事を心がけ、免疫を強化するものを多く摂取することができます。例えば、山藥、亀、キウイ、无花果、リンゴ、サンマ、蜂、ミルク、豚の肝などがあります。また、地芋、リンゴ、ニンジンも多く摂取することができます。
　　　　

　　本疾患の最も効果的な治療法は病変を切除することです。良性または悪性の腫瘍でも切除可能で、約95％の症例では病変が完全に切除可能です。手術後4～6週間で肝組織は迅速に修復し、この時点でCTおよびAFPおよびB超の再検査を行い、以降の再検査の基準としています。腫瘍は放射線療法に対して比較的不応性があり、シスプラチンとアドリアマイシン（アドリアマイシン）を併用することで肝母細胞腫に対して効果があり、切除不能な腫瘍を切除可能な病変に変換し、肺転移を除去することができます。広範囲の良性肝腫瘍で肝切除ができない場合、現在のところ効果的な治療法はありません。左右の肝葉に侵される切除不能な血管腫の小児に対して、切除不能な肝血管腫が心不全を引き起こした場合、肝動脈結紮を行うことができます。現在は肝動脈内栓塞療法が推奨されています。