無脾症候群

　　無脾症候群の原因はまだ明らかではありません。胚の4～5週目に、某些奇形形成因子の作用により、胚の発育が中止され、多くの奇形が形成されます。胚の発育の24～27週目は、肺静脈の発育および胃、十二指腸の最終的な固定が行われる時期であり、この時期の某些病因因子がこの病気を引き起こす可能性があります。

　　無脾症候群はその臨床所見に加えて、他の疾患を引き起こすこともあります。この病気はしばしば重篤な感染症、栄養障害、発達障害などが合併することが多く、そのため、臨床医と保護者は高度な注意を払う必要があります。

　　無脾症候群の臨床所見は主に以下の通りです：

　　1、持続的な紫斑

　　患者は出生後すぐに持続的な紫斑、呼吸困難、餌食困難、成長発達遅延、心拍数増加および酸素不足の症状を呈し、先天性紫斑性心臓病に酷似します。

　　2、心血管異常の症状と所見

　　年齢が高い場合、槌状指（趾）や心前部の隆起が見られます。約半数の症例では、胸骨の左縁に拡散した収縮期雑音があります。

　　3、無脾

　　腹部B超で脾臓が非常に小さいまたは存在しないことが発見されます。

　　4、免疫機能が低下しています

　　患者の抵抗力が低く、さまざまな感染症が発生します。

　　5、多発奇形

　　無脾と心臓血管奇形の他に、胃腸の位置が変わるなどの異常がよく見られます。

　　小児無脾症候群の原因は不明です。先天性疾患の予防方法を参照することができます。予防策は妊娠前から妊娠中までにわたって実施される必要があります。結婚前の健康診断は出生欠損の予防に積極的な役割を果たします。妊娠中の女性は、煙草、アルコール、薬物、放射線、農薬、ノイズ、揮発性有害物質、有毒有害重金属など、危害因子を避けることができます。妊娠中の産前保健の過程で、定期的な超音波検査、血清学検査などの出生欠損のスクリーニングが行われます。必要に応じて、染色体検査も行われます。異常結果が見つかった場合、妊娠を継続するかどうかを明確にし、実行可能な診療措置を講じる必要があります。

　　小児無脾症候群の診断では、その症状に加えて、化学検査を補助的に行う必要があります。主な検査方法は以下の通りです：

　　1、心電図検査

　　検査では心電図異常が見られ、起搏点の変動があります。

　　2、心臓血管造影検査

　　心臓血管造影は心臓血管奇形の種類を証明できます。奇形は二腔心、肺動脈欠如、三腔心、大動脈奇形、心房中隔欠如、永存動脈干などが主です。さらに、上腔静脈逆流異常も特徴です。

　　3、X線消化器検査または超音波検査

　　検査では脾臓の欠如や非常に小さい脾臓、腸の位置が変わっているなどの異常が見つかります。

　　小児無脾症候群の患者はビタミンやタンパク質を補給する必要があります。食事は軽やかで栄養豊富でなければならず、食事バランスを意識する必要があります。刺激的な食べ物を避け、病状の再発を避けるために、香辛料を避ける必要があります。新鮮な野菜や果物を多く食べ、免疫力を高める食物、例如山藥、亀、茸、キウイ、ユズ、リンゴ、サンマ、ハチミツ、ミルク、豚の肝臓など、体の抵抗力を高めるために食べる必要があります。

　　小児無脾症候群には確実な治療法がまだありません。心臓外科手術の治療効果は理想ではありません。感染症の予防、心肺機能不全の矯正、合併症の防止が主要な治療措置です。