胆汁性肝硬変

　　胆汁性肝硬変は原発性胆汁性肝硬変（Primary Biliary Cirrhosis, PBC）と二次性胆汁性肝硬変があります。後者は肝外の胆管が長期間にわたって塞栓されることで引き起こされます。PBCは一般的に自己免疫疾患とされ、リンパ球が活性化し、中・小の胆管を攻撃して炎症反応を引き起こすとされています。組織学的には、宿主が移植器官を拒絶する反応に似ており、肝臓の同種移植の拒絶反応と多くの相似点があります。

　　1、肝性脳病（肝昏迷）：これは最も一般的な死亡原因です。

　　22、上消化道大出血：門脈高圧による胃底や食道静脈瘤の破裂が最も一般的ですが、出血性潰瘍性胃炎、胃・十二指腸潰瘍、貝鍋粘膜裂傷症候群なども出血の原因となります。

　　20、感染症：肝硬変患者は気管支炎、肺炎、腸道感染、自発性腹膜炎やグラム陰性菌による敗血症などに容易に罹患します。

　　18、原発性肝がん：肝硬変と肝がんの関係は注目に値します。そのメカニズムは、乙肝ウイルスが肝細胞に損傷を与え、その後の増殖や非典型増殖、乙肝ウイルスと肝細胞の融合や肝硬変患者の免疫機能の変化などが関係しています。

　　16、肝機能不全：肝硬変と肝機能不全が長期間続く場合や感染症、既存の肝疾患の悪化などの要因で、少尿、無尿、窒素血症、低血ナトリウム、低尿ナトリウムが見られます。初めは腎臓に器質的な病変はなく、機能的な腎機能不全と呼ばれます。この合併症の予後は非常に悪いです。

　　12、初期

　　症状は軽い疲労や時折のかゆみに限られ、半分の患者が肝腫大、四分の一の患者が脾腫大を示します。血清アルカリ性リン酸酵素やγ-GTが上昇することは唯一の陽性所見で、日中軽く夜間重いかゆみが初発症状として47％に達し、四分の一の患者は疲労感が最初に現れ、うつ病を引き起こすことがあります。その後、かゆみが現れ、黄疸が初発症状として13％に達します。このような患者は肝脾腫大があり、黄色斑、角膜色素環、肝掌、蜘蛛痣、掻抓部位に蝶形の皮膚色素斑が見られ、皮膚が粗く厚くなります。これらは抓傷やビタミンAの不足に関連しています。

　　10、黄疸前期

　　少数の患者では血清コレステロールが8g/Lに達することがあります。手や足、胸背の皮膚に結節状の黄色斑が見られ、膝や肘、臀部の腱、神経鞘にも見られます。杵状指や長骨の骨膜炎が痛みや圧痛を伴うことがあります。

　　8、黄疸前期

　　黄疸が現れることは黄疸期の始まりを示しています。黄疸が深まると、病気の進行が後期に達していることを示唆します。2年未満の寿命が短く、この時、骨粗鬆症や骨軟化、脊椎の圧迫、肋骨や長骨の骨折が起こる可能性があります。これらはビタミンDの代謝障害に関連しています。

　　6、末期

　　血清胆红素が急上昇し、肝脾が顕著に腫大し、かゆみや疲労感が強くなり、慢性肝疾患の徴候が日々重くなります。食道胃底静脈瘤の破裂出血や腹水のある患者が増加し、銅の沈着により、少数では角膜色素環が見られます。胆汁が腸腔に不足し、脂肪の乳化和吸収が不良になるため、脂肪下痢が発生します。この時、ビタミンA、D、Kの吸収が悪くなり、夜盲症や皮膚角化、骨の変化や凝固機構の障害が生じます。胆管造影では大きな胆管は正常ですが、小さな胆管が歪んでいます。最終的には肝機能不全、静脈瘤の破裂、肝性脳症、腹水、浮腫と重い黄疸が見られ、これは末期の兆候です。

　　主に肝内外胆管病の原因を予防し、このような病気を積極的に治療し、低脂低油の食事を摂ります。

　　1、绝对禁酒（ビールや米酒を含む）、さまざまな飲料を少なく飲み、温茶を飲むことができます。

　　2、毎日の食事を一定に保ち、低塩、低脂肪、少糖、高蛋白質が良いです。辛い、油っぽい、揚げ物、粘り気のある食べ物は避け、暴飲暴食をしないでください。また、食事衛生に注意し、下痢を防ぐ必要があります。

　　3、肝臓に悪影響を与える食事は避けましょう。

　　4、運動の習慣と良い心の持ち方を保つ。

　　1、実験室検査

　　(1)血胆紅素が高値：直接胆紅素が主で、尿胆紅素が陽性です。胆汁から胆紅素が排出される量が減少するため、糞胆原および尿胆原も減少します。

　　(2)血清アルカリ性リン酸アシダーゼが高値：アルカリ性リン酸アシダーゼの源は胆小管上皮で、PBCは临床症状が現れる前にアルカリ性リン酸アシダーゼが顕著に高値になることがあります。

　　(3)リピッドが高値：特にリン脂質およびコレステロールが顕著に高値で、トリグリセリドは正常または中程度に高値です。

　　(4)肝機能検査：血清胆汁酸濃度が増加し、凝血酶原時間が延長し、早期にビタミンKを注入すると正常に戻ることができますが、晚期肝機能不全では矯正できません。血清アルブミンは病気の早期・中期では正常で、晚期では減少します；球蛋白が増加し、主にα2、βおよびγ球蛋白が増加します。

　　(5)免疫学検査：ミトコンドリア抗体の陽性率は90％～100％に達し、診断の重要な参考とされます。この抗体は慢性活動性肝炎での陽性率は10％～25％で、少数の隠匿性肝硬症、系统性紅斑狼瘡および関節リューマチでも陽性であり、3分の1の患者に抗胆管細胞抗体があり、少数に抗平滑筋抗体および抗核抗体があり、半分のリューマチ因子が陽性であり、血清IgMは増加することがあります。

　　ミトコンドリア抗体、アルカリ性リン酸アシダーゼ、IgMの三者が同時に存在するとPBCの確定診断に意味があります。

　　2、胆道造影

　　静脈法、皮膚から肝胆管造影または内視鏡逆行胆管造影法を使用して、肝外胆道閉塞を除外することができます。

　　3、肝生検

　　生体病理検査は確定診断に価値がありますが、胆汁淤積が重い場合や出血傾向がある場合は慎重に考慮し、必要に応じて腹腔鏡検査および生検を行う必要があります。

　　胆汁性肝硬症の食療法方

　　1、黒ごま茯苓粥：黒ごま10グラム、茯苓15グラム、生姜3枚、米100グラム。生姜を切り、茯苓を砕いて30分間浸して煎じて、2回煎じて、2回の汁を混ぜ合わせます。2回の汁を混ぜ合わせて、米と黒ごまと一緒に薄い粥を作ります。朝食・夕食に服用し、腹水がある場合の効果が良いです。

　　2、百合粥：百合60グラム、米100グラム、生姜3枚。百合を洗って細かく切り、米と一緒に粥を作り、朝食・夕食に服用できます。腹水がある場合にも使用できます。

　　1、オキサクリル酸

　　ヒースコットらは、オキサクリル酸（毎日14mg/kg）で222例のPBC患者を治療し、オキサクリル酸が胆汁淤積症の血清マーカーを改善し、3ヶ月以内に血清胆紅素が顕著に低下し、血清アルカリ性リン酸アシダーゼ、トランスアミナーゼ、コレステロール及びIgMが顕著に低下し、一部の患者の肝組織の変化が改善されたと発見しました。

　　2、D-青霉胺

　　肝内の亜鉛レベルを低下させ、炎症反応を抑制し、繊維化を軽減し、患者の生存期間を延ばすことができます。初回投与量は1日0.125gで、2週間ごとに0.125g増やし、維持量として1日0.5gまで増やします。長期治療が必要です。重篤な副作用には皮膚疹、蛋白尿、血小板や白血球減少があります。尿蛋白を週に1回、4週間後は月に1回検査し、白血球数の変化を観察し、必要に応じて治療の中止が必要です。

　　3、免疫抑制薬

　　(1) 環胞素AはTsに対して明らかな効果がありますが、肝腎毒性があるため長期使用は避けられます。1日10mg/kg、治療8週間後には血清アルカリ性リン酸酵素が顕著に低下します。(2) アミノテトラヒドロフタル酸（MTX）は、早期に小量（1日15mg、3回分を1週間に1回服用）を使用することで組織学的な変化を改善することができます。(3) 硫唑嘌呤は、胆管の排泄を改善し、皮膚の瘙痒に効果的のように見えますが、副作用が大きく、肝細胞機能不全を阻止することができません。用量は2mg/kgで、長期投与が必要です。

　　4、対症療法

　　(1) 瘙痒には抗ヒスタミン薬、例えば非那根、ピルビタミン、フェニラミンなどを使用します。消胆胺は1日5～10gで、瘙痒をコントロールできる範囲で小量から始めます。アルミン酸水素は1日4～20gで、胆汁酸と結合し、肝性瘙痒に効果的です。(2) 骨粗鬆症や骨化にはビタミンDを1～2万Uに注射します。カルシウムグリコサートは1日15mg/kgで、グリコース溶液に希釈し、1日1回、10日間1コース、2～3ヶ月ごとに1コースを繰り返します。(3) 夜盲症にはビタミンAを1日2.5～5万U使用します。血清銅が正常値以下の場合は、硫酸銅を1日220mg、4週間連続して服用し、暗适应が正常に戻るまで続けます。(4) 凝血機構障害者にはビタミンK1を1日10mg使用します。(5) PBCの末期患者は肝移植の対象となります。(6) 食事は低脂肪（1日50g以下）、高糖、高蛋白で、野菜を多く摂取します。(7) 食道胃底静脈瘤破裂出血や肝性昏睡の治療は肝硬変と同様です。