Cirrosis biliar

　　La cirrosis biliar primaria (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) y la cirrosis biliar secundaria. La última se debe a una obstrucción prolongada de las vías biliares extraperitoneales. Generalmente, se considera que la PBC es una enfermedad autoinmune, donde las células B son activadas y atacan las vías biliares medianas y pequeñas, causando una respuesta inflamatoria. Histológicamente, es similar a la reacción de rechazo del huésped al injerto, y tiene muchas similitudes con la reacción de rechazo del injerto homólogo hepático.

　　1、肝性脑病(肝昏迷)：es la causa más común de muerte.

　　2、上消化道大出血：Entre ellos, la ruptura de las varices gástricas o esofágicas debido a la hipertensión portal es más común, otras como la gastritis erosiva hemorrágica, úlceras gástricas y duodenales, síndrome de desgarro de la mucosa esofágica, etc., también son una de las causas de hemorragia.

　　3、感染：Los pacientes con cirrosis hepática son propensos a desarrollar bronquitis, neumonía, infección intestinal, peritonitis espontánea y sepsis bacteriana de bacilos gramnegativos, entre otros.

　　4、原发性肝癌：La relación entre la cirrosis hepática y el cáncer de hígado es notable, se sospecha que el mecanismo puede ser el daño a las células hepáticas por el virus de la hepatitis B que induce la proliferación o hiperplasia atípica, y la integración del virus de la hepatitis B y las células hepáticas, y la alteración de la inmunidad de los pacientes con cirrosis hepática.

　　5、肝肾综合征：La cirrosis hepática combinada con ascitis refractaria que dura mucho tiempo, o con infección, agravamiento de la enfermedad hepática original y otros factores, pueden aparecer oliguria, anuria, anemia nitrogenada, hiponatremia, hipouricemia, inicialmente los riñones no tienen lesiones orgánicas, por lo que se llama insuficiencia renal funcional, esta complicación tiene un pronóstico muy malo.

　　1、早期

　　los síntomas son solo cansancio leve y prurito intermitente,1/2con hinchazón del hígado,1/4con hinchazón de la glándula suprarrenal, la fosfatasa alcalina sérica y γ-GT aumenta a menudo es el único hallazgo positivo, el prurito que se hace más leve durante el día y más severo por la noche como síntoma inicial alcanza47por ciento1/4Los pacientes primero tienen sensación de cansancio, y pueden causar depresión, luego aparecen el prurito, la ictericia como manifestación inicial en13por ciento, estos pacientes a menudo tienen hinchazón del hígado y los ganglios linfáticos, pueden tener quistes de ictericia, anillos pigmentarios en la córnea, palmas hepáticas, hemangiomas arácnidos, manchas de pigmentación en la piel en el lugar de la picadura en forma de mariposa, la piel se vuelve más gruesa y más gruesa, que puede estar relacionada con lesiones por rasguño y deficiencia de vitamina A.

　　2、无黄疸期

　　En algunos pacientes, la concentración de colesterol sérico puede alcanzar hasta8g/L, las manos, los pies, la piel del pecho y la espalda tienen quistes de ictericia nodular, también hay distribuidos a lo largo de los tendones musculares de las rodillas, los codos, los glúteos, los nervios, los dedos en ganchos, la periostitis de huesos largos puede estar acompañada de dolor y sensación de presión.

　　3、黄疸期

　　La aparición de ictericia clínica marca el inicio del período de ictericia, el aumento de la ictericia预示着病程进展到晚期，寿命短于2años, en este momento, a menudo se acompaña de osteoporosis, osteomalacia, compresión de los vertebras, incluso fracturas de costillas y huesos largos, estos están relacionados con trastornos del metabolismo de la vitamina D.

　　4、终末期

　　El nivel de bilirrubina en suero aumenta en línea recta, el hígado y los ganglios linfáticos están significativamente hinchados, el prurito y la sensación de cansancio se agravan, los signos de enfermedad hepática crónica se vuelven cada vez más graves, y los pacientes con varices esofágicas y gástricas subesofágicas que se rompen y sangran y con ascitis están aumentando. Debido a la deposición de cobre, algunos pueden ver anillos pigmentados en la córnea. Debido a la falta de sales biliares en el intestino, la emulsificación y la mala absorción de las grasas pueden ocurrir diarrea grasa. En este momento, la mala absorción de la vitamina A, D, K puede causar ceguera nocturna,角质化皮肤, cambios en los huesos y trastornos del sistema de coagulación. La angiografía de las vías biliares muestra que las grandes vías biliares son normales, las pequeñas vías biliares están retorcidas, y finalmente, la insuficiencia hepática, la ruptura de las varices varicosas, la encefalopatía hepática, la ascitis, la hinchazón con ictericia grave, que a menudo son manifestaciones de estadio terminal.

　　Principalmente para prevenir y tratar activamente las enfermedades causadas por enfermedades biliares intra e extrahépticas, comer alimentos de bajo contenido de grasa y aceite.

　　1y no beber alcohol en absoluto (incluso cerveza y sake), beber menos diversas bebidas, puede beber té caliente.

　　2y mantener una dieta constante cada día, es mejor con bajo contenido de sal, bajo contenido de grasa, bajo contenido de azúcar, alto contenido de proteínas, no comer picante, graso, frito, adhesivo y duro, no comer en exceso, y prestar atención a la higiene alimentaria, evitar la diarrea.

　　3y evitar de comer alimentos que dañen el hígado.

　　4y mantener el hábito de ejercicio y una buena actitud.

　　1y exámenes de laboratorio

　　)1)Aumento de la bilirrubina sérica: La bilirrubina directa es la principal, la bilirrubina urinaria es positiva, debido a que la bilirrubina se elimina menos de la bilis, la biliverdina y la bilirrubina urinaria también disminuyen.

　　)2)Aumento de la fosfatasa alcalina sérica: La fuente de la fosfatasa alcalina es el epitelio de los conductos biliares, la PBC puede tener un aumento significativo de la fosfatasa alcalina antes de que aparezcan los síntomas clínicos.

　　)3)Aumento de los niveles de lípidos séricos: El aumento de fosfolípidos y colesterol es más notable, el triglicéridos pueden ser normales o ligeramente aumentados.

　　)4)Examen de la función hepática: El aumento de la concentración de ácido biliar sérico, la prolongación del tiempo de protrombina, puede regresar a la normalidad después de la inyección temprana de vitamina K, pero no puede corregirse en el fallo hepático avanzado, la albúmina sérica es normal en las etapas tempranas y medias de la enfermedad, pero disminuye en las etapas tardías; el aumento de las globulinas, principalmente alfa2, beta y globulina gamma aumentan.

　　)5)Examen inmunológico: La tasa positiva de anticuerpos anti-mitociona puede alcanzar9por ciento ~10por ciento, puede servir como una importante referencia para el diagnóstico, esta anticuerpo en la tasa positiva de hepatitis activa crónica es10por ciento ~25por ciento, algunos casos de cirrosis oculta, lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide también pueden ser positivos,1/3Los pacientes tienen anticuerpos anti-células biliares, algunos tienen anticuerpos anti-musculares lisos y anticuerpos anti-nucleares.1/2Factores reumáticos positivos, la IgM sérica puede aumentar.

　　La presencia simultánea de anticuerpos anti-mitociona, fosfatasa alcalina, IgM tiene significado diagnóstico para la PBC.

　　2y angiografía de vías biliares

　　Se puede utilizar el método venoso, la angiografía transhepática percutánea o la angiografía retrógrada de las vías biliares por endoscopia, para excluir la obstrucción de las vías biliares extrahépticas.

　　3y biopsia de hígado

　　La biopsia patológica de tejido vivo tiene valor de diagnóstico, pero si la obstrucción biliar es grave o hay tendencia a la hemorragia, debe considerarse con cautela, y en caso necesario, realizar una laparotomía exploratoria y biopsia.

　　Receta de食疗 para la cirrosis biliar

　　1y sopa de semillas de sésamo negro y lingüística:semillas de sésamo negro10gramos, lingüística15gramos, jengibre3rebanadas, arroz100 gramos. Cortar el jengibre en rebanadas, machacar la lingüística, remojar durante media hora y hervir la medicina, hervir dos veces. Mezclar las dos jugos después de hervir, luego cocinar con arroz y sésamo para hacer sopa. Se puede tomar como desayuno o cena, y es efectivo para los casos con ascitis.

　　2y sopa de lirio de paz:lirio de paz60 gramos, arroz100 gramos, jengibre3Pilulas. Lavar y cortar las lirios, cocinar con arroz para hacer sopa de arroz, que puede ser servida como desayuno o cena, y es útil en el caso de ascitis.

　　1y ácido urso-deoxicólico

　　Heathcote y otros utilizaron ácido urso-deoxicólico (diariamente14mg/kg) tratamiento222En pacientes con PBC, se ha descubierto que la urso-deoxicólico ácido puede mejorar los marcadores séricos de la ictericia biliar obstructiva.3meses puede reducir significativamente la bilirrubina sérica, la fosfatasa alcalina sérica, la transaminasa, el colesterol e IgM, y la lesión de la estructura hepática de algunos pacientes mejora.

　　2, D-Penicilamina

　　puede reducir los niveles de cobre en el hígado, inhibir la reacción inflamatoria, aliviar la fibrosis, prolongar la supervivencia del paciente, y comenzar con una dosis diaria de 0.125g, cada2semanas aumentar 0.125g, hasta que la dosis diaria se mantenga en 0.5g, debe tratarse a largo plazo. Los efectos adversos graves incluyen erupciones en la piel, proteinuria, disminución de plaquetas o granulocitos, debe realizarse un examen de orina cada semana para detectar proteinuria,4semanas después, cada mes1vez, observar los cambios en el recuento de leucocitos, y si es necesario, interrumpir el tratamiento.

　　3, medicamentos inmunosupresores

　　（1) Ciclosporina A, tiene un efecto significativo en Ts, pero no debe usarse por mucho tiempo debido a la toxicidad hepática y renal, cada día10mg/kg, tratar8semanas después, la fosfatasa alcalina sérica disminuyó significativamente.2) Metotrexate, en dosis pequeñas en las primeras etapas (cada día15mg, dividido3vez oralmente, cada semana1vez) La aplicación puede mejorar los cambios morfológicos.3) Azatioprina, puede mejorar la excreción de los conductos biliares, parece ser efectivo para el prurito de la piel, pero tiene muchos efectos secundarios y no puede detener la fallo de la función celular hepática. La dosis es2mg/kg, requiere medicamentos a largo plazo.

　　4, tratamiento sintomático

　　)1) El prurito puede tratarse con medicamentos antihistamínicos, como difenhidramina, pirex, difenhidramina, etc. Cholestyramina cada día5～10g, comenzar con pequeñas dosis, hasta que se pueda controlar el prurito. Hidróxido de aluminio, cada día4～2) 0g, puede unirse a los ácidos biliares, siendo efectivo para la prurito hepático.2) La osteoporosis y la osteogénesis pueden utilizarse la vitamina D cada día1～2mil U inyección intramuscular. Calcio gluconato cada día15mg/kg, diluir en líquido de glucosa para la infusión intravenosa, cada día1vez,10día1tratamiento, se necesita tiempo para separar2～3mes, repetir1tratamiento.3) La ceguera nocturna, la vitamina A, cada día2.5～5mil U. Si el zinc sérico está por debajo del nivel normal, se puede tomar ácido sulfúrico de zinc oralmente, cada día220mg, tomar continuamente4semanas, hasta que la adaptación a la oscuridad se recupere.4) Para los trastornos de la coagulación, la vitamina K.1, cada día10mg.5) Pacientes en etapa terminal de PBC que necesitan trasplante de hígado.6) Dieta baja en grasa (cada día5) Menos de 0g, alta en azúcar, alta en proteínas, comer más vegetales.7) La ruptura de varices esofágicas y gástricas inferiores con hemorragia y el tratamiento de la coma hepática son los mismos que en la cirrosis hepática.