蛋白質損失性腸胃病

　　一、発病原因

　　プロテインロスを引き起こす腸胃病は非常に多く、生理学の研究では、血漿アルブミンや球蛋白の分解生成物のうち約10％が腸から排出されることが確認されています。したがって、正常な生理条件下での腸胃のタンパク質の損失は無視できるほど少ないとされています。

　　二、発病メカニズム

　　プロテインロス性腸胃病の発病メカニズムは主に3つあります：

　　1、腸胃粘膜の糜爛や潰瘍が原因でタンパク質が漏出したり漏れることがあります。

　　2、粘膜細胞の損傷や欠損により、細胞間の緊密結合が広がり、粘膜の透過性が増加し、血漿タンパク質が腸腔に漏れ出します。

　　3、腸リンパ管の塞栓により腸間質圧が高くなり、タンパク質を豊富に含む腸間質が間質内に留まることも、血漿循環に吸収されることもできず、逆に腸腔に漏れ出し、失われます。腸炎がプロテインロス性腸胃病を引き起こすメカニズムはまだ明らかではありませんが、炎症部位の細胞外液や炎症性液体が漏出したためである可能性があります。

　　通常、腸胃に漏れる血漿タンパク質の量は少なく、これらのタンパク質は血漿循環のアルブミンの6％未満であり、これらの血漿タンパク質の1日あたりの分解率の10％～20％に過ぎません。そのうち90％以上が消化されて再び吸収されます。したがって、腸胃の分解代謝は血漿タンパク質の全体の分解代謝において重要な地位を占めていません。

　　プロテインロス性腸胃病では、血漿タンパク質が腸胃から失われる量は正常な損失量をはるかに超えています。毎日のタンパク質の腸胃での分解率は、循環血漿タンパク質の総量の40％～60％以上に達することができます。プロテインロス性腸胃病では、タンパク質が腸胃から失われる量は分子量に関係ありません。血漿タンパク質が大量に腸胃に漏れ出し、血漿タンパク質の半減期が短くなり、代謝率が速くなります。研究によると、本症では血漿タンパク質が分子の大きさに関わらず腸胃粘膜から漏れるため、合成率が遅くかつ（または）半減期が長い血漿タンパク質が顕著に低下します。アルブミンやIgGの半減期が長いため、代償合成の能力は限られており、肝臓がアルブミンを合成する速度は最大で2倍に増加できます；一方、IgGなどの免疫球蛋白の合成は血漿濃度の低下に刺激されませんので、アルブミンやIgGの血漿濃度が本症では最も大きく低下し、本症患者は低アルブミン血症を常伴します。代謝率が速く、半減期が短い血漿タンパク質、例えばトランスフェリン、シルバーオートタンパク質、IgMなどは影響を受けにくく、本症では軽度に低下します。フィブリノーゲンの半減期が最も短く、合成速度が最も速いため、血漿濃度は一般的に正常です。腸腔に失われるタンパク質は、腸腔内でアミノ酸やペプチドに分解され、再び血漿循環に吸収されます。これが体の窒素源となります。腸胃に失われるタンパク質量が多く、腸への侵入速度が速く、または腸蠕動が速い場合、大量のタンパク質が腸から排出されます。腸リンパ管の塞栓によりタンパク質が腸から失われる場合、同時にリンパ球も腸から失われ、血中リンパ球の減少が見られます。また、他の血漿成分、例えば銅、カルシウム、鉄、脂質なども腸胃から失われることがあります。

　　1、主に血浆アルブミンやIgGの低下で、早期には疲労感、体重減少、疲労、性機能低下が見られます。深刻な欠乏では、皮膚の乾燥、剥離、色素沈着が見られ、時には褥瘡、髪の毛が乾燥し、抜けやすくなります。集中力の低下、記憶力の低下、興奮しやすく、感情が高ぶる、表情が無気力になるなどの症状が見られます。特に小児では成長発育の遅延や死亡が見られます。

　　1、特に血浆アルブミンやIgGの低下により、血漿の浸透圧が低下し、水分が血管内から組織間隙に移行します。また、次発性のアルドステロン分泌が増加し、ナトリウム水溜りを引き起こします。全身性浮腫が発生した場合、下肢浮腫が最も一般的ですが、顔面、上肢、またはお腹周辺の浮腫も見られますが、全身性浮腫は稀です。

　　1、原発性の臨床症状

　　原発性の症状と所見によって異なります。

　　2、低タンパク血症

　　血漿アルブミン、γ球蛋白（IgG、IgM、IgA、ただしIgEはしばしば含まれない）、人間のフィブリノーゲン、トランスフェリン、リポ蛋白、血清銅蓝蛋白の減少。

　　3、下肢浮腫

　　血漿の浸透圧が低下し、液体が毛細血管から浸透する量が増加するため、全身性浮腫は非常に稀ですが、上肢や顔面の浮腫および（または）片側の浮腫がリンパ管拡張で見られます。血清タンパク質が減少しているが、アルブミンが明らかに減少していない場合、ほとんどが临床症状は見られません。

　　4、消化不良

　　脂肪および（または）糖類の吸収不良は、下痢や脂溶性ビタミン欠乏の症状を引き起こすことがあります。

　　5、免疫功能降低

　　淋巴管阻塞，淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫功能降低。

　　1、针对蛋白质丢失性胃肠病的病因性疾病进行有效的治疗，是预防的关键。

　　2、供给充足的营养，增加供给动物蛋白、植物蛋白和新鲜蔬菜。忌食粗糙和刺激性食物忌食过硬过辣、过咸、过热、过分粗糙和刺激性强的食物。

　　3、放松心情，精神紧张是慢性胃炎的促进因素，应予避免。情绪上的不安和急躁，容易引起胃粘膜障碍和胃机能障碍。

　　1、51Cr-氯化琥珀胆碱

　　过去蛋白丢失性胃肠病的诊断，依赖于测定血管内注射的放射性大分子的粪便丢失来确定蛋白丢失性胃肠病的诊断，虽然这项检查较精确，但这些实验有放射性活性的暴露并且繁琐，昂贵和不方便，因此，不适用于儿童的常规临床检查。

　　2、α1-抗胰蛋白酶检查

　　肝脏合成的一种糖蛋白，人类丝氨酸激酶的主要抑制剂，这种蛋白质分子量与白蛋白分子量相似，并且具有总血清蛋白质的5％，由于它的抗蛋白水解酶的活性，α1-抗胰蛋白酶很少被肠道激酶消化，因此，主要以原形从粪便中排出，它的排出，不像其他蛋白质或粪氮，因此可以作为丢失在胃肠道的白蛋白的间接测定，研究者已用随机干燥的粪便中的α1-抗胰蛋白酶的浓度测定丢失于胃肠道的蛋白量。

　　更近一些，研究者在血浆中定量测定α1-抗胰蛋白酶并定时收集粪便测定这种蛋白，计算出α1-抗胰蛋白酶清除率，表达为ml/d，文献表明，α1-抗胰蛋白酶随机粪便浓度与其清除率测定之间无相关性，目前认为血浆α1-抗胰蛋白酶清除率是检测胃肠道蛋白质丢失的最好方法(成人或儿童)，但该方法仅适用于检测幽门到结肠的蛋白丢失情况，因为当胃液中pH<3时这种蛋白质不能测出，同时由于胎粪中α1-抗胰蛋白酶浓度明显较粪便中高，故该检查不能在1周以下的婴儿中做。

　　在无腹泻的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率值>24ml/d；有腹泻的患者，α1-抗胰蛋白酶清除率>56ml/d，表明胃肠道蛋白质丢失异常，α1-抗胰蛋白酶清除率和血清白蛋白浓度之间具有良好的负相关性，当血清白蛋白<30g/L，α1-抗胰蛋白酶>80ml/d，诊断明确。大便隐血阳性可使α1-抗胰蛋白酶清除率异常，因为肠道出血可明显增加肠道的清除率，因此，容易引起误诊。α1-抗胰蛋白酶在诊断肠道蛋白质丢失的敏感性为58％，特异性80％。

　　3、X線検査

　　消化器X線検査は、鑑別診断に重要な意味があり、特に以下のX線所見が重要です：消化器粘膜の皺が巨大肥厚している（肥厚性分泌性胃病に見られます）；吸収不良のX線所見（腸腔が拡張している、雪の結晶または羽根のような重曹沈着、重曹が分節状に分布している、吸収不良を伴うさまざまな蛋白質損失性腸胃病に見られます）；小腸粘膜の皺が全体で厚くなっている（リンパ腫、クローン病、原发性腸リンパ管拡張症または続発性腸リンパ管閉塞）；小腸粘膜が結節状に変化し、圧迫所見が後指圧（リンパ腫、クローン病）に見られます。腹部CTスキャンは、腸系膜リンパ節の腫れを発見するのに役立ちます。

　　4、空腸粘膜生検

　　多量の空腸粘膜の生検は、リンパ腫、乳糜性腸炎、好酸球性腸胃炎、コラーゲン性腸胃炎、腸リンパ管拡張症、Whipple病などの診断に意味があります。

　　5、リンパ管造影

　　足のリンパ管の造影は、先天性または続発性の腸リンパ管拡張を区別するのに很大な助けとなります。前者では周囲のリンパ管の発達不良や胸导管の変化が見られ、造影剤が後腹腔リンパ節に停滞しますが、腸系膜リンパ系は充実していません；後者では造影剤が拡張した腸系膜リンパ管に逆流し、腸腔や腹膜腔に漏れ出します。

　　6、腹水検査

　　腹水がある場合、診断的な穿刺を行い、腹水の細胞、蛋白質、乳糜微粒、酵素、悪性細胞などを検査することができます。

　　一、蛋白質損失性腸胃病の食療法（以下の情報は参考として、詳細については医師に相談してください）

　　1、菱肉煮豆腐：新鮮な菱肉（薄い皮をこすって洗浄）200グラム、新鮮なキノコ（柄を切り落とし、洗浄）100グラム、柔らかい豆腐350グラム、精盐、味精、麻油の適量。菱肉を各1羽を4枚に切り分け、キノコを4つに切れ、豆腐を小さな塊に切り分けて準備する。炒め锅を強火で熱し、油を熱し、七分目にして菱肉を入れて、少し炒め、油から取り出し、沥かす。炒め锅を再び熱し、油を熱し、七分目にして生姜の片を入れて香りを立て、豆腐を入れて少し炒め、水を入れ、菱肉、キノコを入れて、精盐を入れて蓋をし、10分間煮込み、味精で味付けし、麻油を注ぎ、盛り付けに。食事に使うと胃を強化し、中間を益し。

　　2、红枣鴨子：鴨子1羽（重約750グラム、殺し、毛と内臓を取り除き、嘴と爪を切り落とし、鴨を漬け込んで洗浄し、鴨肉を温水で洗浄して水気を切って準備する）、大枣（洗浄し、温水で2時間浸す）60グラム、葱、生姜、黄酒、精盐、味精の適量。炒め锅を強火で熱し、油を熱し、八分目にして鴨肉を入れて、大枣と生姜の片、葱の切れ、黄酒、精盐を入れ、弱火で2時間煮込み、鴨肉を取り出し、切り落とし、鴨の形に並べ、大枣をのせ、火から離し、葱段と生姜の片を取り除き、味精を加え、湿淀粉でとぎ、鴨肉の上に注ぎ、完成。食事に使うと胃を養い、心脾を益し、気を補し、生津を促す。

　　3、冬瓜湯の材料：火腿50グラム、冬瓜250グラム、精盐、味精適量。火腿肉50グラムを温水で洗い、碗中に乗せ、蒸し30分。冬瓜を皮、種、肉を取り除き、洗う。火腿肉を3センチ長、1.5センチ幅の薄片に切る；冬瓜を4センチ長、1.5センチ幅の条に切る。冬瓜を鍋に入れ、水を十分に沸かし、中火にし、7分熟まで煮る。火腿片を加え、精盐を加え、冬瓜が熟すると味精で味付け。胃を強くし、脾胃を益し、利水。

　　4、参蔑烧鲤鱼：新鮮人参100グラム；黄耆の生薬20グラム、水で1時間浸す；鯉1匹（重約750グラム）、殺し、鰓、鱗、鳍及び内臓を取り除き、洗う；香菇30グラムを水で浸す；調味料適量。鯉の両面に十字の切り方をする；新鮮人参を斜めに切る；香菇を半分に切る。炒め锅に強火で花生油を熱し、六分熱にし、鯉を黄色く揚げ、黄酒を注ぎ、油を切る。旺火で猪油、砂糖を炒し、紅茶色にし、葱、大蒜を加え、清汤を加え、揚げた鯉を加え、人参片、黄耆片を加え、沸騰させ、弱火で煮込み、汁が濃くなるまで煮る。鯉を皿に盛り、黄耆片、人参片、香菇を鍋に入れ、少し煮し、精盐、味精、酱油を加え、水淀粉でとろみを加え、猪油を注ぎ、鯉の上に注ぐ；食べる。人参片も一緒に食べる。食事に使うと、中気を補い、脾胃を強くする。

　　5、黄芪内金粥：生黄芪12グラム、生薏仁、赤小豆各10グラム、鶏内金粉7グラム、金柑餅1個、糯米80グラム。生黄芪を水で20分間煮、汁を取り、薏仁、赤小豆、糯米で粥を作り、鶏内金粉を加えて完成。胃を強くし、タンパク質を補うのに役立つ。

　　二、蛋白質が失われる腸胃病にどのような食べ物が良いか？

　　1、ビタミンCを豊富に含む野菜や果物を多く摂取する。

　　2、高タンパク質、高脂肪、高カロリー、低炭水化物、少渣、消化しやすい食事を摂取し、ビタミンや鉄、カリウム、ナトリウム、塩素など、瘦肉、魚、肝臓、全粒粉、土豆、ピーナッツなどから摂取する。

　　3、栄養豊富で消化しやすい柔らかい食品、例えばパスタ、米粥、ミルクなどの朝食を摂取する。

　　4、50歳以下の成人には、肉、肝臓、昆布、木耳、菠菜、菜の花などで1日あたり20ミリグラムの鉄の必要量を満たせる。

　　三、蛋白質が失われる腸胃病はどのような食べ物は避けるべきか？

　　1、油を多く使った食べ物は消化しにくく、消化器の負担を増やし、消化不良を引き起こすことがある。さらに、血中脂質が増加し、健康に悪影響を与える。

　　2、塩分や発がん物質が多く含まれる調理食品は多めに食べないように。

　　3、生冷食物や刺激的な食物は少なく、消化器粘膜に強い刺激を与え、下痢や消化器炎症を引き起こしやすい。

　　4、少しりんごや唐辛子、胡椒などの香辛料を控えるべきです。

　　5、酸味の強い果物、例えばパイナップル、オレンジ、レモンなどを避けるべきです。

　　一、外科手術

　　タンパク質損失性腸管病変は臨床的な症候群であり、異なる原因に応じて、さまざまな効果的な治療措置を講じる必要があります。对症療法には、低塩食事、利尿薬などが含まれますが、静脈注射した人間の血液アルブミンは一時的な効果のみです。

　　1、原因治療原因を明確にし、原発病に対して治療を行います。タンパク質損失性腸管病変を引き起こす原因を完全に治癒することで、この病気を治癒することが可能になります。一旦原因が明確になると、適切な治療を提供する必要があります。特に、この病気を引き起こす原因の一部は外科手術が必要です。たとえば、悪性腫瘍、狭心症、巨大肥厚性胃炎などです。原因が不明である場合や原因に対して効果的な治療ができない場合、对症支持療法を用いることができます。

　　2、对症支持療法低蛋白血症による浮腫や腹水のために利尿薬を選択し、人間の血液アルブミンを補給することができます；脂肪性下痢やビタミン欠乏がある場合、胰酵素製剤およびビタミンを補給することができます。（1）食事：高蛋白高カロリーの食事を与え、高度な浮腫がある場合には塩制限食を与える；リンパ管閉塞性疾患の患者に対して、低脂または中鎖脂肪酸（MCT）療法を与え、腸管リンパ管の負担を軽減します。（2）利尿薬：保鈾利尿薬と排鈾利尿薬を組み合わせて使用し、必要に応じて速尿系強利尿薬を使用して、浮腫と腹水を軽減します。（3）低蛋白血症の矯正：前述の通り、静脈注射した人間の血液アルブミンは一時的な効果しかありません。低蛋白血症を修正するために、人間の血液アルブミンを輸注するだけでなく、原因治療と食事調整を通じて血漿タンパク質濃度を高めることを推奨しません。（4）感染者に対する抗生物質の使用：ビタミン欠乏に対してビタミン群を補給し、痙攣がある場合はカルシウム、マグネシウムなどを補給します。

　　二、外科手術

　　限局性タンパク質損失性腸管病変に対しては、たとえばリンパ管拡張が一部の小腸に限られている場合、小腸部分切除術を行うことができます。